INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

L' Algie vasculaire de la face (AVF) ou cluster headache (en anglais) est une céphalée primaire appartenant aux céphalées trigémino-autonomiques (CTA) regroupées au sein du troisième groupe de la classification internationale des céphalées ICHD (International Classification of Headache Disorders).¹

HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

• Les mécanismes de l’AVF ne sont pas totalement élucidés. La céphalée et les signes végétatifs sont dus à l’activation du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome d’un seul côté. Ces effecteurs seraient gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens.
• L’imagerie fonctionnelle en crise montre une hyperactivité du noyau postéro-inférieur de l’hypothalamus du côté de la douleur.

ÉPIDÉMIOLOGIE

• L’algie vasculaire de la face (AVF) est le chef de file des céphalées trigémino-autonomiques (CTA)

• c'est une céphalée primaire rare (incidence 9,8/100 000/an ; prévalence 1/1 000) 

• Touche surtout l’homme jeune (âge moyen de début 30 ans). 

• L’AVF est une maladie peu connue, même des médecins qui verront très peu de cas dans leur carrière. Le délai avant le diagnostic est en moyenne de 4 ans.

FACTEURS DE RISQUES

• Traumatismes crâniens : discuté
• Consommation excessive d’alcool : non confirmée
• Consommation de drogues illicites : discutée
• Tabagisme : confirmé

  • un tabagisme (actif ou stoppé) noté chez près de trois quarts des patients

  • un tabagisme passif facteur de risque de l’AVF

  • pas d’impact démontré de l’arrêt du tabagisme sur une évolution favorable de la maladie.¹

EXAMEN CLINIQUE

Les céphalées trigémino-autonomiques associent un caractère unilatéral strict de la douleur et la présence de signes dysautonomiques.

A) Algie vasculaire de la face :

• Dans l’AVF épisodique (90 % des cas) : les crises surviennent par périodes de 2 à 8 semaines, une à deux fois par an.
• Dans l'AVF chronique (10 % des cas) : les crises se répètent au long cours sans rémission de plus d’un mois, la maladie devient alors redoutable et est grevée d’une importante comorbidité psychiatrique : signes dépressifs (56 %), agoraphobie (33 %) et tendances suicidaires (25 %).

L’AVF est caractérisée par :

• Une douleur sévère voire atroce : cette douleur est souvent comparée à un arrachement ou un poignard (un tournevis, un pieu…) que l’on enfoncerait dans l’oeil tout en le faisant tourner. Elle est également évoquée comme une « douleur à se frapper la tête contre un mur ».

• Strictement unilatérale et toujours du même côté : dans la grande majorité des cas l’AVF se situe toujours du même côté du visage tout au long des différentes périodes de crises. Il existe cependant des cas où les symptômes peuvent migrer de l’autre côté du visage.

• Centrée dans la zone oeil-tempe : la douleur apparaît généralement dans la région de l’oeil (plus rarement l’apparition de la douleur peut se situer vers le maxillaire supérieur). Elle s’étend ensuite souvent vers la tempe et/ou la nuque et parfois jusqu’au cou ou l’épaule.¹

• Les crises durent de 15 minutes à 3 heures, en général d’une demi-heure à ¾ h sans traitement.

• La terminologie anglaise de « cluster headache » témoigne de la périodicité des crises qui se répètent quotidiennement (1 fois tous les 2 jours à 8 fois par jour) souvent à heures fixes, après les repas ou la nuit, réveillant le patient.

• La crise est accompagnée de signes végétatifs homolatéraux :  congestion ou écoulement nasale, oeil rouge et/ou larmoyant (82 à 90% des cas) ¹, œdème palpébral, signe de Claude Bernard-Horner, sudation.

• L’alcool et l’altitude peuvent être un déclencheur lors des périodes de crises.

• Une agitation psychomotrice complète typiquement le tableau.

B) Autres céphalées trigémino-autonomiques :¹

1) Hémicrânie paroxystique :

• La plus proche de l’algie vasculaire de la face
• les crises sont brèves (entre 2 et 45 minutes) mais beaucoup plus fréquentes (en moyenne 5 par jour mais parfois jusqu’à 40).
• Il y a une forte prépondérance féminine (7 femmes pour 1 homme).
• Comme dans l’AVF, il existe des formes épisodiques et des formes chroniques.
• Remarquable sensibilité à l’indométacine à la dose de 150 à 250 mg (test diagnostique).

2) Hemicrania continua :

• La douleur est strictement unilatérale fixe, d’intensité relativement modérée mais quotidienne et permanente, crânienne et/ou faciale.
• S’accompagne d’exacerbations d’allure migraineuse, et de crises avec symptômes trigémino-autonomiques.
• On retrouve parfois des pics de douleur brefs et localisés dits « en coups de poignard ».
• Sensible à l’indométacine (attention à la toxicité digestive et rénale ➞ surveillance biologique systématique).

