Cardiomyopathie restrictive (CMR)

Mise à jour 06/08/2020

INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

La physiopathologie de la CMR est une dysfonction diastolique avec diminution du relâchement ventriculaire (réduction de la compliance).
Contrairement à la CMH, cette dysfonction diastolique n’est pas causée par une hypertrophie ventriculaire, mais bien par un processus pathologique myocardique intrinsèque qui enraidit le ventricule et restreint ainsi son remplissage diastolique.
La fonction systolique ventriculaire est habituellement conservée ou légèrement réduite ; la taille de la chambre ventriculaire ne change pas, et l’épaisseur de la paroi est habituellement normale ou modérément augmentée.
La caractéristique phénotypique du cœur est l’élargissement souvent marqué des deux oreillettes, qui sont beaucoup plus grosses que le ventricule.
L’examen histologique varie selon la cause primaire de la CMR, mais elles aboutissent toutes à une fibrose interstitielle et à une désorganisation du myocarde.
Une maladie du système de conduction (par exemple un bloc auriculo-ventriculaire) peut précéder les symptômes cliniques d’IC liée à la dysfonction diastolique ventriculaire.

Il faut également noter que la distinction entre une CMR et une péricardite constrictive peut parfois être difficile et nécessiter de multiples examens complémentaires d’hémodynamique et d’imagerie.

Les causes les plus communes de la CMR comprennent :

les maladies infiltrantes (par exemple, l’amylose et la sarcoïdose : la sarcoïdose et l’amylose, quel qu’en soit le type, sont toutes deux des maladies systémiques. Dans tous les cas, bien que la présentation initiale la plus fréquente soit la CMR, une CMD peut se développer aux stades avancés de la maladie.
les maladies non infiltrantes : la fibrose idiopathique de cause inconnue ou «CMR primaire». La CMR idiopathique est souvent associée à une prédisposition familiale ou génétique qui peut se manifester avant le diagnostic de la CMR (comme dans le syndrome de Noonan et diverses dystrophies musculaires). Dans d’autres circonstances, la seule manifestation de la nature familiale de cette maladie est la CMR qui affecte d’autres membres de la famille.
les maladies endomyocardiques (la fibrose endomyocardique, la fibrose causée par irradiation ou liée à la toxicité de l’anthracycline)

En cas de CMR, sauf si la cause sous-jacente est réversible (ce qui est rare), le pronostic est très mauvais. Lorsque cette maladie atteint son stade terminal, la fonction systolique ventriculaire habituellement ne s’est pas sensiblement aggravée, et la décompensation cardiaque clinique est souvent considérée comme la plus difficile à traiter, car on dispose de moins d’options thérapeutiques que pour la CMD et la CMH.