Mucocèle appendiculaire

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Mise à jour 16/11/2020

INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

  • La mucocèle appendiculaire est une affection rare caractérisée par une dilatation de la lumière appendiculaire avec des altérations muqueuses linéaires, une hypersécrétion de mucus.1)

  • Parfois bénin (kyste rétentionnel secondaire à une obstruction [stercolithe]), il peut être le siège d’un cystadénome mucineux voire d'un cystadénocarcinome mucineux.

  • Elles doivent être évoquées devant un syndrome appendiculaire atypique ou en cas de masse de la fosse iliaque droite. La découverte ou la persistance d'une masse de la fosse iliaque droite et imposer la réalisation d'une échographie et/ou d'un scanner dont une meilleure connaissance des signes doit permettre un diagnostic précoce.

  • La hantise doit être toujours d’éliminer un cystadénocarcinome mucineux de pronostic différent et de traitement chirurgical lourd.2)

HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

  • La rupture de la mucocèle appendiculaire est dans la majorité des cas intrapéritonéale. Elle peut être rétropéritonéale en cas d’appendice rétro-cæcal.
  • Après rupture, la dissémination est d’abord loco-régionale, avec un ensemencement de proximité autour du site de rupture par la mucine extra-cellulaire et les cellules épithéliales mucineuses, puis diffuse, les cellules continuant à proliférer et à synthétiser de la mucine, directement extériorisée dans la cavité péritonéale.
  • La connaissance des zones de redistribution préférentielle des cellules tumorales oriente le geste chirurgical, qui consiste en une série de péritonectomies localisées sur les sites envahis.

Les voies de dissémination péritonéale préférentielles sont celles des cellules à faible capacité d’adhésion, ce sont :1 1

  • les zones de stase déclive : cul-de-sac de Douglas, gouttières pariéto-coliques ;

  • les zones digestives peu mobiles, moyens de fixation au rétro-péritoine ou zones hypopéristaltiques : région antro-pylorique, angle duodéno-jejunal, valve iléo-cæcale et jonction recto-sigmoïdienne, avec une épargne relative des segments digestifs où le péristaltisme est important : jéjunum et iléon en particulier.

  • les zones cicatricielles post-traumatiques ou post-chirurgicales. Cette adhésion préférentielle sur les zones cicatricielles explique l’intérêt d’une chirurgie la plus radicale possible d’emblée, et le mauvais pronostic des interventions multiples.

  • les sites de résorption du liquide péritonéal : coupole diaphragmatique droite, épiploons, puis coupole diaphragmatique gauche.1

ANATOMOPATHOLOGIE

A) Mucocèle appendiculaire

  • Une mucocèle appendiculaire est définie par la distension liquidienne de la lumière appendiculaire par accumulation de mucus.1 La distension mucineuse de la lumière appendiculaire peut être d’origine tumorale ou non, bénigne ou maligne. 

Par ordre de gravité croissante, les lésions responsables peuvent être les suivantes :1

  • le kyste rétentionnel correspond à l’accumulation de mucus par obstruction non tumorale de la lumière appendiculaire, par un stercolithe, une sténose inflammatoire, une compression extrinsèque…

  • l’hyperplasie villeuse épithéliale, lorsqu’elle est en cause, peut être diffuse ou localisée. L’atteinte est confinée à la muqueuse.

  • le cystadénome mucineux est une tumeur mucineuse bénigne, atteignant la muqueuse, avec parfois certains degrés de dysplasie.

  • le cystadénocarcinome mucineux est une tumeur maligne, caractérisée par des signes de malignité cellulaire, une réaction stromale, et un envahissement de la musculaire muqueuse ; le cystadénocarcinome bien différencié, défini par plus de 50 % de composante mucineuse, est parfois difficile à distinguer du cystadénome en l’absence d’envahissement de la musculaire muqueuse ; on utilise alors le terme de tumeur mucineuse à malignité incertaine.

