Microangiopathie thrombotique : un processus, plusieurs maladies
La microangiopathie thrombotique n'est pas un diagnostic mais un mécanisme : une thrombose des petits vaisseaux qui produit une anémie hémolytique mécanique et une thrombopénie. Ce qui compte ensuite, c'est de savoir laquelle des maladies qui le partagent est en cause.
La microangiopathie thrombotique (MAT) désigne un processus physiopathologique, non une maladie. Le document de consensus Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies, publié dans le Journal of Thrombosis and Haemostasis en 2017, la définit comme un processus large conduisant à une anémie hémolytique microangiopathique et à une thrombopénie, et impliquant des agrégats plaquettaires dans les capillaires et les vaisseaux de petit calibre.
La revue HUS and TTP: traversing the disease and the age spectrum, parue dans Seminars in Nephrology en 2023, ajoute la conséquence clinique : une thrombose microvasculaire entraînant thrombopénie, anémie hémolytique microangiopathique et/ou défaillance multiviscérale.
Cette fiche est un repère de lecture, pas un avis médical : aucune posologie, aucune conduite à tenir, rien qui remplace une consultation.
Les trois entités que la classification moléculaire sépare
Ce que la source retient : la revue de 2023 indique que l'identification des mécanismes en cause a permis de classer ces syndromes sur une base moléculaire, et non plus clinique comme autrefois.
| Entité | Mécanisme identifié |
|---|---|
| SHU typique (SHU-STEC) | infection à Escherichia coli producteurs de Shiga-toxines |
| SHU atypique / MAT médiée par le complément (aHUS/CM-TMA) | anomalies génétiques ou acquises dérégulant la voie alterne du complément |
| PTT — purpura thrombotique thrombocytopénique | déficit sévère en ADAMTS13, la protéase qui clive le facteur von Willebrand |
La même source souligne que la présentation clinique des deux premiers syndromes se chevauche fréquemment et que le diagnostic différentiel est large — c'est précisément pourquoi la distinction ne se fait plus sur le tableau.
L'âge oriente le mécanisme
C'est l'apport le plus directement utilisable de la revue de 2023, et il est explicite.
Ce que la source retient :
- Chez l'enfant, la MAT est principalement due au SHU-STEC, puis à la MAT médiée par le complément et au SHU à pneumocoque.
- Chez l'enfant de moins de 2 ans, des affections rares se présentent également comme une MAT : PTT congénital, anomalies du métabolisme de la vitamine B12, troubles de la coagulation liés à une mutation de la diacylglycérol kinase epsilon.
- Chez l'adulte, les causes secondaires et le déficit acquis en ADAMTS13 sont plus fréquents.
- Les retards diagnostiques sont plus fréquents chez l'adulte, du fait de l'étendue du diagnostic différentiel.
Sur le versant français, Santé publique France, dans son dossier mis à jour le 30 octobre 2025, décrit le syndrome hémolytique et urémique pédiatrique comme une complication principalement rénale des infections à Escherichia coli producteurs de Shiga-toxines, rare mais grave, touchant surtout le jeune enfant — ce qui recoupe la hiérarchie décrite ci-dessus.
Ce que la démarche diagnostique doit écarter en premier
Ce que la source retient : le consensus de 2017 désigne la coagulation intravasculaire disséminée comme la cause la plus fréquente de microangiopathie thrombotique, et indique qu'elle peut en être distinguée par des anomalies de la coagulation — ce que les autres entités ne présentent pas au premier plan.
Il énumère ensuite les situations cliniques qui se présentent avec une anémie hémolytique microangiopathique et une thrombopénie : cancer, infection, transplantation, prise de médicaments, maladie auto-immune, prééclampsie et syndrome associant hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et thrombopénie au cours de la grossesse.
Piège classique : s'arrêter à l'association « anémie + thrombopénie ». Cette association n'est pas spécifique et se rencontre dans des situations de mécanismes entièrement différents : une thrombopénie isolée d'origine immunologique relève de ce qu'expose la fiche sur le purpura thrombopénique immunologique ; une hémolyse d'origine corpusculaire, de ce que décrit la fiche sur le déficit en G6PD ; une cytopénie centrale, de ce qu'expose la fiche sur le syndrome myélodysplasique. Le caractère mécanique de l'hémolyse et la présence d'agrégats plaquettaires dans les petits vaisseaux sont ce qui rattache un tableau à une microangiopathie thrombotique.
Une hémolyse chronique peut par ailleurs s'accompagner d'une splénomégalie, dont la fiche dédiée expose les mécanismes. Les autres repères de la spécialité sont réunis dans la rubrique hématologie.
Ce que la fiche ne dit pas : ni seuil chiffré d'activité ADAMTS13, ni score de probabilité, ni traitement. Ces éléments figurent dans le consensus lié en fin de page, qui précise lui-même les exigences relatives au dosage d'ADAMTS13 ; ils n'ont pas pu être vérifiés ici à partir d'une source primaire accessible et ne sont donc pas reproduits.
Questions fréquentes
Qu'est-ce qu'une microangiopathie thrombotique ?
Un processus physiopathologique, non une maladie. Le consensus publié dans le Journal of Thrombosis and Haemostasis en 2017 le définit comme un processus large conduisant à une anémie hémolytique microangiopathique et à une thrombopénie, impliquant des agrégats plaquettaires dans les capillaires et les vaisseaux de petit calibre.
Quelles maladies partagent ce mécanisme ?
La revue parue dans Seminars in Nephrology en 2023 en distingue trois sur une base moléculaire : le syndrome hémolytique et urémique typique, lié aux Escherichia coli producteurs de Shiga-toxines ; le syndrome hémolytique et urémique atypique, ou microangiopathie médiée par le complément ; et le purpura thrombotique thrombocytopénique, lié à un déficit sévère en ADAMTS13.
Quelle est la cause la plus fréquente ?
Le consensus de 2017 désigne la coagulation intravasculaire disséminée comme la cause la plus fréquente de microangiopathie thrombotique, et indique qu'elle peut en être distinguée par des anomalies de la coagulation.
Les causes diffèrent-elles selon l'âge ?
Oui. La revue de 2023 indique que la microangiopathie thrombotique de l'enfant est principalement due au syndrome hémolytique et urémique lié aux Escherichia coli producteurs de Shiga-toxines, tandis que chez l'adulte les causes secondaires et le déficit acquis en ADAMTS13 sont plus fréquents. Elle note que les retards diagnostiques sont plus fréquents chez l'adulte.
Pourquoi cette fiche ne donne-t-elle aucun seuil ?
Parce qu'aucun seuil d'activité ADAMTS13, aucun score de probabilité et aucune valeur de numération n'a pu être vérifié auprès d'une source primaire accessible à la date de rédaction. Sur une entité où un seuil oriente une décision, une valeur reproduite de mémoire serait une erreur clinique, et les textes de référence sont liés à cet effet.