Cardiomyopathie dilatée : ce que la définition recouvre et ce qu'elle laisse dehors
Une dilatation ou une altération de la contraction du ventricule gauche, sans cause de surcharge ni maladie coronaire suffisante pour l'expliquer. La définition est simple à énoncer et discutée dans son contenu.
La cardiomyopathie dilatée est définie, dans le séminaire Dilated cardiomyopathy: causes, mechanisms, and current and future treatment approaches publié dans The Lancet en 2023, comme la présence d'une dilatation ventriculaire gauche ou biventriculaire, ou d'une dysfonction systolique, en l'absence de conditions de charge anormales — une valvulopathie primitive, par exemple — et de maladie coronaire suffisante pour expliquer le remodelage observé. Le terme myocardiopathie dilatée est employé comme synonyme dans la littérature francophone.
Cette fiche est un repère de lecture et non un avis médical : elle ne remplace pas une consultation, ne donne aucune posologie et n'indique aucune conduite à tenir. Aucune de ses phrases ne dit si une situation individuelle est grave.
Le même texte signale que cette définition a été jugée trop restrictive : une hypokinésie du ventricule gauche sans dilatation peut être la présentation initiale de la maladie. C'est la raison pour laquelle un compte rendu peut mentionner un ventricule non dilaté et décrire malgré tout une cardiomyopathie, et la raison pour laquelle les recommandations européennes récentes raisonnent par phénotypes plutôt que par un seul critère.
Ce que la définition exclut, et pourquoi c'est le point essentiel
Une dilatation cardiaque n'est pas une maladie : c'est une observation. Le diagnostic n'est retenu qu'après avoir écarté ce qui pourrait l'expliquer mécaniquement.
- Une surcharge de pression ou de volume — valvulopathie, hypertension artérielle non contrôlée, shunt. La cavité se dilate alors parce que la charge a changé.
- Une maladie coronaire d'étendue suffisante pour rendre compte du remodelage. La séquelle d'infarctus est segmentaire et relève de l'anévrisme ventriculaire gauche ou de l'akinésie localisée.
- Une tachycardie prolongée non contrôlée, qui peut à elle seule altérer la fonction ventriculaire.
Piège classique : « oreillette gauche dilatée » sur un compte rendu ne décrit pas la même chose. La dilatation atriale est le plus souvent la conséquence d'une élévation chronique des pressions de remplissage ou d'un trouble du rythme ; elle ne définit aucune cardiomyopathie à elle seule.
Génétique ou acquise : les deux versants
Le séminaire de 2023 sépare les causes en facteurs génétiques — cardiomyopathie dilatée primitive — et acquis — cardiomyopathie dilatée secondaire. Les facteurs acquis qu'il énumère sont les infections, les toxiques, les traitements anticancéreux, les endocrinopathies, la grossesse, les tachyarythmies et les maladies à médiation immunitaire.
Ce que le texte note : 5 à 15 % des patients porteurs d'une forme dite acquise sont malgré tout porteurs d'un variant génétique pathogène ou probablement pathogène. C'est pourquoi le même texte conclut que la démarche diagnostique et thérapeutique doit toujours considérer les deux versants à la fois, et non choisir entre eux.
Ce que la fiche ne dit pas : aucun seuil de fraction d'éjection, aucune dimension ventriculaire, aucune indication de test génétique. Ces éléments appartiennent aux 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies, texte européen en vigueur pour les cardiomyopathies, lié en fin de fiche, dont le propos explicite est de fournir un cadre diagnostique par phénotype.
Ce que la démarche diagnostique recherche
L'échocardiographie transthoracique décrit les cavités, la cinétique et la fonction, et c'est elle qui pose l'observation de départ. Le reste de la démarche consiste à éliminer les causes de surcharge et la maladie coronaire, puis à chercher une cause acquise et, selon le contexte, une cause familiale. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque caractérise le myocarde lui-même. L'électrocardiogramme (ECG) et la biologie complètent le bilan.
Le retentissement fonctionnel, lui, se décrit ailleurs : la gêne à l'effort et les signes de congestion relèvent de la fiche insuffisance cardiaque chronique, qui traite aussi de ce que la fraction d'éjection mesure et ne mesure pas.
Le diagnostic différentiel
- Un ventricule non dilaté mais rigide, dont le remplissage est altéré, oriente vers une cardiomyopathie restrictive : le problème y est diastolique, pas systolique.
- Une atteinte apicale transitoire survenue dans un contexte de stress, sans obstruction coronaire, correspond au syndrome de takotsubo et régresse.
- Les autres repères de la spécialité sont réunis dans la rubrique cardiologie et pathologie vasculaire.
Questions fréquentes
Qu'est-ce qu'une cardiomyopathie dilatée ?
Une dilatation du ventricule gauche ou des deux ventricules, ou une dysfonction systolique, en l'absence de conditions de charge anormales et de maladie coronaire suffisantes pour l'expliquer. Cette définition est celle du séminaire publié dans The Lancet en 2023, lié sur cette page.
Un cœur dilaté, est-ce grave ?
Cette fiche ne répond pas à cette question, et aucune fiche ne le peut : une dilatation est une observation d'imagerie dont la portée dépend de sa cause, de la fonction contractile et du contexte. Ce qu'elle peut dire, c'est que le terme seul ne constitue pas un diagnostic et que l'évaluation revient au cardiologue qui dispose de l'examen complet.
Peut-on avoir une cardiomyopathie dilatée avec un ventricule gauche non dilaté ?
Le séminaire de 2023 signale précisément ce point : la définition classique est jugée trop restrictive, parce qu'une hypokinésie du ventricule gauche sans dilatation peut être la présentation initiale de la maladie. Un compte rendu mentionnant un ventricule non dilaté n'écarte donc pas le diagnostic à lui seul.
Quelles sont les causes décrites ?
Elles se répartissent en causes génétiques et en causes acquises. Le séminaire de 2023 énumère parmi les secondes les infections, les toxiques, les traitements anticancéreux, les endocrinopathies, la grossesse, les tachyarythmies et les maladies à médiation immunitaire. Il précise que 5 à 15 % des formes dites acquises portent malgré tout un variant génétique pathogène.
Que signifie « oreillette gauche dilatée » ?
Autre chose. La dilatation de l'oreillette gauche traduit le plus souvent une élévation chronique des pressions de remplissage ou un trouble du rythme, et non une maladie du muscle ventriculaire. Elle ne définit pas une cardiomyopathie dilatée et s'interprète avec le reste du compte rendu.