B) Pseudomyxome péritonéal

  • Le pseudomyxome péritonéal est une entité clinico-pathologique qui correspond à une atteinte péritonéale diffuse, composée d’une ascite mucineuse et d’implants épithéliaux mucineux multifocaux. L’élément histologique fondamental est la présence de mucine extra-cellulaire dans la cavité péritonéale, pouvant être associée à des cellules épithéliales mucineuses, plus ou moins bien différenciées.1

  • Il est dû à la rupture intrapéritonéale d’une tumeur mucineuse, dont l’origine appendiculaire ou ovarienne a longtemps été discutée, et reste encore controversée.

  • Les premières études sur le pseudomyxome rapportaient une prédominance féminine et une atteinte fréquente des ovaires, souvent bilatérale, d’où l’hypothèse d’une origine ovarienne primitive. Toutefois, plusieurs études récentes, s’appuyant sur des analyses immunohistochimiques et de biologie moléculaire, ont démontré l’origine appendiculaire de la quasi-totalité des pseudomyxomes péritonéaux, avec une extension secondaire ovarienne éventuelle.1 1

  • Ces résultats ont été notamment obtenus par l’étude de l’expression du gène MUC2, codant pour une protéine constituant la mucine ; la protéine a été retrouvée dans les pseudomyxomes et les tumeurs mucineuses appendiculaires, et non dans les tumeurs ovariennes primitives.

  • Les tumeurs mucineuses ovariennes, initialement considérées comme étant à l’origine des pseudomyxomes, peuvent donner des implants tumoraux péritonéaux appelés carcinose péritonéale, mais pas de pseudomyxome véritable. La carcinose péritonéale d’origine ovarienne se distingue en particulier du pseudomyxome par une plus faible quantité de mucine par rapport à la quantité de cellules tumorales.1

  • À la lumière de ces données, les pseudomyxomes dont l’origine ovarienne est certaine ne constitueraient plus qu’un faible pourcentage. Les seules tumeurs ovariennes primitives capables d’une authentique dissémination pseudomyxomateuse seraient les tératomes kystiques matures, peut-être par l’existence d’un contingent gastro-intestinal dans ces tumeurs embryonnaires.1

  • Enfin, une minorité de pseudomyxomes proviendrait de la rupture de tumeurs mucineuses digestives extra-appendiculaires, d’origine gastrique ou colique.

  • Notons enfin quelques cas rapportés de pseudomyxomes péritonéaux associés à un cystadénocarcinome de l’ouraque.1

BM Ronnett, et al.1ont établi en 1995 une classification, à partir des données de survie de différents groupes de patients traités de manière homogène, basée sur l’analyse des amas épithéliaux au sein du mucus péritonéal et de la nature de la tumeur appendiculaire initiale. 

Cette classification distingue deux catégories principales :

  • L’adénomucinose péritonéale disséminée (AMPD) correspond à une ascite essentiellement constituée de mucine extra-cellulaire, contenant peu de cellules épithéliales, peu d’atypies, avec une activité mitotique faible ; la lésion initiale appendiculaire est un adénome mucineux. Son évolution est relativement bénigne avec une survie supérieure à 80 % à 10 ans, sans potentiel métastatique.

  • La carcinomatose mucineuse péritonéale (CMP) comporte des lésions péritonéales associant des flaques de mucus extra-cellulaire et des amas épithéliaux abondants, plus ou moins structurés, avec atypies cellulaires marquées, et activité mitotique élevée ; la lésion causale est un adénocarcinome mucineux appendiculaire. Son évolution est gravissime avec moins de 10 % de survie à 3 ans, métastases hépatiques, lymphatiques et pulmonaires possibles.

Entre ces deux grandes catégories lésionnelles, B Ronnett a décrit deux autres catégories de formes malignes, de pronostic intermédiaire (survie inférieure à 60 % à 3 ans) :

  • La carcinomatose mucineuse péritonéale avec aspects intermédiaires (CMP-I) : adénomucinose péritonéale disséminée, associée à de rares zones de carcinome mucineux bien différencié péritonéal, la lésion initiale appendiculaire étant un adénocarcinome mucineux bien différencié, associé à un adénome mucineux.

  • La carcinomatose péritonéale avec aspects discordants (CMP-D) : lésions péritonéales d’adénocarcinome mucineux, en général sans lésion de bas grade, la lésion initiale appendiculaire étant un adénome mucineux avec dysplasie de haut grade ou carcinome intramuqueux, sans véritable carcinome infiltrant.

