INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

Le testicule est une glande ayant deux fonctions après la puberté :

1. la production d’hormones masculines (la principale étant la testostérone) qui n’est pas modifiée par la situation anormale du testicule.

2. la production de spermatozoïdes, c’est-à-dire des « cellules » masculines de la reproduction ; cette fonction peut être affectée par la situation haute du testicule.

Le terme de testicule non descendu doit être préféré a celui d’ectopie ou de cryptorchidie. On peut aussi parler d’anomalie de migration testiculaire.¹ Les anomalies de migration du testicule regroupent un ensemble de situations cliniques très différentes dont les prises en charge sont spécifiques :

• cryptorchidie : une cryptorchidie est une anomalie de migration embryologique du testicule. Elle correspond à un arrêt de migration sur le trajet normal, entre l'aire lombaire et le scrotum (Le testicule est situé spontanément et en permanence en dehors du scrotum, en un point quelconque de son trajet normal de migration). Le plus souvent unilatérale, elle peut être bilatérale. Son abaissement par traction manuelle est impossible ou suivi d’une réascension immédiate lorsqu’on le lâche.
• ectopie testiculaire : migration du testicule en dehors de son trajet normal de descente. Le testicule peut être retrouvé sous la peau du périnée, de la verge ou à la racine de la cuisse. Cette situation représente moins de 1 % des troubles de migration testiculaire
• intra-abdominaux : inaccessibles à l’examen clinique
• oscillants ou dits « ascenseurs » : situation clinique la plus fréquente. Ils correspondent à des testicules pouvant descendre spontanément dans la bourse et migrant de façon répétitive au niveau de l’orifice inguinal superficiel ou profond. Il s’agit en fait du diagnostic différentiel de base de la cryptorchide ;

Les testicules non descendus sont le plus souvent isolés mais ils peuvent s’intégrer dans des syndromes polymalformatifs.¹

HISTORIQUE

Cryptorchidie vient du grec :

• «crypto» signifiant «caché» ;

• «Orchid» signifiant «testicule»¹

PHYSIOPATHOLOGIE

• Chez le petit garçon, le testicule peut ne pas avoir terminé sa migration car il a rencontré un obstacle dans l’abdomen. Il y reste et, à l’examen clinique, le testicule est indétectable à la palpation de la bourse. Dans d’autres cas, sa descente a été incomplète et il est palpable et se trouve dans la racine de la bourse ou dans une position anormale (devant le pubis), prisonnier d’adhérences plus ou moins fibreuses qui l’empêchent de descendre. L’association avec une hernie n’est pas rare.

• Enfin il arrive souvent que le testicule, très mobile, voyage de façon intermittente entre la bourse et la région inguinale où il se rétracte dès la moindre sollicitation (testicule ascenseur). Ce testicule oscille en fonction des réflexes musculaires et se fixe progressivement en bonne place avec l’âge dans la majorité des cas ne nécessitant aucun geste chirurgical. Parfois dans quelques cas il se fixe finalement trop haut.

• Ces anomalies congénitales responsables d’une vacuité de la bourse peuvent ultérieurement entraîner une atrophie du testicule.

ÉPIDÉMIOLOGIE

• Pathologie génitale extrêmement fréquente.

• Le côté droit est plus fréquemment atteint.

• Elle touche chaque année : 3 à 5 % des nouveau-nés, 1 % des garçons d’un an et se rencontre chez 33 % des prématurés. Chez les prématurés, le problème peut se résoudre spontanément dans les six premiers mois.¹

• Dans 20 % des cas, elle est bilatérale (touche les deux testicules).

FACTEURS DE RISQUES

L’origine de la cryptorchidie reste encore mal connue. Les hypothèses les plus probables sont liées à un problème hormonal pendant la grossesse : production insuffisante d’hormones masculines (ou androgènes) et/ou exposition importante aux hormones féminines (ou œstrogènes).

