Encéphalopathie hépatique : le retentissement cérébral d'une défaillance du foie
L'encéphalopathie hépatique est un trouble neuropsychique lié à une insuffisance hépatique ou à un shunt porto-systémique. Sa classification repose sur trois axes, et non sur une échelle unique.
« Encéphalopathie » est un terme générique : il désigne un dysfonctionnement diffus du cerveau, sans préjuger de son mécanisme. Il existe des encéphalopathies métaboliques, toxiques, infectieuses, vasculaires. L'encéphalopathie hépatique en est une, définie par sa cause : l'accumulation de substances neurotoxiques normalement épurées par le foie, lorsque celui-ci est défaillant ou lorsque le sang portal court-circuite le parenchyme hépatique.
Cette fiche est un repère de lecture. Elle ne remplace pas une consultation, ne donne aucune posologie et n'indique aucune conduite à tenir ; toute décision concernant un patient revient au professionnel qui le prend en charge.
La classification : trois axes, pas une échelle
Les recommandations de pratique clinique de l'European Association for the Study of the Liver (EASL) consacrées à l'encéphalopathie hépatique, publiées dans le Journal of Hepatology en 2022, organisent la description selon plusieurs axes complémentaires.
Le premier axe est la maladie sous-jacente :
| Type | Situation qu'il désigne |
|---|---|
| A | insuffisance hépatique aiguë |
| B | shunt porto-systémique, en l'absence de maladie parenchymateuse |
| C | cirrhose |
Le deuxième axe est la sévérité, et il repose sur les critères de West Haven. Ces critères séparent deux ensembles que les recommandations de 2022 distinguent explicitement :
- L'encéphalopathie dite « couverte » (covert) réunit l'encéphalopathie minime, décelable seulement par des tests psychométriques chez un patient sans anomalie apparente, et le grade I.
- L'encéphalopathie dite « patente » (overt) commence à partir du moment où existe au minimum une désorientation temporelle, et couvre les grades supérieurs jusqu'au coma.
Ce que la fiche ne reproduit pas : le libellé exact de chacun des quatre grades de West Haven. Ce libellé n'a pas pu être vérifié auprès du texte primaire à la date de rédaction, et le résumé publié de ces recommandations ne le contient pas ; le texte de référence est publié par l'EASL et lié en fin de fiche. Cette fiche ne publie pas une version de mémoire d'une gradation dont un mot déplacé change la catégorie d'un patient.
Le troisième axe est l'évolution dans le temps : les recommandations de 2022 qualifient l'encéphalopathie patente de récurrente lorsque survient au moins un deuxième épisode dans un délai de six mois, et de persistante lorsque le patient ne revient pas à son état antérieur entre deux épisodes.
Ce que l'examen observe
La fiche grand public de la Société nationale française de gastro-entérologie (SNFGE) consacrée à la cirrhose cite, parmi les manifestations de l'encéphalopathie hépatique, un tremblement des doigts, des troubles de la mémoire, une désorientation et une confusion. Le tremblement décrit correspond à l'astérixis, mouvement de chute brusque et répétée des mains maintenues en extension, classiquement recherché dans ce contexte.
Piège de vocabulaire : le bobbing oculaire, mouvement vertical rapide et répété des globes, appartient à la sémiologie des comas d'origine protubérantielle. Il ne figure pas parmi les signes de l'encéphalopathie hépatique dans les sources consultées pour cette fiche, et il n'est pas décrit ici comme tel.
Ce que la démarche diagnostique recherche
Le raisonnement est un raisonnement d'élimination, et c'est ce qui le rend exigeant.
- Établir le terrain hépatique — une cirrhose connue ou découverte à cette occasion. L'entrée dans la phase décompensée est traitée sur la fiche cirrhose compensée, et l'apparition d'une ascite en est le marqueur le plus visible.
- Chercher le facteur déclenchant — c'est la partie la plus utile du bilan. Une hémorragie digestive figure parmi les facteurs classiquement recherchés dans ce contexte, au même titre qu'une infection, un trouble hydro-électrolytique ou une prise médicamenteuse.
- Écarter les autres causes de confusion — c'est le point que les recommandations EASL placent sous l'intitulé du diagnostic différentiel : une encéphalopathie survenant chez un patient cirrhotique n'est pas nécessairement hépatique.
Ce que cette fiche ne dit pas : aucun traitement, aucune molécule, aucune dose, aucune durée. Les recommandations EASL 2022 traitent de la prise en charge, et c'est à elles qu'il faut se reporter. Les autres repères de la spécialité sont réunis dans la rubrique hépato-gastro-entérologie, et Lexipatho précise en page d'accueil pourquoi aucune de ses fiches ne comporte de posologie.
Questions fréquentes
Encéphalopathie et encéphalopathie hépatique, est-ce la même chose ?
Non. « Encéphalopathie » désigne un dysfonctionnement diffus du cerveau, quelle qu'en soit l'origine — métabolique, toxique, infectieuse, vasculaire. L'encéphalopathie hépatique est celle dont la cause est une insuffisance hépatique ou un shunt porto-systémique. Le qualificatif porte toute l'information.
Comment l'encéphalopathie hépatique est-elle classée ?
Les recommandations EASL publiées en 2022 la décrivent selon plusieurs axes : la maladie sous-jacente, avec les types A (insuffisance hépatique aiguë), B (shunt porto-systémique) et C (cirrhose) ; la sévérité, selon les critères de West Haven, qui séparent les formes couvertes des formes patentes ; et l'évolution, avec les qualificatifs récurrente et persistante.
Quelle est la différence entre forme couverte et forme patente ?
La forme couverte réunit l'encéphalopathie minime — décelable seulement par des tests psychométriques — et le grade I. La forme patente commence à partir du moment où existe au minimum une désorientation temporelle, et s'étend jusqu'au coma. C'est l'existence de cette désorientation qui fait la bascule.
Quelle est l'espérance de vie en cas d'encéphalopathie hépatique ?
Cette fiche ne publie aucun chiffre de survie. Un pronostic n'a de sens qu'associé à la population exacte dont il est tiré, à sa date et à sa source ; hors de ce contexte il induit en erreur. La question relève du médecin qui suit le patient et dispose de son dossier.
Qu'est-ce que l'astérixis ?
Un mouvement de chute brusque et répétée des mains lorsqu'elles sont maintenues en extension, souvent appelé flapping tremor. La fiche SNFGE sur la cirrhose cite un tremblement des doigts parmi les manifestations de l'encéphalopathie hépatique. Ce signe n'est pas spécifique et ne suffit pas, seul, à porter le diagnostic.