Maladie de Parkinson : la définition en vigueur et les phases de son évolution
La maladie de Parkinson est la cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien. Sa définition actuelle ne repose plus sur une triade mais sur un signe obligatoire auquel s'ajoute au moins un second.
La maladie de Parkinson est la cause la plus fréquente de syndrome parkinsonien. Le Collège des enseignants de neurologie la définit par une bradykinésie — associée éventuellement à une réduction d'amplitude, l'hypokinésie, et à un défaut d'initiation, l'akinésie — avec au moins une rigidité dite plastique ou un tremblement de repos. La formulation compte : la bradykinésie est obligatoire, le reste est alternatif, et parler d'une « triade » qui devrait être complète est une lecture fausse de la définition.
Cette fiche est un repère de lecture et de révision. Elle ne remplace pas une consultation, ne comporte aucune posologie et n'indique aucune conduite à tenir : la prise en charge d'un patient parkinsonien relève du neurologue qui le suit.
Le qualificatif idiopathique sépare la maladie des autres syndromes parkinsoniens — iatrogènes, vasculaires, ou relevant des affections dégénératives dites atypiques. Cette distinction gouverne le pronostic et la réponse thérapeutique, et c'est elle que la démarche diagnostique cherche d'abord à établir.
Ce que le référentiel établit sur la population concernée
| Élément | Ce que le Collège des enseignants de neurologie indique |
|---|---|
| Prévalence | 2,5 pour 1 000 habitants en population générale |
| Sexe | les hommes sont touchés environ 1,5 fois plus souvent que les femmes |
| Âge de début | le plus souvent au cours de la sixième décennie |
| Formes précoces | 10 % débutent avant 40 ans |
| Évolution avec l'âge | incidence et prévalence augmentent progressivement jusqu'à 80 ans |
| Rang | deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé |
Ce que ces chiffres ne permettent pas : d'estimer un risque individuel. Ce sont des données de population, et elles ne se transposent pas à une personne.
La triade motrice, et le tiers qui ne tremble pas
Les trois signes cardinaux, tels que le référentiel les décrit :
- Bradykinésie, hypokinésie, akinésie — lenteur du mouvement, réduction de son amplitude, défaut d'initiation. C'est le signe obligatoire.
- Rigidité plastique — une résistance constante à la mobilisation passive, avec phénomène de roue dentée.
- Tremblement de repos — distal, unilatéral ou nettement asymétrique, de 4 à 6 Hz, présent au repos et disparaissant lors du mouvement.
Piège classique : le tremblement de repos est le signe le plus évocateur, mais il est absent chez un tiers des patients. Une maladie de Parkinson sans tremblement n'est ni rare ni atypique, et l'attendre pour évoquer le diagnostic le retarde.
Le diagnostic est clinique. Le référentiel indique qu'aucun examen complémentaire n'est nécessaire devant une présentation typique, et que la nette réduction des signes moteurs sous traitement dopaminergique conforte le diagnostic. Cette fiche ne nomme ni molécule, ni dose, ni schéma.
Les phases de l'évolution
C'est la question que pose le plus souvent la recherche parkinson idiopathique évolution, et la réponse honnête est que l'évolution se décrit en phases, pas en durées fixes. Le référentiel en distingue quatre :
- La phase diagnostique, où les signes apparaissent et où le diagnostic est posé.
- Une phase de bon contrôle moteur sous traitement.
- Une phase de complications motrices, que le référentiel situe environ quatre à cinq ans après le début de la maladie.
- Une phase de déclin moteur et cognitif, marquée par les signes axiaux et, chez une partie des patients, par une détérioration cognitive.
Ce que la fiche ne dit pas : combien de temps dure chacune chez une personne donnée. Le référentiel donne un ordre de grandeur pour l'entrée dans les complications motrices ; il ne fournit pas de calendrier, et aucune source n'en fournit.
L'échelle de Hoehn et Yahr : ce qu'on peut en dire
La stadification la plus citée est celle publiée dans Neurology en 1967 sous le titre Parkinsonism: onset, progression and mortality. Elle reste la référence historique de la description par stades de la maladie.
Ce que cette fiche ne reproduit pas : le contenu des stades. Le texte de 1967 n'est pas accessible en texte intégral depuis les sources consultables ici, et son résumé indexé ne les énonce pas. Publier une version mémorisée d'une stadification citée dans des protocoles serait exactement l'erreur que ce site refuse. L'article original est lié en fin de page.
Ce que la démarche diagnostique écarte
L'examen cherche l'asymétrie, la roue dentée, l'amimie, la micrographie et les troubles de la marche, et il interroge sur les traitements reçus, parce que les syndromes parkinsoniens iatrogènes sont la première cause de tableau trompeur.
Dans le champ de cette rubrique, deux voisinages méritent d'être tenus séparés :
- Une détérioration cognitive rapide associée à des anomalies du mouvement fait sortir du cadre et évoquer d'autres affections dégénératives, dont la maladie de Creutzfeldt-Jakob, dont la temporalité n'a rien de commun.
- Une fatigabilité motrice fluctuante, majorée à l'effort et améliorée par le repos, oriente vers la myasthénie et non vers une bradykinésie, qui est constante.
- L'instabilité posturale et les chutes de la phase avancée rejoignent la démarche décrite dans la fiche vertiges, qui distingue ce qui est vertigineux de ce qui ne l'est pas.
Les autres repères de la spécialité sont réunis dans la rubrique neurologie, et l'ensemble des fiches est accessible depuis Lexipatho.
Questions fréquentes
Comment la maladie de Parkinson est-elle définie aujourd'hui ?
Par une bradykinésie — associée éventuellement à une hypokinésie et à une akinésie — avec au moins une rigidité plastique ou un tremblement de repos, selon le Collège des enseignants de neurologie. La bradykinésie est le signe obligatoire ; les deux autres sont alternatifs, et il n'est pas nécessaire que les trois soient réunis.
Comment la maladie évolue-t-elle ?
Par phases, et non selon un calendrier. Le référentiel décrit une phase diagnostique, une phase de bon contrôle moteur, une phase de complications motrices située environ quatre à cinq ans après le début, puis une phase de déclin moteur et cognitif avec signes axiaux. La durée de chacune chez une personne donnée n'est pas prévisible.
Peut-on avoir une maladie de Parkinson sans trembler ?
Oui. Le tremblement de repos est le signe le plus évocateur, mais le référentiel indique qu'il est absent chez un tiers des patients. Son absence ne permet pas d'écarter le diagnostic, et l'attendre le retarde.
Que valent les stades de Hoehn et Yahr ?
C'est la stadification historique de la maladie, publiée dans Neurology en 1967. Cette fiche ne reproduit pas le contenu des stades, faute d'accès au texte en vigueur depuis une source primaire consultable ; l'article original est lié en fin de page et fait foi.
Qui la maladie touche-t-elle ?
Le référentiel donne une prévalence de 2,5 pour 1 000 habitants, un sexe-ratio d'environ 1,5 homme pour une femme, un début le plus souvent dans la sixième décennie et 10 % de formes débutant avant 40 ans. Ce sont des données de population, qui ne disent rien d'un risque individuel.