Algie vasculaire de la face : ce que l'AVF désigne et comment elle est définie
L'AVF est une céphalée primaire rare, faite de crises unilatérales péri-orbitaires très intenses accompagnées de signes dysautonomiques du même côté. Elle est le chef de file des céphalées trigémino-autonomiques.
En neurologie, AVF est l'abréviation d'algie vasculaire de la face. Le sigle circule aussi dans d'autres spécialités avec un tout autre sens — il désigne une fistule artérioveineuse en néphrologie —, mais dans le champ des céphalées il ne renvoie qu'à cette entité : une céphalée primaire rare, décrite par le Collège des enseignants de neurologie comme évoluant « par crises courtes (< 4 heures), très intenses, strictement unilatérales, avec des signes dysautonomiques ».
Repère de lecture et non avis médical : cette fiche ne remplace pas une consultation, ne comporte aucune posologie et n'indique aucune conduite à tenir. Les décisions concernant un patient appartiennent au professionnel qui le suit.
Les critères ICHD-3 de l'algie vasculaire de la face
Ce tableau reprend les critères diagnostiques de la classification internationale des céphalées, troisième édition (ICHD-3, 2018), tels que le collège français les publie.
| Critère | Contenu |
|---|---|
| A | Au moins 5 crises répondant aux critères B à D |
| B | Douleur sévère à très sévère, unilatérale, orbitaire, sus-orbitaire et/ou temporale, durant 15 à 180 minutes sans traitement |
| C | L'un des deux éléments suivants, ou les deux : 1. au moins un des signes suivants du même côté que la douleur — injection conjonctivale et/ou larmoiement, congestion nasale et/ou rhinorrhée, œdème palpébral, transpiration du front et/ou de la face, myosis et/ou ptosis ; 2. une impression d'impatience ou une agitation |
| D | Fréquence des crises de 1 tous les 2 jours à 8 par jour en période active |
Ce que la classification note : l'agitation motrice fait partie des critères, à égalité avec les signes végétatifs. C'est un élément descriptif rarement retenu ailleurs et il distingue le tableau de celui d'une crise migraineuse, où le patient recherche l'immobilité et l'obscurité.
Piège classique : le référentiel signale que « les signes "migraineux", nausées, vomissements, photo- et phonophobie sont souvent présents et ne doivent pas égarer le diagnostic ». Leur présence n'oriente donc pas vers la migraine avec aura ni contre l'AVF.
Qui elle concerne, et comment elle évolue
Le chapitre du collège retient les repères suivants :
- Prévalence — 1 personne sur 1 000.
- Sexe et âge — prédominance masculine, 4 à 5 hommes pour 1 femme ; début chez l'adulte jeune, âge moyen 30 ans.
- Tabagisme — un lien est signalé, avec 80 % de fumeurs parmi les patients.
- Forme épisodique — chez 90 % des patients : les crises surviennent par périodes de quelques semaines à quelques mois, parfois avec un rythme circadien (crises à heure fixe, surtout la nuit) et circannuel, et un lien avec la prise d'alcool.
- Forme chronique — dans 10 % des cas : crises au long cours sans rémission de plus de 3 mois.
Sur la forme chronique, le référentiel est direct : il la décrit comme « une maladie redoutable grevée d'une importante comorbidité psychiatrique : signes dépressifs (56 %), agoraphobie (33 %) et tendances suicidaires (25 %) ». Des idées suicidaires constituent une urgence médicale ; en France, le numéro national de prévention du suicide, le 3114, est gratuit et joignable 24 h/24 et 7 j/7. Cette fiche s'arrête à ce constat.
Le système trigémino-vasculaire, et ce qu'il explique
Le chapitre situe le mécanisme sans prétendre l'avoir résolu : « Les mécanismes de l'AVF ne sont pas totalement élucidés. La céphalée et les signes végétatifs sont dus à l'activation du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome d'un seul côté. Ces effecteurs seraient gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens. »
Le système trigémino-vasculaire désigne la connexion entre le nerf trijumeau et les vaisseaux crâniens : la branche ophtalmique (V1) innerve les vaisseaux intracrâniens et les méninges, et la libération de neuropeptides vasodilatateurs par les afférences trigéminées — dont le CGRP — y déclenche une inflammation périvasculaire. Le même système est invoqué dans la physiopathologie de la migraine, ce qui explique le recouvrement sémiologique entre les deux entités.
La famille des céphalées trigémino-autonomiques
L'AVF est, selon le référentiel, « le chef de file des céphalées trigémino-autonomiques (CTA) qui associent un caractère unilatéral strict de la douleur et la présence de signes dysautonomiques ». Les autres CTA sont décrites comme très rares : hémicrânie paroxystique, hemicrania continua, syndrome SUNCT.
Deux repères pour situer l'AVF dans l'ensemble des céphalées :
- Par la durée des crises, elle appartient au groupe des céphalées chroniques quotidiennes de courte durée (moins de 4 heures) lorsque le seuil de jours est atteint — groupe qu'elle partage avec la névralgie du trijumeau. Ce cadre est détaillé dans la fiche céphalée chronique quotidienne.
- Par la nature de la douleur, elle « doit être distinguée de la névralgie du trijumeau et des autres algies faciales rares » : la névralgie du trijumeau est faite de décharges de quelques secondes déclenchées par une zone gâchette, pas de crises de 15 à 180 minutes.
Rien de tout cela ne ressemble à une céphalée de tension, bilatérale, non pulsatile et sans signe associé. Les autres repères de la spécialité sont réunis dans la rubrique neurologie.
Questions fréquentes
Que veut dire AVF dans le contexte d'un mal de tête ?
Algie vasculaire de la face : une céphalée primaire rare faite de crises unilatérales péri-orbitaires très intenses, accompagnées de signes dysautonomiques du même côté. Le sigle a d'autres usages en médecine, notamment pour désigner une fistule artérioveineuse, mais il n'a pas ce sens ici.
Combien de temps dure une crise d'algie vasculaire de la face ?
Le critère B des critères ICHD-3 retient une douleur durant 15 à 180 minutes sans traitement. Le texte du collège décrit par ailleurs des crises « d'une durée inférieure à 3 heures ». La fréquence retenue dans les critères va de une crise tous les deux jours à huit crises par jour en période active.
Quels sont les signes dysautonomiques de l'AVF ?
Les critères ICHD-3 en listent cinq, du côté de la douleur : injection conjonctivale et/ou larmoiement, congestion nasale et/ou rhinorrhée, œdème palpébral, transpiration du front et/ou de la face, myosis et/ou ptosis. Une impression d'impatience ou une agitation peut tenir lieu de ce critère à elle seule.
Quelle différence avec une névralgie du trijumeau ?
La durée et le mode de déclenchement. La névralgie du trijumeau est faite de décharges électriques de quelques secondes, déclenchées par l'effleurement d'une zone gâchette précise. L'AVF est faite de crises de 15 à 180 minutes, péri-orbitaires, avec signes végétatifs et agitation. Le référentiel indique expressément que les deux doivent être distinguées.
Qu'appelle-t-on céphalées trigémino-autonomiques ?
Un groupe de céphalées primaires qui associent une douleur strictement unilatérale et des signes dysautonomiques. Le collège en fait de l'AVF le chef de file et cite comme autres membres, très rares, l'hémicrânie paroxystique, l'hemicrania continua et le syndrome SUNCT.