Il existe plusieurs facteurs de risque :

• la prématurité, un petit poids de naissance, ou une naissance par le siège ;

• une prédisposition familiale : existence de malformations uro-génitales chez le père ou les frères (cryptorchidie, hypospadias, micropénis) ;

• la présence d’obésité, de diabète ou d’hypertension artérielle chez la mère ;

• le tabagisme chez le père et/ou la mère ;

• la consommation d’alcool chez la mère ;

• l’exposition à des produits (appelés perturbateurs endocriniens) susceptibles de dérégler l’action des hormones. Ces produits peuvent être présents dans l’alimentation (phyto-œstrogènes naturellement présents dans les germes de blé ou le soja, bisphénols, phtalates, résidus de pesticides ou de détergents), dans l’environnement (polluants organiques, pesticides, métaux lourds, etc.), ou dans les cosmétiques (parabens, phtalates, etc.).¹

EXAMEN CLINIQUE

L’examen clinique d’un enfant ayant un testicule non descendu repose sur :

• l’examen systématique à la naissance par le pédiatre puis dans la première année ;

• l’interrogatoire des parents pour savoir si l’un ou l’autre des testicules a déjà été constaté ou non dans le scrotum ;

• l’inspection, après une mise en confiance de l’enfant, permet de voir une bourse habitée ou l’ayant été (testicule oscillant), une voussure inguinale qui disparaîtrait après palpation, entraînant une rétraction brutale due à la contraction crémastérienne de l’enfant apeuré ;

• Le signe d'appel est la vacuité de la bourse à la palpation. Le testicule est parfois palpable à l'orifice inguinal mais ne peut être réintégré dans la bourse. S'il est palpable, il faut en évaluer le volume (recherche d'atrophie) et rechercher une hypertrophie controlatérale compensatrice.

• Chez l'enfant le diagnostic différentiel est le testicule oscillant, c'est-à-dire pouvant remonter en dehors de la bourse mais être réintégré dans la bourse sans tension.

• une malformation associée (hypospadias) est recherchée.

L’examen clinique est en général suffisant pour préciser le type de trouble de migration testiculaire et poursuivre la prise en charge.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

• Le diagnostic est clinique, les examens complémentaires servent à localiser le testicule lorsqu'il  n'est pas palpable. L'échographie et la TDM abdominopelviennes sont les plus utilisées.
• En cas de négativité, une laparoscopie abdominale exploratrice est parfois préconisée.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

• Testicule oscillant (testicule facilement mobilisable et abaissable au fond du scrotum lors de l’examen)

• Anorchie

• Etats intersexués: ambiguité sexuelle

• Syndromes malformatifs/endocriniens: aplasie de la paroi abdominale, RCIU, Syndrome de Noonan, hypogonadisme hypogonadotrophique.¹

ÉTIOLOGIE

• L’origine de ce défaut de migration du testicule depuis l’abdomen jusqu’aux bourses reste inconnue.  L’ectopie testiculaire peut revêtir trois formes distinctes : 

1. un testicule inguinal palpable en position incorrecte, 
2. un testicule oscillant qui n’est en place que de façon intermittente dans la bourse, 
3. un testicule intra-abdominal non palpable (20 % des cas) ou plus rarement inexistant car, atrophié avant la naissance.

COMPLICATIONS

A) Complications liés à la cryptorchidie

Les deux grandes complications sont celles de la dysgénésie gonadique associée à la cryptorchidie, et persistent donc même après abaissement chirurgical.

• Cancer du testicule (risque relatif de 30 à 40), surveillance et diagnostic difficile en cas de testicule cryptorchide. Même après abaissement testiculaire, le risque de cancer testiculaire reste plus élevé que dans la population générale, mais l'abaissement permet le dépistage par l'autopalpation.
• Hypofertilité : la température abdominale n’étant pas adaptée et trop élevée pour le développement testiculaire. Le risque n’est réel qu’en cas de cryptorchidie bilatérale et est d’autant plus élevé que les testicules sont abaissés tardivement. 
• Les pathologies testiculaires classiques (torsion du cordon, orchi-épididymite, traumatisme testiculaire) peuvent aussi survenir sur testicule cryptorchide, ce qui en complexifie le diagnostic. D'une manière générale, tout médecin doit examiner les bourses d'un homme ayant un syndrome abdominal.

• Hernie inguinale souvent associée (persistance du canal péritonéo-vaginal).