Dans ces deux céphalées trigémino-autonomiques, la douleur disparaît en quelques jours sous indométacine à la dose de 50 à 200 mg par jour. Cette efficacité spectaculaire constitue un critère indispensable au diagnostic.

3) Le syndrome SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjonctival injection and tearing)

• Exceptionnel
• Les crises sont très intenses, toujours accompagnées d’un larmoiement et d’une injection conjonctivale et surviennent par crises brèves (< 3 minutes) et fréquentes (pouvant survenir plusieurs centaines de fois par jour, souvent par salves), lors d’épisodes de quelques jours à quelques mois, une à deux fois par an. 
• Tonalité névralgique : à ne pas confondre avec une névralgie faciale, atteinte des territoires du maxillaire supérieur ou inférieur chez des sujets plus âgés, avec signes dysautonomiques en fin de crise et d’intensité modérée et zones gâchettes dont la stimulation déclenche les douleurs 
• L’indométacine n’est pas efficace dans le SUNCT qui est souvent rebelle à tout traitement, hormis des antiépileptiques.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A) Diagnostic positif

• Le diagnostic positif repose sur l'interrogatoire et le recueil des critères diagnostiques de l'ICHD-3, avec un examen clinique strictement normal.
• Les caractéristiques des crises d’AVF sont tellement singulières et stéréotypées que le diagnostic s’impose dès leur description par le patient, sans qu’il y ait besoin d’examens complémentaires.¹

B) Diagnostic étiologique

• Devant toute première crise d’algie vasculaire de la face ou tout tableau évoquant une céphalée trigémino-autonomique débutante, une cause secondaire doit être exclue, notamment une lésion hypothalomo-hypophysaire ou une dissection de la carotide homolatérale, par une IRM cérébrale et une angiographie cervicocéphalique par ARM ou avec angioscanner.
• De plus, les nouvelles recommandations de la Société française d’études des migraines et des céphalées (2014) proposent de réaliser systématiquement une IRM cérébrale chez tout patient atteint d’AVF, même depuis des années, pour exclure une forme secondaire (tumeurs hypophysaires).

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

ÉTIOLOGIE

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COMPLICATIONS

• Il n’y a pas de risque de paralysie, de convulsions, de complications au niveau cérébral.

• Les crises, même très douloureuses, n’abîment pas le cerveau.

• Il n’y a pas de lien avec les anévrysmes ou d’autres malformations.

• Cependant, les crises peuvent ressembler à une douleur dentaire ou à une sinusite. Les périodes finissent d’elles-mêmes, donnant parfois l’impression que les traitements prescrits ont été efficaces. Parfois les patients ont des opérations des dents ou des sinus avant de recevoir le diagnostic d’AVF.¹

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

La prise en charge thérapeutique de l’AVF est basée sur les recommandations de 2014 de la SFEMC (Société Française d’Étude des Migraines et Céphalées).^1 1. La première étape est de confirmer le diagnostic par l’interrogatoire et de prescrire une IRM cérébrale (qui sera normale en cas d’AVF). La consommation d’alcool doit être évitée. Les horaires de sommeil doivent être réguliers, en évitant les siestes. Il faut :

• rassurer (pas d’examens ORL, dentaire, ophtalmologique inutiles pour des crises typiques) ;

• expliquer la maladie (affection bénigne mais handicap important possible) ;

• apprécier le retentissement socioprofessionnel et psychologique, notamment dans l’AVF chronique.

A) Traitement de crise de l’algie vasculaire de la face 

le traitement de crise est proposé à tous les patients, dans le but de soulager le plus rapidement possible la douleur. Il repose sur deux traitements :

1) les triptans :

a) Le sumatriptan injectable (Imiject : dose de 6mg) 

• C'est le traitement le plus efficace est (produit présenté avec un stylo auto-injecteur) par voie sous-cutanée = traitement de référence de la crise

• La posologie maximale est de 2 injections par jour, séparées par un intervalle d'au moins 1 heure.

• fait disparaître la douleur en 3 à 10 minutes.

• Il doit se prescrire sur ordonnance de médicament d’exception

• Il est remboursé à 65% en sa qualité de médicament d'exception (l'ordonnance doit préciser “Algie Vasculaire de la Face”). 

• Il ne doit jamais être utilisé en même temps que les dérivés de l'ergot de seigle. 

• Il entraîne une vasoconstriction, d'où certaines contre-indications (antécédents coronariens) et d’allergie aux sulfamides. ¹

b) Le sumatriptan en spray nasal (imigrane 10 mg) et le zolmitiriptan en cachets (zomigoro)

• Ils sont efficaces
• Mais ils n'agissent pas aussi rapidement que le sumatriptan injectable et il est donc important de les utiliser dès le début de la crise.

