Nécrolyse épidermique toxique : ce que le décollement épidermique classe
Le syndrome de Lyell et le syndrome de Stevens-Johnson ne sont pas deux maladies distinctes mais deux zones d'un même spectre, séparées par l'étendue du décollement de l'épiderme.
La nécrolyse épidermique toxique, connue sous le nom de syndrome de Lyell, est une réaction cutanée sévère au cours de laquelle l'épiderme se nécrose et se décolle du derme sur une étendue variable, avec atteinte des muqueuses. Le syndrome de Stevens-Johnson désigne la forme de moindre étendue du même processus. La distinction entre les deux ne tient ni à un mécanisme différent ni à une cause différente : elle tient à la surface décollée et à l'aspect des lésions élémentaires.
Cette fiche est un repère de lecture, pas un avis médical : elle ne remplace aucune consultation, ne comporte aucune posologie, n'indique aucune conduite à tenir et ne nomme aucun médicament, ni comme cause ni comme traitement.
La classification de consensus de 1993
La classification de référence de ces tableaux a été proposée dans Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme, publiée dans les Archives of Dermatology en 1993, référence liée en fin de fiche. Elle croise deux éléments : l'aspect des lésions de type érythème polymorphe — cibles typiques, cibles atypiques surélevées ou planes, macules purpuriques — et l'étendue du décollement épidermique, exprimée en pourcentage de la surface corporelle.
| Catégorie | Décollement épidermique | Lésions associées |
|---|---|---|
| Érythème polymorphe bulleux | inférieur à 10 % de la surface corporelle | cibles typiques localisées, ou cibles atypiques surélevées |
| Syndrome de Stevens-Johnson | inférieur à 10 % | macules érythémateuses ou purpuriques étendues, ou cibles atypiques planes |
| Chevauchement Stevens-Johnson – nécrolyse épidermique toxique | entre 10 et 30 % | macules purpuriques étendues, ou cibles atypiques planes |
| Nécrolyse épidermique toxique avec macules | supérieur à 30 % | macules purpuriques étendues, ou cibles atypiques planes |
| Nécrolyse épidermique toxique sans macules | supérieur à 10 % | larges lambeaux épidermiques, sans macule purpurique ni cible |
Ce que la classification note : les deux premières lignes partagent le même seuil de décollement et ne se séparent que par l'aspect des lésions. L'étendue seule ne suffit donc pas, et c'est la raison pour laquelle la description des lésions élémentaires figure dans chaque ligne.
Décrire une lésion sans la montrer
La publication de 1993 précise qu'un atlas illustré, comportant photographies et schémas, a été élaboré pour accompagner cette classification, et que des évaluateurs non médecins s'en servant obtenaient un accord excellent avec des experts n'y recourant pas. Autrement dit, sur ce sujet précis, l'image compte.
Ce site n'en publie aucune, et ne générera jamais l'image d'un signe clinique : une illustration fabriquée d'une lésion est une observation inventée. Ce que la fiche peut faire, c'est nommer précisément les termes que la classification emploie :
- Cible typique — lésion arrondie faite de zones concentriques nettement distinctes.
- Cible atypique surélevée — lésion arrondie palpable dont les zones concentriques ne sont pas toutes distinctes.
- Cible atypique plane — même irrégularité, sans relief palpable.
- Macule purpurique — tache non surélevée, de couleur pourpre, ne s'effaçant pas à la pression.
- Décollement épidermique — détachement de l'épiderme laissant le derme à nu, en lambeaux dans les formes étendues.
Le texte d'origine et l'atlas qui l'accompagne sont la référence pour l'aspect réel de ces lésions.
Le score SCORTEN
Un score de gravité spécifique, le SCORTEN, a été construit et validé dans SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis, publié dans le Journal of Investigative Dermatology en 2000, à partir d'un échantillon de 165 patients pour le développement et de 75 pour la validation, dans une unité spécialisée. Il retient sept facteurs de risque indépendants de décès :
- un âge supérieur à 40 ans ;
- une affection maligne associée ;
- une fréquence cardiaque supérieure à 120 par minute ;
- un pourcentage initial de décollement épidermique supérieur à 10 % ;
- une urée sérique supérieure à 10 mmol/L ;
- une glycémie supérieure à 14 mmol/L ;
- des bicarbonates inférieurs à 20 mmol/L.
Ce que la fiche ne dit pas : la probabilité de décès associée à chaque valeur du score. Elle figure dans l'article, avec l'équation qui la produit, et n'a de sens que dans la population où elle a été établie. Le même article indique en introduction que la mortalité de la nécrolyse épidermique toxique est d'environ 30 %.
Ce que le score note : quatre des sept éléments sont biologiques ou vitaux et n'ont rien de cutané. La gravité de ces tableaux ne se lit pas seulement sur la peau, et c'est ce que le score formalise.
Ce que la démarche recherche
La démarche cherche l'étendue du décollement, l'atteinte des muqueuses — buccale, oculaire, génitale —, le retentissement général, et l'imputabilité d'une prise médicamenteuse récente. La chronologie entre l'introduction d'un traitement et l'éruption est l'élément central de cette dernière recherche ; les réactions médicamenteuses graves d'un autre type sont traitées sur la fiche agranulocytose médicamenteuse.
Le diagnostic différentiel comprend les autres dermatoses bulleuses et décollantes, au premier rang desquelles les formes bulleuses de l'impétigo et le syndrome de la peau ébouillantée d'origine staphylococcique qui y est apparenté, ainsi que les poussées sévères d'une dermatite atopique. Les lésions vasculaires cutanées congénitales, d'aspect tout différent, sont traitées sur la fiche hémangiomes et malformations vasculaires cutanées. Les autres repères sont réunis dans la rubrique dermatologie.
Questions fréquentes
Qu'est-ce que le syndrome de Lyell ?
La nécrolyse épidermique toxique : une réaction cutanée sévère au cours de laquelle l'épiderme se nécrose et se décolle du derme sur une surface étendue, avec atteinte des muqueuses. C'est la forme la plus étendue d'un spectre dont le syndrome de Stevens-Johnson occupe l'extrémité de moindre surface.
Quelle différence entre syndrome de Lyell et syndrome de Stevens-Johnson ?
L'étendue du décollement épidermique et l'aspect des lésions. La classification de consensus de 1993 place le syndrome de Stevens-Johnson sous 10 % de surface corporelle décollée, le chevauchement entre 10 et 30 %, et la nécrolyse épidermique toxique avec macules au-delà de 30 %.
Quelles lésions observe-t-on ?
La classification décrit des cibles typiques, des cibles atypiques surélevées ou planes, des macules purpuriques, et le décollement épidermique lui-même, en lambeaux dans les formes étendues. Ce site ne publie aucune photographie : l'atlas illustré élaboré avec la classification de 1993 est la référence pour leur aspect réel.
À quoi sert le score SCORTEN ?
À évaluer la gravité d'une nécrolyse épidermique toxique à partir de sept facteurs de risque indépendants de décès, identifiés dans l'article publié en 2000 et liés sur cette page. Cette fiche en donne la liste mais pas la probabilité de décès associée, qui n'a de sens que dans la population où elle a été établie.
Ces réactions sont-elles toujours médicamenteuses ?
La démarche diagnostique recherche systématiquement l'imputabilité d'une prise médicamenteuse récente, en s'appuyant sur la chronologie. Cette fiche ne nomme aucun médicament, ni comme cause ni comme traitement, et ne dit pas ce qu'il convient de faire d'un traitement en cours : c'est une décision qui appartient au médecin.