INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

A) Crise d’épilepsie

• Survenue transitoire de signes et/ou de symptômes dus à une activité neuronale cérébrale excessive ou anormalement synchrone.¹

B) Crise symptomatique aiguë (synonyme de provoquée)

• Survient en relation temporelle étroite avec une atteinte du système nerveux central due à une pathologie métabolique, toxique, structurale, infectieuse ou inflammatoire.

C) Epilepsie : 

Le groupe de travail a proposé de considérer l’épilepsie comme une maladie cérébrale définie par l’une des manifestations suivantes :

1. survenue d’au moins deux crises non provoquées (ou réflexes) espacées de plus de 24 heures ; 
2. survenue d’une crise non provoquée (ou réflexe) et probabilité de survenue de crises ultérieures au cours des 10 années suivantes similaire au risque général de récurrence (au moins 60 %) observé après deux crises non provoquées ; 
3. diagnostic d’un syndrome épileptique.¹

L’épilepsie est considérée comme étant résolue chez les patients qui présentaient un syndrome épileptique âge-dépendant et ont désormais dépassé l’âge correspondant et chez ceux qui n’ont pas eu de crise au cours des 10 dernières années sans avoir pris d’anti-épileptique depuis au moins 5 ans.¹

HISTORIQUE

Votre texte ici

PHYSIOPATHOLOGIE

• La crise épileptique correspond à la survenue transitoire de signes et/ou de symptômes dus à une activité neuronale cérébrale intense (hyperexcitabilité) et anormalement synchrone dans les réseaux neuronaux impliqués. L’image la plus parlante serait celle d’un court-circuit troublant le fonctionnement cognitif et/ou le comportement normal du sujet.
• La transmission d’information d’un neurone à l’autre se fait habituellement par le cheminement du message nerveux le long de l’axone du premier d’entre eux, via l’activation de différents canaux ioniques. À l’extrémité de l’axone, au niveau de la synapse, des échanges d’ions et la libération de neurotransmetteurs permettent d’activer différents récepteurs et canaux ioniques localisés sur le second neurone. Une modification de l’activité électrique est alors générée sur ce dernier, conduisant ainsi à la transmission du message nerveux.
• L’épilepsie résulterait en partie d’anomalies concernant l’activation des canaux ioniques ou celle des neurotransmetteurs.Ainsi, lors d’une crise, le taux de GABA (un neurotransmetteur inhibiteur) au niveau synaptique est inférieur au taux habituel, tandis que celui du glutamate (excitateur) est anormalement élevé. Pendant longtemps, on a considéré que l’épilepsie était le fruit du déséquilibre entre ces deux neurotransmetteurs. Aujourd’hui, cette seule hypothèse ne suffit plus : d’autres voies cellulaires sont incriminées dans la genèse des crises. C’est notamment le cas dans certaines épilepsies d’origine génétique, pour lesquelles la mutation de gènes codant pour des protéines présentes à la surface des neurones et impliquées dans la transmission nerveuse a été identifiée.
• Par ailleurs, l’embrasement électrique (ou kindling) associé aux crises favoriserait la pérennisation de l’épilepsie grâce à l’activation de certains récepteurs à l’acide glutamique (récepteurs NMDA), capables de se réactiver ultérieurement plus facilement, mais également grâce à d’autres modifications structurelles et fonctionnelles qui caractérisent la plasticité neuronale.
• Ainsi, réduire les épilepsies à un dysfonctionnement d’un neurotransmetteur ou d’un canal ionique est sans doute simpliste : c’est en général un réseau complexe qui est modifié par la maladie.¹

