INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

Il existe plusieurs définitions selon les sources :

• L'anévrisme est défini par une augmentation du diamètre de l'aorte supérieur à deux fois le diamètre normal (en amont) associée à une perte du parallélisme de ses bords.^1 1 1
• L’anévrisme de l’aorte thoracique est une dilatation ou une augmentation de calibre de l’aorte thoracique d’au moins 50% de plus que le diamètre de l’aorte thoracique normale.

HISTORIQUE

Votre texte ici

PHYSIOPATHOLOGIE

• Cette augmentation est secondaire à une altération des couches élastiques de la média qui entraîne un affaiblissement progressif de la paroi artérielle.

L'aorte thoracique peut être divisée en trois segments :¹

• segment 1, l'aorte ascendante : de la valve aortique à la naissance du tronc artériel brachiocéphalique (TABC) ;
• segment 2, la crosse aortique : du TABC à la naissance de l'artère subclavière gauche (ASCG)
• segment 3, l'aorte thoracique descendante (ATD) : de l'ASCG à l'orifice aortique diaphragmatique.

On distingue 4 types d’anévrisme de l’aorte thoracique descendante :¹

• Type I : l’anévrisme intéresse l’isthme aortique mais ne s’étend pas en aval de la partie moyenne de l’aorte thoracique descendante
• Type II : l’anévrisme n’intéresse que la partie moyenne de l’aorte thoracique descendante
• Type III : l’anévrisme intéresse la partie distale de l’aorte thoracique descendante mais ne s’étend pas en amont au-delà de sa partie moyenne
• Type IV : l’anévrisme intéresse toute l’aorte thoracique descendante

ÉPIDÉMIOLOGIE

• Les anévrismes de l'aorte thoracique sont une affection rare mais leur fréquence tend à augmenter du fait du vieillissement de la population et du développement des techniques d'imagerie non invasive.
• l'incidence de cette pathologie varie de 5,9 à 10,4/100000 par an.
• L'âge moyen de découverte est de 65 ans pour les hommes et de 77 ans pour les femmes. ^1 1
• L'anévrisme est localisé au niveau : ¹

  • segment 1: aorte thoracique ascendante (entre la racine aortique et le tronc brachiocéphalique, ou l'artère innominée): 40%

  • segment 2 : arc aortique (incluant le tronc brachiocéphalique, les carotides et les sous-clavières): 10%

  • segment 3 : aorte thoracique descendante (distale par rapport à l'artère sous-clavière gauche): 35%

  • Anévrisme thoracoabdominal (abdomen supérieur) (anévrisme thoracoabdominal): 15%.

FACTEURS DE RISQUES

Les facteurs de risque de rupture sont :

• l'âge
• les antécédents de bronchopneumopathie obstructive chronique,
• le sexe féminin
• le diamètre de l'anévrisme.

EXAMEN CLINIQUE

• La majorité des anévrysmes de l’aorte thoracique sont asymptomatiques. Seuls 5 % des patients présentent des symptômes avant la survenue d'un événement aigu (embolisation, dissection aortique ou rupture).¹
• Lorsque l'anévrisme devient « symptomatique », certains signes cliniques non spécifiques peuvent être retrouvés. Les plus fréquents sont :
  • la douleur thoracique le plus souvent dorsale  (dues à une compression vertébrale) généralement sourde, parfois de type angineux (dues à la compression d'une artère coronaire)
  • les syndromes de compression : le syndrome cave supé­rieur, la compression trachéobronchique, la compression du nerf récurrent avec apparition d'une voix bitonale, le syndrome de Claude-Bernard-Horner.
• Un anévrisme sera particulièrement suspecté en cas d'élastopathie (maladie de Marfan, syndromes d'Ehlers-Danlos ou de Loeys-Dietz).

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

La confirmation du diagnostic repose sur les examens complémentaires compte tenu de la pauvreté de l'examen clinique.

A) Radiographie de thorax

• Elle permet de mettre en évidence un élargissement du médiastin, une opacité du médiastin, ou un hémothorax gauche dans le cas d'un anévrisme rompu. 
• Cet examen est très peu sensible et spécifique.

B) Échographie cardiaque

• L'échographie transthoracique (ETT) reste l'examen de première intention pour les dilatations de la portion initiale de l'aorte.
• L'échographie transœsophagienne (ETO) permet aussi d'analyser l'aorte thoracique descendante. Chez les sujets atteints d'un syndrome d'Ehlers-Danlos, il vaut mieux éviter la réalisation d'une échographie transoesophagienne (ETO).

