Épilepsie et absences : définitions, classification et devenir
Une absence typique est une rupture de contact de quelques secondes, à début et fin brusques, avec une signature électroencéphalographique précise. Le syndrome qui la porte est une épilepsie de l'enfant, dont le devenir à l'âge adulte est chiffré.
Deux mots à ne pas confondre, et le Collège des enseignants de neurologie les sépare d'emblée. Une crise d'épilepsie est la « survenue transitoire de signes et/ou de symptômes cliniques due à une activité neuronale cérébrale excessive et anormalement synchrone ». La maladie épileptique est autre chose : une prédisposition cérébrale durable à générer des crises.
Cette fiche est un repère de lecture et non un avis médical. Elle ne remplace pas une consultation, ne donne aucune posologie et n'indique aucune conduite à tenir : la décision appartient au professionnel qui prend en charge le patient.
Ce qui définit une maladie épileptique
Le référentiel retient trois caractéristiques, dont une seule suffit :
- la survenue d'au moins deux crises épileptiques cliniquement avérées non provoquées, espacées d'au moins 24 heures ;
- l'identification d'un syndrome épileptique ;
- la survenue d'une seule crise cliniquement avérée non provoquée avec un risque estimé de récidive supérieur à 60 % dans les 10 ans, c'est-à-dire au moins un élément pathologique retrouvé : anomalies paroxystiques à l'EEG, lésion cérébrale préexistante épileptogène à l'imagerie, ou trouble neurodéveloppemental préexistant.
Ce que la définition corrige : une crise unique n'est pas une épilepsie, et deux crises ne sont pas la seule voie d'entrée dans le diagnostic. Le troisième critère fait dépendre l'étiquette d'un risque estimé, donc d'examens.
En France, le chapitre retient une prévalence de 0,5 à 1 % et une incidence de 0,5 pour 1 000 habitants par an.
L'absence typique, décrite
C'est le type de crise qui donne son nom au syndrome. Le référentiel la caractérise par quatre éléments :
| Élément | Description retenue |
|---|---|
| Conscience | « une altération complète de la conscience, avec immobilité, aréactivité à l'environnement » |
| Chronologie | « un début et une fin brutaux » |
| Regard | « une fixité, voire un plafonnement, du regard pendant quelques secondes » |
| EEG | décharge paroxystique généralisée, bilatérale, symétrique et synchrone de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, de quelques secondes, interrompant une activité de fond normale |
L'épilepsie-absence de l'enfant
Le chapitre en donne une fiche syndromique complète, reprise ici sans ajout :
- appartient aux épilepsies généralisées d'origine génétique présumée et pharmaco-sensibles ;
- âge de début : autour de 6 ans, « jamais avant 2 ans ou après 13 ans » ;
- crise prédominante : absences typiques, « jusqu'à 100 par jour » ;
- autres crises possibles : crises généralisées tonicocloniques, rares et tardives dans l'évolution, myoclonies ;
- pas de retard de développement, mais difficultés scolaires et troubles attentionnels possibles ;
- pronostic : pharmaco-sensible dans 80 % des cas, avec possibilité d'arrêter le traitement après la puberté dans 60 % des cas ;
- EEG : décharges de pointes-ondes généralisées synchrones à 3 cycles par seconde, favorisées par l'hyperpnée.
Et à l'âge adulte ?
La question revient souvent sous la forme « épilepsie-absence chez l'adulte ». Le chapitre du collège ne décrit pas d'entité portant ce nom ; il décrit deux choses qui l'expliquent.
D'abord, le devenir de l'épilepsie-absence de l'enfant lui-même : arrêt du traitement possible après la puberté dans 60 % des cas, ce qui signifie que la situation inverse existe aussi. Ensuite, l'épilepsie myoclonique juvénile, qui débute à l'adolescence, dont les crises prédominantes sont des myoclonies matinales souvent photosensibles mais qui comporte aussi des absences parmi ses crises associées, et dont le pronostic diffère : « pharmaco-sensibles dans 80 % des cas, mais pharmaco-dépendance à l'âge adulte (il est rarement possible d'arrêter le traitement antiépileptique) ».