2) l’oxygénothérapie haut débit.

• Débit 12 à 15 l/min au masque facial pendant une vingtaine de minutes.

• Surtout si plus de 2 crises par jour.

• Agit moins rapidement que le sumatriptan injectable mais est aussi très efficace surtout si utilisée dès le début de la crise.

• Sans contre-indication ou restriction en fréquence d’usage. 

• Précautions d’emploi : pas de matières grasses sur le visage, ne pas fumer à proximité de la bouteille, ne pas trafiquer le manodétendeur, respecter les directives données par le fabricant, avertir son assureur.

• Remboursée en ambulatoire (AMM) mais la prescription et le renouvellement ne peuvent être faits que par un neurologue, un ORL ou un spécialiste de la douleur.

• Elle est prise en charge à 100% par la Sécurité Sociale dans le cas d'une ALD.

B) Traitement dits « transitionnels »

1) Corticothérapie orale

• Elle est efficace mais expose au rebond des crises à l’arrêt et doit donc être évitée.
• Corticothérapie de durée brève (prednisolone 1 mg/kg, pendant quelques jours), qui a pour objectif de réduire rapidement la fréquence des crises. 
• Elle est proposée dans un moment d'exacerbation de la maladie, à savoir :
  • les périodes d'AVF épisodique avec un nombre de crises élevé (> 2 par jour depuis 3 jours), le temps d'atteindre une posologie efficace du traitement de fond.
  • ou pour les phases d'exacerbation d'une AVF chronique.¹

2) Les injections sous-occipitales de corticoïdes (cortivazol) 

• Ciblent le grand nerf occipital afin de réduire rapidement la fréquence des crises, sans effet rebond.

C) Traitement de fond de l’algie vasculaire de la face 

1) Traitements de fond médicamenteux

• Le traitement de fond a pour objectif de diminuer la fréquence des crises, leur durée et leur intensité, voire de les faire disparaître.
• Il est indiqué dans les formes épisodiques à période longue (au moins 2 semaines) et dans les formes chroniques.¹

a) Verapamil

• Il repose en premier lieu sur le vérapamil (Isoptine® : 120 mg, 3 à 4 fois par jour) en première intention Après un ECG pour vérifier l’absence de contre-indication.
• Hors AMM, à des doses supérieures à celles utilisées en cardiologie ➞ surveillance électrocardiographique
• Les doses peuvent être augmentées progressivement jusqu’à des posologies élevées (960 mg/j).

b) Lithium

• Le carbonate de lithium (posologie moyenne 750 mg/j) en deuxième intention
• Il est réservé aux formes chroniques.

2) Traitements de fond chirurgicaux de neurostimulation

• Les traitements chirurgicaux sont réservés aux formes chroniques et réfractaires après prise en charge et avis d'une équipe spécialisée multidisciplinaire.
• La confirmation du caractère réfractaire de l'AVF relève d'une évaluation en centre tertiaire de prise en charge des patients céphalalgiques :
  • AVF évoluant vers une forme chronique depuis au moins trois ans (afin d'éviter d'opérer un patient susceptible de retour spontané à une forme épisodique),
  • crises > 2/jour,
  • résistance aux traitements de fond médicamenteux.¹

a) En première intention : la neurostimulation occipitale bilatérale

• C'est un traitement peu invasif et bénéfique pour soulager la céphalée chronique, l’algie faciale ou la névralgie occipitale.

• La stimulation nerveuse occipitale consiste à stimuler les nerfs occipitaux, soit le grand et petit nerf occipital, qui sont situés à l’arrière de la tête. Ces nerfs sont stimulés par des impulsions électriques envoyées par une ou des électrodes implantées sous la peau. Les impulsions électriques sont générées par un neurostimulateur.

• La sensation suscitée varie d’une personne à l’autre, mais pour la plupart, un léger fourmillement est ressenti dans la zone douloureuse. Cette sensation de fourmillement vise à modifier la sensation douloureuse en empêchant le signal de la douleur de se rendre jusqu’au cerveau ou à « l’embrouiller » afin de tromper la sensation de douleur ressentie.»

• L’objectif premier de la neurostimulation est de rendre la douleur tolérable, et non de l’éliminer complètement, afin d’améliorer la qualité de vie. ¹

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

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PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

A) L’éducation thérapeutique du patient (ETP)

Elle fait partie intégrante et de façon permanente de la prise en charge thérapeutique. Pour permettre au patient d’apprendre à vivre avec sa maladie et d’améliorer sa qualité de vie. ¹

B) Application mobile

• Il existe une application gratuite, crée par un patient AVF dédiée aux malades de l'algie vasculaire de la face.
• Elle est disponible sur le Play store Google à l'adresse suivante : Application AVF

CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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