B) Complications post-opératoires

1) Complications générales

• Infection locale, généralisée
• le saignement avec hématome possible et parfois transfusion
• phlébite et embolie pulmonaire 
• Allergie

2) Complications spécifiques à l'intervention

• Il est relativement fréquent de constater un petit gonflement ou un petit hématome au niveau de la région opérée.
• L’infection est rare, en général sans gravité. Exceptionnellement l’infection est plus grave avec présence d’un abcès au point de nécessiter l’ablation secondaire du testicule malgré les antibiotiques.
• Atrophie du testicule : elle est rare et résulte d’un défaut de vascularisation, d’un hématome ou d’une infection. Elle peut conduire à une infertilité en cas de testicule unique anatomique ou fonctionnel. Il s’agit d’une complication redoutée mais peu fréquente.
• Une lésion du canal déférent est exceptionnelle, bloquant le passage des spermatozoïdes produit par ce testicule.
• Le testicule peut parfois être difficile à descendre, surtout s’il est en position très haute ; l’abaissement risque alors d’être incomplet, nécessitant une deuxième intervention.
• En général, lorsque le testicule a pu être descendu sans difficulté, le résultat est définitif. Toutefois, dans un petit nombre de cas, et malgré une opération sans problème, le testicule qui avait été mis en place remonte par la suite, ce qui peut nécessiter une deuxième intervention.¹

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

A) Traitement médical

• En raison de taux de succès inférieurs à ceux du traitement chirurgical, d’événements indésirables à type de virilisation transitoire ainsi que de possibles conséquences sur la spermatogénèse à long terme, le traitement par gonadotrophine chorionique n’a plus de place dans la stratégie thérapeutique de la cryptorchidie. En effet, les recommandations ou documents d’information ne préconisent plus ce traitement, au moins avant l’âge de 4 ans, alors que la prise en charge thérapeutique se fait à partir de 1 an et avant l’âge de deux ans pour limiter les risques d’atrophie du testicule et ses retentissements sur la stérilité, ou le réservent « à certains patients » dont les caractéristiques ne sont pas précisées.
• Compte tenu de ces éléments, la Commission considère que le service médical rendu par "gonadotrophine chorionique" est insuffisant dans l’indication « Cryptorchidie en l'absence d'obstacle anatomique. »¹

B) Traitement chirurgical

• Le traitement chirurgical de la cryptorchidie ne s'envisage pas avant 1 an. Il y a 20 ans, on préconisait d'attendre 5 à 6 ans, maintenant on opère autour de 1 à 2 ans car il n’y a aucune différence au niveau technique chirurgicale entre 1 an et 6 ans. 
• En cas de cryptorchidie non traitée pendant l'enfance, l'indication d'abaissement testiculaire reste de mise. Le traitement de référence est chirurgical et plusieurs situations sont possibles :
  • soit le testicule cryptorchide est palpable et on réalise alors un abaissement testiculaire par voie inguinale avec fixation par voie scrotale.
  • soit le testicule cryptorchide n'est pas palpable, et on débute alors l'intervention par une laparoscopie exploratrice à la recherche du testicule.
    • S'il s'avère que le testicule est retrouvé très atrophique, on peut discuter une orchidectomie.
    • Si le testicule est de taille satisfaisante et bas situé, il est abaissé en un temps.
    • Si le testicule est très haut situé, l'abaissement se déroule en deux temps : ligature première des vaisseaux spermatiques puis abaissement secondaire par voie inguinale.
• Il faut informer des risques de récidive, de lésion du conduit déférent et d'atrophie testiculaire. 
• Il faut aussi informer que même après l'abaissement il existe un risque de cancer du testicule. Le dépistage par autopalpation s'en trouve cependant facilité.

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

• Elle peut être spontanément favorable, le testicule finissant par descendre vers l’âge de trois mois dans la moitié des cas et généralement avant un an chez deux nourrissons sur trois.
• Après l’âge d’un an, les chances de descente spontanée sont faibles et nécessitent un traitement à entreprendre tôt afin de protéger la future production de spermatozoïdes (spermatogenèse).

PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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