Piège classique : une rupture de contact chez un adulte n'est pas nécessairement une absence. Le référentiel signale comme diagnostic différentiel de l'épilepsie-absence l'épilepsie temporale, dont les crises focales avec trouble de la conscience ressemblent cliniquement à une absence et n'ont ni le même EEG, ni le même pronostic.
Comment les crises sont classées
Le chapitre sépare les crises d'origine généralisée des crises d'origine focale, en précisant qu'une crise focale peut se propager : on parle alors de crise focale secondairement généralisée.
Pour les crises focales, il rapporte la proposition de la Ligue internationale contre l'épilepsie : « En 2017, la Ligue internationale contre l'épilepsie a proposé de classer les crises focales selon la présence ou non d'un trouble de la conscience et le signe clinique initial prédominant », moteur ou non moteur. Le texte ajoute lui-même la réserve : « Cette classification forcément simplificatrice est en constante évolution. »
Ce que la démarche diagnostique recherche
Le référentiel articule le diagnostic étiologique et syndromique autour d'une anamnèse précise du patient et de son entourage, d'un examen neurologique et général complet, d'une IRM cérébrale à la recherche d'une lésion épileptogène, d'un enregistrement EEG — complété si besoin d'un enregistrement vidéo-EEG prolongé avec sommeil — et d'un bilan neuropsychologique. Il ajoute que « la synthèse diagnostique initiale doit être réalisée par un spécialiste neurologue ou neuropédiatre ».
Les diagnostics différentiels cités sont les malaises, les syncopes et les accidents ischémiques transitoires : d'où l'importance du terrain et du contexte, que l'on retrouve dans les fiches hypotension orthostatique et vertiges. Lorsque les crises se prolongent, on change de cadre et de degré d'urgence : c'est l'objet de la fiche état de mal épileptique. Une crise prolongée peut par ailleurs être l'un des mécanismes d'un coma non traumatique. Les autres repères de la spécialité sont réunis dans la rubrique neurologie.
Questions fréquentes
Qu'est-ce qu'une absence typique ?
Une crise généralisée faite d'une altération complète de la conscience avec immobilité et aréactivité, de début et de fin brutaux, avec fixité ou plafonnement du regard pendant quelques secondes. Sur l'EEG, elle correspond à une décharge généralisée, bilatérale, symétrique et synchrone de pointes-ondes à 3 Hz interrompant une activité de fond normale.
L'épilepsie-absence existe-t-elle chez l'adulte ?
Le chapitre du Collège des enseignants de neurologie ne décrit pas de syndrome portant ce nom chez l'adulte. Il décrit l'épilepsie-absence de l'enfant, dont le traitement peut être arrêté après la puberté dans 60 % des cas, et l'épilepsie myoclonique juvénile, qui débute à l'adolescence, comporte des absences parmi ses crises associées et s'accompagne d'une pharmaco-dépendance à l'âge adulte.
Une seule crise suffit-elle à parler d'épilepsie ?
Elle peut suffire, mais à une condition. Le référentiel retient qu'une crise unique non provoquée définit une maladie épileptique si le risque estimé de récidive dépasse 60 % dans les dix ans, ce qui suppose au moins un élément pathologique : anomalies paroxystiques à l'EEG, lésion épileptogène à l'imagerie, ou trouble neurodéveloppemental préexistant.
Comment classe-t-on les crises d'épilepsie ?
D'abord selon leur origine, généralisée ou focale, une crise focale pouvant se propager et devenir secondairement généralisée. Pour les crises focales, le référentiel rapporte la proposition faite en 2017 par la Ligue internationale contre l'épilepsie : classer selon la présence ou non d'un trouble de la conscience et selon le signe clinique initial prédominant, moteur ou non moteur.
Avec quoi une absence peut-elle être confondue ?
Le référentiel cite comme diagnostic différentiel de l'épilepsie-absence l'épilepsie temporale, dont les crises focales avec trouble de la conscience donnent cliniquement une rupture de contact comparable. Plus largement, les diagnostics différentiels des crises épileptiques cités sont les malaises, les syncopes et les accidents ischémiques transitoires.