  • Même s’il existe parfois des formes plus complexes de pseudomyxome, difficiles à classer dans ces catégories, la classification de Ronnett présente un intérêt didactique certain, par sa clarté simplificatrice. Sugarbaker a proposé en 1995 une classification « chirurgicale » des localisations péritonéales secondaires des proliférations mucineuses bénignes et malignes, moins utilisée à l’heure actuelle, mais d’intérêt essentiellement pronostique.

Microscopie : coupe transversale de l’appendice (Hemalun Eosine Safran, X25) : appendicite avec infiltrat inflammatoire de la paroi (P) ; mucus visible dans la lumière appendiculaire (M), avec calcifications (tête de flèche) ; desquamation d’éléments épithéliaux dysplasiques pseudo-stratifiés dans la lumière appendiculaire (flèche).

 

ÉPIDÉMIOLOGIE

C'est une pathologie rare (0,1 à 0,6 % des appendicectomies) de découverte histologique post-opératoire dans plus de la moitié des cas.

FACTEURS DE RISQUES

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EXAMEN CLINIQUE

  • La mucocèle appendiculaire est dans la plupart des cas asymptomatique, mais peut se manifester par des douleurs abdominales, chroniques ou aiguës, des nausées, des vomissements, ou plus rarement par une masse palpable. Les mucocèles d’origine maligne seraient plus souvent symptomatiques que les lésions bénignes.

  • La mucocèle peut être révélée par une complication : invagination intestinale aiguë, torsion, ou compression extrinsèque sur un organe de voisinage, notamment hydronéphrose sur obstruction uretérale dans les formes rétropéritonéales. L’appendicite aiguë est une complication plus rare que dans les autres tumeurs appendiculaires, en raison du caractère chronique de la distension luminale dans la mucocèle.1

  • Les symptômes cliniques du pseudomyxome péritonéal sont également non spécifiques, à type de pesanteur, de douleurs abdominales diffuses, de symptômes gastro-intestinaux divers, à l’origine de fréquents retards diagnostiques.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A) Échographie

  • Dans sa forme typique, la mucocèle appendiculaire se présente sous forme d’une masse en fosse iliaque droite, hypoéchogène, à contenu plus ou moins stratifié (en « bulbe d’oignon »), bien limitée, de forme cylindrique ou asymétrique (en forme de « poire » ou de « pilon de poulet »), avec un renforcement acoustique postérieur, et souvent de fines calcifications pariétales, curvilignes ou punctiformes, hyperéchogènes (fig. 5). Elle est mobilisable, mais reliée au cæcum.1 1

  • En dehors de ces éléments typiques, la mucocèle peut prendre certains aspects plus trompeurs. L’aspect du contenu de la mucocèle varie en fonction de la présence de nécrose, de débris cellulaires et surtout de la consistance du mucus, et peut prendre tous les intermédiaires entre une masse kystique anéchogène (fig. 6), et une lésion « solide », d’échogénicité « tissulaire ».

  • La paroi de la mucocèle peut être plus ou moins épaisse, notamment en cas d’hyperplasie muqueuse, pouvant mimer une appendicite aiguë ou une tumeur maligne appendiculaire.

  • Il peut également exister des septa intra-kystiques (fig. 6), des images polypoïdes intra-luminales, sans préjuger de la lésion causale.

  • Les calcifications pariétales sont inconstantes, et ne sont observées que dans moins de 50 % des cas.1

  • La taille d’une mucocèle est variable, certaines sont très volumineuses et dépassent dix centimètres de diamètre ; les rapports anatomiques avec la région cæcale peuvent être difficiles à préciser dans ces cas.1

  • Enfin, il existe une forme particulière de mucocèle, la myxoglobulose, dont la lumière est remplie de multiples petites sphères à paroi calcifiée, visibles en radiographie standard, en échographie comme en scanner.

B) TDM-AP.

  • Comme en échographie, la mucocèle typique apparaît sous forme d’une masse à base cæcale, arrondie et bien limitée, à paroi fine, avec fines calcifications pariétales. La densité en scanner est variable, de liquidienne à tissulaire. Un stercolithe est parfois visible à la base de l’appendice.