C) Angioscanner avec reconstructions

• Il s'agit de la technique de référence pour le diagnostic des anévrismes de l'aorte thoracique.
• Il est nécessaire d'analyser l'ensemble de l'aorte jusqu’aux artères poplitées afin de rechercher une autre localisation anévrismale notamment au niveau fémoro-poplités.
• Il étudie l’ensemble des branches aortiques (tronc coeliaque, mésentérique supérieure, rénales, iliaques)
• Il étudie la paroi aortique (calcifications) et le thrombus mural.
• Il permet les mesures exactes (« sizing ») de l’anatomie de l’anévrysme, de l’aorte et des artères iliaques avant mise en place d’une endoprothèse.
• Une synchronisation avec l'électrocardiogramme (gating cardiaque) permet de réduire les artéfacts au niveau de l'aorte thoracique.

D) Angio-IRM (ARM)

• Cet examen permet de visualiser l'aorte sans irradiation ni produit de contraste iodé ; comparativement à l'angioscanner, l'acquisition est plus longue et l'accès à cet examen est limité, l'IRM n'est donc généralement pas utilisée dans le cadre de l'urgence.

E) Recommandations pour les formes familiales d'anévrismes de l'aorte thoracique

• Une recherche du gène mutant (FBN1, TGFBR1, TGFBR2, COL3A1, ACTA2, MYH11) doit être réalisée pour les patients présentant un anévrisme de l'aorte thoracique de  forme familiale.
• Une imagerie de l'aorte doit être réalisée chez les descendants ou parents ayant la mutation génétique.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

Votre texte ici

ÉTIOLOGIE

• Dans 80 % des cas l'étiologie de l'anévrisme est dégénérative : l'athérosclérose pour les trois segments. Ce sont actuellement de loin les plus fréquents. Ils s’observent surtout chez l’homme à partir de la sixième décennie. Des lésions sténo-occlusives athéroscléreuses carotidiennes ou coronariennes sont fréquemment associées. Il faut individualiser lorsque c’est possible les ulcères pénétrants qui sont à l’origine d’anévrysmes sacciformes.
• Génétique (un antécédent familial d'anévrisme est retrouvé chez 20 % des patients)
• Les troubles congénitaux du tissu conjonctif (syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos, syndrome de Loeys-Dietz) : le syndrome de Marfan concerne le segment 1, il peut être à l’origine d’anévrismes de l’aorte thoracique sans dissection et est la cause de 50% des cas d'ectasie annuloaortique. 
• Anévrismes disséquants chroniques : ils sont dus à la dilatation du cylindre externe circulant de la portion thoracique de l’aorte d’une dissection de type B, ou d’une dissection de type A ayant eu un remplacement de l’aorte ascendante. La majorité des patients ont une aorte abdominale disséquée et leurs prises en charge thérapeutique est similaire à la prise en charge des anévrysmes thoracoabdominaux.
• Anévrismes post-traumatiques chroniques : ils surviennent chez des sujets jeunes et sont localisés le plus souvent au niveau de l’isthme aortique, plus rarement au niveau de l’aorte thoracique descendante distale. Ils concernent surtout les segments 2 et 3. ¹
• Maladie de Takayasu : c’est une étiologie rare. L’association de lésions occlusives et anévrysmales de l’aorte sont très évocateurs de la maladie.¹

COMPLICATIONS

A) Ischémie médullaire

• Une des complications redoutées dans la prise en charge des anévrismes de l'aorte thoracique est l'ischémie médullaire (secondaire à la couverture des artères intercostales et au bas débit péri-opératoire). Le taux de paraplégie définitive est de 3,4 à 8,4 % après chirurgie ouverte et de 1,3 à 3 % après chirurgie endovasculaire.

B) Accidents vasculaires cérébraux (AVC)

• Le risque d'AVC lors d'une chirurgie ouverte est de 4,3 à 8,6 % contre 2,4 à 4 % lors d'une chirurgie endovasculaire.

C) Complications respiratoires

• Lors d'une chirurgie ouverte le risque de défaillance respiratoire est de 6 à 26.4 %, contre 1,8 à 2,4 % après la chirurgie TEVAR.

D) Réinterventions

• Le taux de réintervention est de 2,6 % à 8 % pour les chirurgies TEVAR et 9,1 à 12 % pour la chirurgie ouverte.

