Syndrome hémolytique et urémique
INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est caractérisé par l'association :
-
d'une anémie hémolytique de type mécanique avec schizocytes sur le frottis ;
-
d'une thrombopénie périphérique;
-
d'une insuffisance rénale aiguë dont la lésion histologique est une microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par la présence de dépôts de fibrine sous-endothéliaux et de thrombus dans les capillaires.
HISTORIQUE
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PHYSIOPATHOLOGIE
Il existe plusieurs formes de SHU :
- SHU « typique », ou « post-diarrhéique », causé par une entérocolite à Escherichia coli (en particulier le sérotype O157 : H7) ou à shigelles, atteignant l'enfant et l'adulte, survenant sporadiquement ou par petites épidémies saisonnières.
- SHU dit « atypique », non entérocolitique, plus rare ; le complément est activé par mutations de certains de ses composants ou par la présence d'autoanticorps dirigés contre des molécules régulatrices.
- SHU d'autres causes : grossesse, post-partum, causes médicamenteuses ou satellites de maladies sous-jacentes.
ÉPIDÉMIOLOGIE
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FACTEURS DE RISQUES
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EXAMEN CLINIQUE
Les deux entités SHU et purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) se différencient :
-
par l'atteinte viscérale prédominante : atteinte rénale dans le SHU, atteinte neurologique centrale
dans le PTT;
-
par le déficit en ADAMTS 13 (protéase qui en situation physiologique clive les multimères du facteur Willebrand, atténuant ainsi son pouvoir proagrégant plaquettaire) présent au cours des PTT.
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
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DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS
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ÉTIOLOGIE
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COMPLICATIONS
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PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE
Le traitement est :
-
symptomatique
-
étiopathogénique, dans les formes graves (rénales, neurologiques) et chez l'adulte : principalement constitué par la perfusion de plasma frais ou par les échanges plasmatiques.
ÉVOLUTION/PRONOSTIC
Le pronostic des SHU post-diarrhéiques de l'enfant est généralement bon; chez l'adulte, la guérison est moins souvent obtenue.
PRÉVENTION
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SURVEILLANCE
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CAS PARTICULIERS
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THÉRAPIES FUTURES
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