Ostéochondrite primitive de la hanche : ce que classe le pilier latéral
L'ostéochondrite primitive de la hanche est une nécrose ischémique de l'épiphyse fémorale supérieure chez l'enfant en croissance. Deux classifications la décrivent : l'une gradue la sévérité, l'autre la forme du résultat final.
L'ostéochondrite primitive de la hanche désigne une interruption transitoire de la vascularisation de l'épiphyse fémorale supérieure chez un enfant dont le cartilage de croissance est encore ouvert, suivie d'une nécrose puis d'une revascularisation progressive de la tête fémorale. Le terme est synonyme de maladie de Legg-Calvé-Perthes, nom sous lequel la quasi-totalité de la littérature publie — un point qui vaut d'être connu avant toute recherche bibliographique.
Cette fiche est un repère de lecture, pas un avis médical : elle ne remplace pas une consultation, ne donne aucune posologie et n'indique aucune conduite à tenir. Aucune décision concernant un enfant ne se prend à partir d'une fiche.
Le mot « primitive » signifie ici que la nécrose survient sans cause identifiée. Ce n'est pas une nuance d'école : les nécroses épiphysaires secondaires — post-traumatiques, post-infectieuses, drépanocytaires, cortico-induites — n'ont ni la même démarche ni le même pronostic, et elles ne se rangent pas sous ce terme.
Ce que la classification du pilier latéral gradue
La classification de référence de la sévérité est la classification modifiée du pilier latéral, construite sur la perte de hauteur du pilier latéral de l'épiphyse fémorale sur le cliché de face. Elle a été redéfinie dans le cadre d'une étude prospective multicentrique publiée dans le Journal of Bone and Joint Surgery (American Volume) en 2004, à partir de radiographies tirées d'une série de 345 hanches.
| Élément | Ce que la source en vigueur établit |
|---|---|
| Nombre de groupes | quatre : A, B, B/C border, C |
| Groupe B/C border | pilier latéral fin ou mal ossifié, ou perte de exactement 50 % de sa hauteur initiale |
| Raison de ce groupe | il a été ajouté pour définir la frontière entre B et C, jugée jusque-là trop floue |
| Reproductibilité inter-observateurs | 81 % puis 85 % d'accord par radiographie, kappa pondéré moyen 0,71 puis 0,79 |
Ce que cette fiche ne reproduit pas : le contenu chiffré des groupes A, B et C pris isolément. La définition du groupe B/C est explicitement énoncée dans la source primaire consultée ; celles de A, B et C ne le sont pas dans le texte accessible, et la règle de ce site interdit de publier une version mémorisée d'une classification. Le texte complet est celui lié en fin de page.
Ce que la classification prédit, et ce qu'elle ne dit pas
La seconde partie de la même étude, publiée dans le même numéro, a suivi 438 patients et 451 hanches, dont 345 hanches jusqu'à la maturité squelettique.
- La classification du pilier latéral (p < 0,0001) et l'âge au début de la maladie (p = 0,0001) ressortent tous deux comme des facteurs pronostiques forts.
- Les hanches du groupe C ont les résultats les moins favorables, sans différence entre les prises en charge comparées.
- Les patientes de sexe féminin avaient des résultats significativement moins bons que les garçons lorsque la maladie débutait après 8 ans (p = 0,004).
Ce que la fiche ne tire pas de ces résultats : aucune indication. L'étude compare des stratégies de prise en charge ; leur lecture appartient aux équipes d'orthopédie pédiatrique, et les recopier hors du contexte de leurs intervalles de confiance les déformerait.