E) Dissection rétrograde

• En cas de chirurgie TEVAR le risque de dissection rétrograde est de 0,7 à 2,5 % et le taux d'endofuite (se définit par la persistance d'un flux sanguin dans le sac anévrismal exclut secondaire à un défaut d'étanchéité de l'endoprothèse ou à une réinjection du sac par des branches de l'aorte) de 10,6 à 15 %. Ce risque d'endofuite impose une surveillance 
  par angioscanner ou IRM au cours du suivi.^1 1 1 1

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

A) Traitement médical

• Contrôle strict de la pression artérielle (l'hypertension artérielle [HTA] augmente le risque de rupture¹).
• Contrôle optimal  des autres facteurs de risques cardiovasculaires.
• Les bêta-bloquants auraient un intérêt dans la pathologie ané­vrismale, en particulier pour les anévrismes de l'aorte ascendante car ils diminuent l'inotropisme cardiaque.¹
• Un bilan pré-opératoire complet devra être réalisé afin de définir la stratégie thérapeutique. Une évaluation cardiorespiratoire (ETT, épreuve d'effort, épreuve fonctionnelle respiratoire [EFR], gazométrie) de la fonction rénale, ainsi qu'un écho-Doppler des troncs supra-aortiques devront être réalisés afin de pouvoir évaluer au mieux le risque opératoire. Par exemple, un volume expiratoire maximal par seconde (VEMS) inférieur à 60 % de la valeur théorique contre indiquera une thoracotomie. En cas de dépistage d'une coronaropathie, il faudra discuter de l'intérêt d'un geste de revascularisation avant la prise en charge de l'anévrisme.

A) Traitement chirurgical

1) Indication

L'indication opératoire est retenue en l'absence de contre-indication lorsque ¹ :

• Le diamètre maximal de l'anévrisme est supérieur à 55 mm ou 60 mm.
• En cas d'évolutivité (> 10 mm/an).
• Des diamètres inférieurs sont retenus en cas d'élastopathie.
• Anévrisme de l’aorte symptomatique, c’est à dire responsable d’embolie distale, douloureux, rompu, ou infecté.¹

2) Techniques chirurgicales

Deux techniques chirurgicales pourront être envisagées : la chirurgie ouverte et la chirurgie endovasculaire (thoracic endovascular aneurysm repair [TEVAR]).

a) Chirurgie ouverte

• Elle consiste en une mise à plat de l'anévrisme par sternotomie médiane (pour les anévrismes de l'aorte ascendante et de la crosse), ou une thoracotomie postérolatérale gauche voire thoraco-rétropéritonéal (pour les anévrismes de l'aorte descendante et thoracoabdominaux). L'espace intercostal sera choisi en fonction de la localisation de l'anévrisme.
• Une intubation sélective par une sonde Carlens est indispensable afin d'optimiser l'exposition.
• L'anévrisme est exposé puis l'aorte est clampée en amont et en aval, en zone saine. 
• L'utilisation d'une assistance circulatoire par circulation extracorporelle (CEC) partielle de l'hémicorps inférieur (canulation artérielle et veineuse en fémoral) ou d'un shunt inerte ou pulsé est recommandée afin de diminuer le risque d'ischémie rénale, digestive et le risque neurologique (isché­mie médullaire). Le taux de complications ischémiques augmente significativement en fonction de l'étendue du remplacement aortique.
• Un tube prothétique est ensuite suturé en termino-terminale sur l'aorte saine.
• Les artères intercostales sont ligaturées ou réimplantées.

b) Chirurgie endovasculaire

• Elle consiste en l'exclusion de l'anévrisme par la mise en place d'une endoprothèse aortique (TEVAR).
• Une analyse de l'anatomie de l'aorte et de ses branches sur le scanner doit être réalisée avant d'envisager cette chirurgie. Au niveau des axes iliaques, on recherche des calcifications, sténoses, ou tortuosités qui pourraient bloquer le passage du lanceur de l'endoprothèse. Un collet (segment d'aorte saine) en amont et en aval de l'anévrisme de plus de 20 mm de longueur doit être présent afin d'assurer une bonne étanchéité de l'endoprothèse et donc une exclusion complète de l'anévrisme. Lorsque l'anévrisme est proche de l'origine des troncs supra-aortiques, l'intervention peut être couplée à un débranching des troncs supra-aortiques (réimplantation des troncs supra-aortiques sur l'aorte ascendante) ou à la réalisation d'un pontage entre l'artère carotide commune gauche et l'artère sous-clavière gauche (afin de couvrir l'origine de cette artère avec l'endoprothèse pour augmenter la longueur de la zone d'étanchéité proximale). Enfin, la crosse aortique doit être étudiée à la recherche de thrombus ou de calcifications (risque de d'emboles intracérébraux ou périphériques lors de la manipulation du matériel endovasculaire).
• L'exclusion de l'anévrisme par la mise en place de l'endoprothèse se fait au bloc opératoire ou, mieux, en salle hybride, sous contrôle fluoroscopique, après la réalisation d'un abord fémoral. Un contrôle artériographique permet de vérifier le bon positionnement de l'endoprothèse avant son déploiement et l'exclusion de l'anévrisme après.

