Tumeurs malignes de la surrénale : les entités que le terme regroupe
La surrénale porte deux tissus distincts et accueille aussi des métastases. « Cancer de la surrénale » désigne donc plusieurs maladies, explorées selon deux axes.
La glande surrénale est double : une corticosurrénale périphérique, qui fabrique le cortisol, l'aldostérone et des androgènes, et une médullosurrénale centrale, qui fabrique les catécholamines. Deux tissus, deux origines embryologiques, deux familles de tumeurs. À quoi s'ajoute une troisième situation, la plus fréquente parmi les lésions malignes de cet organe : la métastase d'un cancer né ailleurs.
Cette fiche situe un vocabulaire ; ce n'est pas un avis médical. Elle ne remplace aucune consultation, ne donne aucune posologie, n'indique aucune conduite à tenir, et ne comporte aucun élément de pronostic.
En France, le réseau ENDOCAN-COMETE, constitué dans le cadre du programme national des cancers rares de l'Institut national du cancer, est la référence pour ces tumeurs. Il publie deux textes distincts, datés de 2023 : Recommandations pour la prise en charge du carcinome corticosurrénalien et Recommandations pour la prise en charge des phéochromocytomes/paragangliomes métastatiques. Le registre est lié en bas de page.
Les entités que le mot recouvre
| Entité | Tissu d'origine | Ce qui la caractérise |
|---|---|---|
| Corticosurrénalome (carcinome corticosurrénalien) | corticosurrénale | tumeur maligne primitive du cortex, rare ; peut sécréter du cortisol et d'autres stéroïdes |
| Phéochromocytome malin et paragangliome métastatique | médullosurrénale et tissu chromaffine extra-surrénalien | tumeur sécrétant des catécholamines ; la forme métastatique fait l'objet d'un texte propre |
| Métastase surrénalienne | aucun — tissu importé | localisation secondaire d'un cancer d'un autre organe ; la surrénale est un site métastatique fréquent |
| Adénome | corticosurrénale | bénin, et de loin la situation la plus courante devant une masse surrénalienne découverte fortuitement |
Ce que la fiche ne dit pas : aucune fréquence chiffrée. Les proportions respectives de ces entités parmi les masses surrénaliennes sont publiées, mais les chiffres consultés provenaient de sources secondaires non concordantes entre elles et n'ont pas pu être vérifiés sur un texte primaire à la date de rédaction. Ils ne figurent donc pas ici. Les textes du réseau ENDOCAN-COMETE sont l'endroit où les lire.
Les deux questions que pose toute masse surrénalienne
L'exploration ne cherche pas une chose mais deux, et les deux axes sont indépendants — une tumeur peut être sécrétante et bénigne, ou maligne et muette.
- Sécrète-t-elle ? Le bilan hormonal cherche un excès de production : hypercortisolisme, excès de catécholamines, excès d'aldostérone. C'est la voie par laquelle certaines de ces tumeurs se révèlent, notamment par une hypertension artérielle résistante ou associée à une hypokaliémie.
- Est-elle maligne ? L'imagerie en coupe caractérise la lésion : taille, densité, homogénéité, comportement après injection. Le contexte compte autant que l'image — un antécédent de cancer déplace d'emblée la probabilité vers la métastase.
Piège classique : confondre incidentalome et cancer. Un incidentalome surrénalien est une masse découverte fortuitement sur une imagerie faite pour un autre motif. Le mot décrit les circonstances de la découverte, pas la nature de la lésion, et la très grande majorité de ces découvertes correspond à des adénomes bénins.
Le contexte héréditaire, souvent décisif
Certaines de ces tumeurs s'inscrivent dans des syndromes de prédisposition transmissibles, qui associent des atteintes de plusieurs glandes endocrines. C'est la raison pour laquelle un antécédent familial modifie la conduite de l'exploration, et pourquoi la surrénale et la thyroïde apparaissent parfois dans la même enquête : la même prédisposition peut concerner la médullosurrénale et les cellules C thyroïdiennes, ce qui est évoqué dans les fiches nodule thyroïdien et cancer de la thyroïde.
Chez l'enfant, la tumeur maligne développée à partir du tissu sympathique, souvent surrénalienne, porte un autre nom et relève d'une prise en charge entièrement distincte : c'est le neuroblastome. Les autres repères de la spécialité sont regroupés dans la rubrique endocrinologie et nutrition.
Questions fréquentes
Qu'appelle-t-on exactement un cancer de la surrénale ?
Plusieurs maladies différentes. Le corticosurrénalome est la tumeur maligne primitive du cortex ; le phéochromocytome malin et le paragangliome métastatique naissent du tissu chromaffine ; et la surrénale est aussi un site fréquent de métastases d'un cancer né ailleurs. Ces entités ne partagent ni leur origine tissulaire ni leur prise en charge.
Une masse découverte par hasard sur la surrénale est-elle un cancer ?
Une masse découverte fortuitement porte le nom d'incidentalome, terme qui décrit les circonstances de la découverte et non la nature de la lésion. La très grande majorité correspond à des adénomes bénins. C'est le bilan hormonal et la caractérisation en imagerie qui tranchent, et cette fiche ne donne aucun critère chiffré.
Que cherche le bilan hormonal devant une tumeur surrénalienne ?
Un excès de sécrétion, sur les trois axes que la glande porte : cortisol, catécholamines, aldostérone. Ce bilan répond à une question — la tumeur sécrète-t-elle — qui est indépendante de la question de la malignité. Une tumeur peut être sécrétante et bénigne, ou maligne et sans traduction hormonale.
Où sont publiées les recommandations françaises ?
Par le réseau ENDOCAN-COMETE, constitué dans le cadre du programme national des cancers rares de l'Institut national du cancer. Il publie deux textes datés de 2023, l'un sur la prise en charge du carcinome corticosurrénalien, l'autre sur celle des phéochromocytomes et paragangliomes métastatiques. Le registre est lié en bas de page.
Pourquoi cette fiche ne donne-t-elle aucun chiffre de fréquence ?
Parce que les valeurs rencontrées provenaient de sources secondaires qui ne concordaient pas entre elles, et qu'aucune n'a pu être vérifiée sur un texte primaire au moment de la rédaction. Sur ce site, un chiffre non vérifié n'est pas publié : il est signalé comme manquant et la source où le lire est indiquée.