Cholangite sclérosante primitive : l'atteinte des voies biliaires et son lien avec l'intestin
La cholangite sclérosante primitive est une maladie rare des voies biliaires, faite d'inflammation, de fibrose et de destruction progressive. Son association avec les maladies inflammatoires de l'intestin est constitutive de son identité.
La cholangite sclérosante primitive (CSP) associe inflammation, fibrose et destruction progressive des voies biliaires, à l'intérieur comme à l'extérieur du foie, évoluant vers une cirrhose biliaire. L'adjectif primitive signifie simplement que la cause en est inconnue.
La fiche grand public de la Société nationale française de gastro-entérologie (SNFGE) qui lui est consacrée, revue en mars 2019, en donne les repères suivants.
Cette fiche est un repère de lecture. Elle ne remplace pas une consultation, ne donne aucune posologie et n'indique aucune conduite à tenir.
Qui elle touche
| Donnée publiée par la fiche SNFGE | Valeur |
|---|---|
| Personnes concernées en France | environ 5 000 |
| Prévalence dans les populations caucasiennes | 6 à 10 pour 100 000 |
| Âge de survenue | adulte jeune, avant 40 ans |
| Répartition par sexe | deux tiers d'hommes |
| Survie médiane après le diagnostic | 21 ans, avec une variabilité importante |
Sur la dernière ligne : cette valeur est publiée par la source citée et pour la population qu'elle décrit ; la même fiche souligne elle-même que la variabilité est importante. Elle ne s'applique à aucune personne en particulier, et cette page ne s'en sert pour aucune conclusion.
Le lien avec l'intestin, qui est le point central
C'est ce qui distingue cette maladie de toute autre atteinte biliaire. La fiche SNFGE indique que de la moitié à deux tiers des patients en France — et plus de 80 % en Scandinavie — ont également une maladie inflammatoire chronique de l'intestin, dans 75 % des cas une rectocolite hémorragique.
L'association est suffisamment forte pour que la même source indique qu'une coloscopie systématique est réalisée afin de rechercher une maladie inflammatoire associée. Le versant intestinal de ce couple est traité sur la fiche rectocolite hémorragique, qui de son côté signale une atteinte biliaire chez moins de 5 % de ses patients — les deux chiffres décrivent la même association vue depuis chacune de ses extrémités.
Ce que la démarche diagnostique recherche
La fiche SNFGE désigne la cholangio-IRM — cholangiographie par résonance magnétique — comme l'examen de référence, car elle visualise sans geste invasif les sténoses et les dilatations des voies biliaires qui font l'aspect caractéristique de la maladie.
Deux directions complètent le bilan : la recherche d'une maladie inflammatoire de l'intestin associée, par coloscopie, et l'évaluation du retentissement hépatique.
Ce qu'il faut écarter : une cholestase ou un ictère ne signent pas une CSP. L'obstacle le plus fréquent sur les voies biliaires reste le calcul, traité sur la fiche lithiase biliaire, et l'évolution vers la cirrhose, quelle qu'en soit la cause, relève du raisonnement exposé sur la fiche cirrhose compensée. Les autres repères de la spécialité sont réunis dans la rubrique hépato-gastro-entérologie.
Les complications que la source cite
- La cirrhose biliaire, aboutissement de la destruction progressive des voies biliaires.
- L'infection des voies biliaires.
- Le cholangiocarcinome — cancer des voies biliaires, que la fiche SNFGE situe à 8 à 30 % des cas à long terme. La fourchette est large parce que les séries publiées le sont aussi ; elle est reproduite telle que la source la donne, sans être resserrée.
Ce que cette fiche ne dit pas : aucun médicament n'est nommé, aucune indication de geste endoscopique ni de transplantation n'est posée, aucun rythme de surveillance n'est indiqué. La fiche SNFGE traite de la prise en charge et c'est à elle qu'il faut se reporter.
Questions fréquentes
Qu'est-ce que la cholangite sclérosante primitive ?
Une maladie rare associant inflammation, fibrose et destruction progressive des voies biliaires intra- et extra-hépatiques, évoluant vers une cirrhose biliaire. Le mot « primitive » indique que la cause en est inconnue.
Qui est concerné ?
La fiche SNFGE consacrée à cette maladie, revue en mars 2019, indique environ 5 000 personnes en France, une prévalence de 6 à 10 pour 100 000 dans les populations caucasiennes, une survenue chez l'adulte jeune avant 40 ans, et une prédominance masculine de deux tiers.
Pourquoi fait-on une coloscopie dans cette maladie ?
Parce que l'association avec les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin est très forte. La même source indique que de la moitié à deux tiers des patients français — et plus de 80 % en Scandinavie — en sont également atteints, dans 75 % des cas d'une rectocolite hémorragique, et qu'une coloscopie systématique est réalisée pour la rechercher.
Quel examen fait le diagnostic ?
La cholangio-IRM, selon la fiche SNFGE, qui la désigne comme l'examen de référence : elle permet de visualiser sans geste invasif les sténoses et les dilatations caractéristiques des voies biliaires.
Quelles complications sont décrites ?
La même source cite la cirrhose biliaire, l'infection des voies biliaires et le cholangiocarcinome, ce dernier survenant selon elle dans 8 à 30 % des cas à long terme. Cette fourchette est celle publiée par la source et n'est pas resserrée ici.