c) Recommandations

•  Aucun essai randomisé ne compare la chirurgie ouverte et la chirurgie endovasculaire (TEVAR). Des essais non randomisés et des métaanalyses rapportent une mortalité précoce plus faible après la chirurgie TEVAR qu'après chirurgie ouverte. ^1 1 1 
• La mortalité précoce dépend de l'étendue de la réparation et des caractéristiques des patients (âge et comorbidités). 
• La survie globale à moyen terme est comparable après la chirurgie TEVAR et chirurgie ouverte. Au cours du suivi, il existe une faible mortalité liée aux complications aortiques mais une mortalité élevée d'origine cardiorespiratoire.
• Les indications du traitement et le choix entre la chirurgie TEVAR et chirurgie ouverte doivent être faite par une approche multidisciplinaire qui nécessite une expertise des deux techniques, en tenant compte de l'âge du patient, des comorbidités et de l'analyse de l'anatomie aortique pour évaluer la faisabilité et les risques de chaque technique. La chirurgie ouverte et la chirurgie TEVAR peuvent être combinées lors de gestes hybrides.^1 1 1

d) Résultats

• Le traitement TEVAR en urgence est recommandé mais peut être limité par certaines conditions anatomiques. La mortalité intrahospitalière en cas de rupture est proche de 50 %. En cas de syndrome aortique aigu nécessitant une prise en charge en urgence, la mortalité à 30 jours est de 23,2 à 33,5 % après la chirurgie TEVAR et 42,5 à 48,7 % après chirurgie ouverte. La mortalité à 5 ans chez les patients opérés en urgence est de 23 à 30 % après chirurgie ouverte contre 16 à 32 % après la chirurgie TEVAR.¹
• Dans le cadre d'une prise en charge chirurgicale programmée, la mortalité péri-opératoire est plus faible après la chirurgie TEVAR. La mortalité à 30 jours est de 2,1 % à 5,7 % après la chirurgie TEVAR et de 5,7 % à 11 % après chirurgie ouverte [20]. Le taux de survie cumulé à long terme, dans les séries récentes, est plus élevé dans le groupe de la chirurgie TEVAR à 2 et à 5 ans en comparaison avec la chirurgie ouverte (79 % vs 58 %, p = 0,03).¹

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

• La pathologie anévrismale est évolutive : pour les ané­vrismes de l'aorte descendante, une croissance du diamètre maximal d'environ 0.3 cm par an est généralement retrouvée.¹ Chez les patients atteints d'un syndrome de Marfan, la croissance est généralement plus rapide.¹
• Le risque semble augmenter brusquement lorsque les anévrismes de l'aorte thoracique atteignent 6 cm de diamètre. Le diamètre moyen des anévrismes à la rupture est de 6 cm pour les anévrismes ascendants et de 7 cm pour les anévrismes descendants. Le risque d'évènement aigu annuel (rupture ou dissection aiguë) est de :
  • 6,7 % pour les anévrismes de moins de 3,9 cm de diamètre maximal,
  • 6,6 % pour les anévrismes de 5 à 5,9 cm,
  • 12,2 % pour les anévrismes de 6 à 6,9 cm,
  • 47,1 % pour les anévrismes de plus de 7 cm de diamètre.¹
• La survie du patient qui présente un volumineux anévrisme de l'aorte thoracique non traité est de 65% à 1 an et 20% à 5 ans.
• En cas de prise en charge en urgence, lors d'un évènement aigu, la mortalité s'élève jusqu'à 50 %. La mortalité de la rupture des anévrismes thoracoabdominaux est de 97%.¹

PRÉVENTION

Votre texte ici

SURVEILLANCE

• Les anévrismes non symptomatiques dont la taille est inférieure à 5 cm doivent bénéficier d’une surveillante rapprochée avec une imagerie adaptée (angio-scanner ou angio-irm).

CAS PARTICULIERS

Votre texte ici

THÉRAPIES FUTURES

Votre texte ici