épiphysiolyse fémorale supérieure

mise à jour
Mise à jour 10/10/2021

INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

  • L'épiphysiolyse fémorale supérieure est une maladie du cartilage de croissance
  • Elle correspond à un glissement de l'épiphyse sur la métaphyse non traumatique vers l’arrière et le bas
  • Elle est de cause inconnue
  • C'est la principale cause de boiterie de hanche de la période pubertaire
  • Elle se produit au moment du pic de croissance
  • Les garçons en période pré-pubertaire (12-14 ans) sont les plus concernés. L'EFS survient plus vers 12 ans chez la fille
  • Le surpoids est le facteur de risque principal (> 50% des cas)
  • Elle se bilatéralisé dans 20% des cas (d’où la discussion d'un traitement préventif controlatéral)
  • Cette affection est une urgence diagnostique et thérapeutique
  • Elle est trop souvent méconnue : délai moyen entre les premiers signes et le diagnostic de 3 mois. Hors le diagnostic tardif expose au risque de séquelle

HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

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ÉPIDÉMIOLOGIE

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FACTEURS DE RISQUES

A) Terrain

  • Garçons en période pré-pubertaire
  • Surpoids, plus le surpoids est important, plus l'EFS est précoce

B) Autres facteurs de risque 

  • hypothyroïdie, 
  • déficit en hormone de croissance, 
  • insuffisance rénale 
  • chronique, 
  • syndrome de Klinefelter, 
  • hyperparathyroïdie 
  • panhypopituitarisme

EXAMEN CLINIQUE

A) On distingue 3 formes 

1) La forme chronique stable

  • La plus fréquente (85%)
  • Correspond à un glissement progressif
  • L'épiphyse reste solidaire du col du fémur
  • Douleur : Inguinale d'horaire mécanique pouvant mener à une amyotrophie des muscles de la cuisse. on peut retrouver des douleurs à la face latérale de hanche ou de genou (douleur projetée)
  • évoluant depuis quelques mois
  • Impotence fonctionnelle en rotation interne, flexion, abduction
  • Boiterie d'esquive permanente sans traumatisme
  • Marche en rotation externe
  • Limitation de la rotation interne en passif
  • La Mise en rotation interne et en abduction réveille la douleur
  • Signe de Drehmann = mouvement de rotation externe et d'abduction lors de la flexion de la hanche atteinte
  • La symptomatologie peut être fluctuante, marquée par des périodes de rémission et d'exacerbation
  • Le membre peut apparaître plus petit et raide à l'examen initial

5 CRITÈRES DIAGNOSTIQUES +++ :

  • Âge : (pré)adolescent
  • Douleurs de hanche ou gonalgies
  • Marche en rotation externe
  • Boiterie de hanche
  • Douleur et raideur en abduction et rotation interne à l'examen

2) La forme aiguë - instable

  • Plus rare
  • Urgence thérapeutique
  • Correspond à une fracture-décollement sur un fémur sain ou déjà atteint d'une épiphysiolyse progressive
  • Antécédent fréquent de boiterie douloureuse négligée depuis plusieurs semaines
  • Se distingue par une impotence fonctionnelle totale
  • Forme hyperalgique : comme si l’enfant s'était fracturé le fémur, mais l’anamnèse ne retrouve pas de traumatisme responsable ou un traumatisme minime
  • Attitude en flexion rotation - externe - membre raccourci

3) La forme aiguë sur EFS chronique 

  • L’enfant se présente avec un tableau de forme aiguë, mais l’anamnèse retrouve des éléments de la forme chronique

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A) Biologie standard

  • NFS : normale
  • VS - CRP : normales

B) Radiographie standard 

Deux incidences radiologiques (nécessaires et suffisantes pour confirmer le diagnostic) ;

1) Bassin de face :

  • Le glissement est d'abord postérieur : la radiographie de bassin peut paraître normale au début
  • Les signes de décollement et de déplacement, par ordre d'apparition, sont :
  1. L'élargissement du cartilage de croissance, qui prend un aspect « feuilleté » ou dédoublé, mal dessiné
  2. La diminution de hauteur relative de l'épiphyse fémorale supérieure par rapport au côté opposé
  3. La visualisation progressive du bord postérieur de la tète fémorale en arrière du col
  4. La ligne de Klein ne coupe plus le débord de la tête fémorale, l’absence de ce signe n’élimine pas le diagnostic. La ligne de Klein est une ligne tangente au bord supérieur du col fémoral (signe le plus tardif). 

 

 2) Hanches de profil : profil de Lauenstein :

  • Elargissement du cartilage de croissance
  • Déplacement de la tête fémorale en bas et en arrière (coxa retrorsa) → bascule postérieure de l'épiphyse fémorale supérieure = signe direct du glissement
  • Mesure de l'angle de glissement

Pour la forme instable :

  • Cliché de bassin de face le plus souvent suffisant
  • Il n'est souvent pas possible ni souhaitable d'obtenir un profil (douleur à la mobilisation)

C) IRM de hanche :

  • L'IRM est l'examen le plus sensible pour détecter une EFS lorsque la radiographie ne permet pas encore de visualiser un glissement chez un adolescent avec des plaintes chroniques de la hanche.
  • L'élargissement du cartilage de croissance et l'œdème sont clairement visualisables
Epiphysiolyse fémorale supérieure gauche (IRM coupes frontales pondération T1/T2 FS) :
Epanchement intra-articulaire coxo-fémoral gauche de faible abondance (hypersignal T2)
Remaniement synovial
Glissement de l'épiphyse

D) TDM de hanche :

  • Dans le bilan préopératoire pour apprécier le sens et l'angle de déplacement de manière précise en cas d'insuffisance de la radiographie et de l'IRM. L'irradiation en Pédiatrie reste un dernier recours

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

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ÉTIOLOGIE

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COMPLICATIONS

  • Passage d'une forme stable à une forme instable
  • Ostéonécrose aseptique de la tête fémorale (sur forme instable)
  • Coxite laminaire
  • Raideur
  • Coxa retrorsa, coxa vara (irréversible)
  • Arthrose secondaire sur coxa vara ou retrorsa
  • Chondrolyse

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

  • Urgence chirurgicale (accord parental)
  • Hospitalisation
  • Mise en décharge immédiate jusqu'à l'intervention
  • Antalgiques

Traitement chirurgical :

  • Après accord parental
  • Fixation in situ par vissage 
  • Contention épiphysaire, vissage in situ du col fémoral en cas de glissement peu sévère
  • En cas de glissement important (angle de glissement > 50“), l’ostéotomie de réduction est à discuter contre le vissage in situ
  • Discuter un vissage préventif controlatéral à visée préventive en fonction de l’âge du patient, de la possibilité de surveillance de ces patients, de la compréhension parentale et des troubles métaboliques du patient

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

  • Glissement progressif de la tête fémorale vers le bas et l'arrière
  • La vitesse du glissement est imprévisible
  • En 3 à 6 mois survient une ossification du cartilage de croissance

PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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RÉFÉRENCES