  • La paroi de la mucocèle peut être épaissie, irrégulière, avec nodules prenant le contraste, orientant vers un cystadénocarcinome. Cependant, il n’existe pas de signe radiologique permettant d’affirmer ou d’exclure avec certitude la malignité de la tumeur appendiculaire sous-jacente.

  • De même, il peut exister une inflammation péri-appendiculaire, qui peut être inflammatoire ou tumorale, sans spécificité (fig. 9).

  • La présence d'une fine calcification pariétale est fortement évocatrice du diagnostic. Elles permettent le diagnostic différentiel avec un abcès appendiculaire en cas de syndrome appendiculaire aigu (fig. 9).1 Elles sont le plus souvent fines et curvilignes, plus rarement en amas.

  • La mucocèle peut être très volumineuse, et en situation inhabituelle, en fonction de sa taille et de la position du cæcum ; elle peut se développer et se rompre dans l’espace rétropéritonéal lorsqu’elle se développe sur un appendice rétrocaecal. Elle peut être confondue avec une lésion annexielle en cas de cæcum pelvien ; la clé du diagnostic repose alors dans la mise en évidence d’un raccordement au cæcum, qui doit être recherché avec soin.

  • Recherche de tumeur synchrone ovarienne, vésiculaire ou colorectale.

  • Recherche de complication : Volvulus appendiculaire, invagination dans le cæcum, rupture intrapéritonéale, maladie gélatineuse du péritoine (pseudomyxome péritonéal).1

C) IRM

  • La description topographique et morphologique est identique à celle du scanner ; le contenu de la mucocèle apparaît en hyposignal T1, en hypersignal T2, variable en fonction du contenu en mucine. Les calcifications peuvent être moins facilement visibles.

 

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

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ÉTIOLOGIE

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COMPLICATIONS

  • La complication la plus sévère de la mucocèle est sa rupture péritonéale, spontanée ou lors d’un geste chirurgical (ou d’une ponction transpariétale malencontreuse qu’il faut bien évidemment proscrire…), avec risque de dissémination tumorale.
  • En cas de perforation d’un adénome ou d'un adénocarcinome, le patient est exposé au risque de pseudomyxome péritonéal (ascite gélatineuse composée de cellules productrices de mucine). Il faut donc réséquer le mucocèle sans le rompre chirurgicalement (souvent par Mc Burney) et l'envoyer pour examen anatomopathologique

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

A) Le traitement de la mucocèle appendiculaire

  • Le traitement de la mucocèle appendiculaire non rompue est chirurgical, préférentiellement par laparotomie que laparoscopie.

  • En cas de cœlioscopie, un sac de recueil doit être impérativement utilisé pour éviter la dissémination péritonéale. 

  • L’appendicectomie est réalisée, sans rompre l’appendice, avec exérèse complète du méso-appendice, et prélèvement pour cytologie du liquide péritonéal.

  • En fonction du résultat de la cytologie, de la rupture éventuelle de la mucocèle, et de l’atteinte du méso-appendice, un complément de traitement ultérieur peut être réalisé : hémicolectomie droite, cytoréduction tumorale, chimiohyperthermie intrapéritonéale.

B) Le traitement du pseudomyxome péritonéal est similaire quelle que soit la forme :

  • Chirurgie de réduction tumorale radicale consistant en l’éxérèse du maximum de mucus et de formations tumorales avec omentectomie, péritonectomies localisées, hémicolectomie droite et ovariectomie bilatérale chez les femmes

  • Associée à une chimio-hyperthermie intrapéritonéale peropératoire (CHIP) (ou chimiothérapie intrapéritonéale postopératoire immédiate), qui permettent d’améliorer le pronostic en agissant sur la maladie résiduelle microscopique.1 1 1

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

  • Si le pronostic d’une mucocèle non rompue est favorable, en cas de rupture avec dissémination péritonéale, le pronostic est directement corrélé au type histologique du pseudomyxome.1

PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

  • En cas de diagnostic post-opératoire après examen anatomopathologique, une surveillance doit être proposée au patient (clinique, ACE, Ca 19-9, échographie/TDM abdominale)

CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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RÉFÉRENCES