La classification de Stulberg : le résultat, pas la sévérité
Une seconde classification décrit la forme de la tête fémorale au terme de l'évolution. Elle ne gradue pas la maladie en cours ; elle en décrit le résultat, et c'est elle qui porte le pronostic arthrosique à long terme. La même publication de 2004 en redéfinit trois classes :
| Classe | Définition retenue |
|---|---|
| II | tête ronde, s'inscrivant à moins de 2 mm d'un cercle sur les deux incidences |
| III | tête hors du cercle de plus de 2 mm sur au moins une incidence |
| IV | aplatissement d'au moins 1 cm de la surface articulaire portante |
Piège classique : confondre les deux systèmes. Le pilier latéral se lit pendant la maladie et oriente le pronostic ; la classification de Stulberg se lit à la fin et le constate.
Coxa magna : ce que le mot désigne
La coxa magna est un terme purement descriptif : une tête fémorale devenue plus large que la normale, souvent associée à un col court. C'est une séquelle morphologique possible de l'ostéochondrite, pas un diagnostic ni un stade. Le mot appartient à la même famille de vocabulaire que coxa vara et coxa valga, qui décrivent, eux, l'angle entre le col et la diaphyse et non le volume de la tête.
Ce que la démarche diagnostique recherche
Le tableau est celui d'une boiterie d'installation progressive chez un enfant, avec une douleur fréquemment projetée à la cuisse ou au genou. L'examen apprécie l'appui et recherche une limitation des amplitudes de hanche, en particulier l'abduction et la rotation interne. La radiographie de bassin de face et le cliché de profil établissent le diagnostic et permettent le classement ; l'imagerie en coupe précise l'étendue de la nécrose quand la radiographie est encore muette.
Le diagnostic différentiel de la hanche douloureuse de l'enfant est court et doit être tenu au complet :
- Une synovite aiguë transitoire est d'installation brutale et régressive, alors que l'ostéochondrite s'installe sur des semaines.
- Une épiphysiolyse fémorale supérieure touche un enfant plus grand et donne une rotation externe obligatoire à la flexion.
- Une apophysose de croissance du bassin donne une douleur d'insertion élective, sans limitation des amplitudes articulaires.
Les autres repères de l'appareil locomoteur sont réunis dans la rubrique appareil locomoteur et traumatologie.
Questions fréquentes
Qu'est-ce que l'ostéochondrite primitive de la hanche ?
Une interruption transitoire de la vascularisation de l'épiphyse fémorale supérieure chez un enfant en croissance, suivie d'une nécrose puis d'une revascularisation de la tête fémorale. Elle est appelée maladie de Legg-Calvé-Perthes dans la littérature internationale. « Primitive » signifie qu'aucune cause n'est identifiée.
À quoi sert la classification du pilier latéral ?
À graduer la sévérité à partir de la perte de hauteur du pilier latéral de l'épiphyse sur la radiographie de face. Dans sa forme modifiée publiée en 2004, elle comporte quatre groupes : A, B, B/C border et C. Cette fiche ne reproduit pas la définition chiffrée de A, B et C, qui ne figure pas dans la source primaire consultée.
Qu'est-ce que le groupe B/C border ?
Un groupe intermédiaire ajouté pour rendre la frontière entre B et C utilisable. Il rassemble les têtes fémorales dont le pilier latéral est fin ou mal ossifié et celles qui ont perdu exactement 50 % de sa hauteur initiale, d'après l'étude de 2004 liée sur cette page.
Que veut dire coxa magna ?
C'est un terme descriptif désignant une tête fémorale plus large que la normale, souvent avec un col court. C'est une séquelle morphologique possible, pas un stade ni un diagnostic. À ne pas confondre avec coxa vara et coxa valga, qui décrivent l'angle cervico-diaphysaire.
Pourquoi un enfant atteint se plaint-il du genou ?
Parce que la douleur de hanche est souvent projetée à la cuisse ou au genou chez l'enfant. C'est un piège commun à l'ostéochondrite, à la synovite aiguë transitoire et à l'épiphysiolyse fémorale supérieure, et c'est pour cette raison que l'examen d'un genou douloureux chez l'enfant comprend l'examen des hanches.