ÉPIDÉMIOLOGIE

• Une diversité de symptômes et d’évolution : Il n’y a pas une mais des épilepsies. Ensemble, elles constituent la troisième maladie neurologique la plus fréquente, derrière la migraine et les démences. Aux yeux du grand public, l’épilepsie est associée à des crises avec convulsions, absences, rigidité musculaire… Mais chaque syndrome épileptique peut se manifester par une grande variété de symptômes et être accompagné de troubles de l’humeur, de la cognition, du sommeil… Chacun est en outre associé à une évolution qui lui est propre.
• On estime que 600 000 personnes souffrent d’épilepsie en France. Près de la moitié d’entre elles sont âgées de moins de 20 ans. 
• À l’échelle internationale, l’incidence de la maladie serait de 50 à 100 cas pour 100 000 habitants (selon le niveau de revenu et le système de soins du pays), soit 60 millions de malades.
• Globalement, la durée de vie moyenne d’un patient épileptique est légèrement inférieure à celle de la population générale, principalement du fait du risque de décès accidentel au décours d’une crise (noyade, chute, accident). Quant aux morts subites inattendues (Sudden Unexpected Death in Epilepsy), spécifiques de certaines formes d’épilepsie, elles restent rares (30 000 par an dans le monde, 115 en 5 ans en France).
• Aujourd’hui, on estime qu’il existe environ une cinquantaine de maladies épileptiques (ou syndromes épileptiques) qui sont définies en fonction de leur âge d’apparition, de leur cause sous-jacente (présumée ou avérée) et de la présentation clinique des crises qui y sont les plus fréquemment associées.

CLASSIFICATION DES CRISES ÉPILEPTIQUES

La sémiologie clinique et l’électroencéphalogramme (EEG) distinguentles crises généralisées et les crises focales. 

A) Les crises généralisées 

Elles sont liées à l’excitation et la synchronisation de neurones issus d’emblée de plusieurs zones réparties dans les deux hémisphères cérébraux. Elles associent une perte de conscience transitoire (absence de quelques secondes à quelques minutes) à des signes moteurs toniques (contractions musculaires), myocloniques (secousses musculaires), tonico-cloniques (associant les deux) ou atoniques (sans tonus musculaire).

Il en existe 3 grands types :

• La crise tonico-clonique généralisée (TCG)
• Les myoclonies bilatérales : ce sont les seules crises généralisées sans trouble de la conscience.
• Les absences : rupture brutale de la conscience, parfois accompagnées de légères contractions musculaires des membres ou des paupières, ou encore d’une chute du tonus musculaire.

La crise TCG se déroule en 3 phases :

1. la phase tonique (10 à 20 secondes) : cri profond, abolition de la conscience, révulsion oculaire, contraction tonique soutenue axiale et des membres, d’abord en flexion puis en extension ; apnée avec cyanose, troubles végétatifs importants (tachycardie, augmentation de la tension artérielle, mydriase, rougeur du visage, hypersécrétion bronchique et salivaire) ; morsure latérale de langue possible.
2. la phase clonique (20 à 30 secondes) : secousses bilatérales, synchrones, intenses, s’ espaçant progressivement.
3. la phase résolutive (ou post-critique), plus longue, de quelques minutes : coma profond, hypotonique, relâchement musculaire complet avec possibilité d’une énurésie. La respiration reprend, ample, bruyante (stertor), gênée par l’hypersécrétion bronchique et salivaire.

B) Les crises focales (partielles)

• La décharge épileptique intéresse initialement un réseau de neurones localisé au niveau cortical et peut éventuellement se propager secondairement.
• Les crises focales comportent une séquence de signes ou symptômes cliniques corrélés avec les régions corticales successivement impliquées par la décharge épileptique.

EXAMEN CLINIQUE

Votre texte ici

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Votre texte ici

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

Votre texte ici

ÉTIOLOGIE

• La crise épileptique est un symptôme.
• Les crises généralisées peuvent être secondaires à une étiologie lésionnelle ou non lésionnelle ou être la manifestation d’une épilepsie généralisée idiopathique (origine génétique présumée) et s’intégrer alors dans un syndrome bien défini.
• Les crises partielles sont dans la majorité des cas secondaires à une lésion cérébrale.

Des facteurs comme une anomalie métabolique (hypoglycémie, hypocalcémie…), la prise d’un médicament épileptogène (neuroleptiques, certains antidépresseurs, certains antalgiques…) ou l’exposition à un toxique épileptogène (monoxyde de carbone, gaz neurotoxiques…) peuvent expliquer la survenue d’une crise épileptique unique et ponctuelle.

Mais lorsqu’une telle cause accidentelle n’est pas impliquée, il n’est pas toujours facile d’identifier l’origine des épilepsies : la plupart du temps, leur origine est considérée comme polyfactorielle, liée à :

• des facteurs génétiques
• des facteurs environnementaux
• des maladies métaboliques
• des lésions du cerveau (traumatiques, vasculaires, tumorales, malformatives, inflammatoires ou infectieuses)

On parle d’épilepsie cryptogénique lorsque aucune cause évidente n’a pu être identifiée.

L'existence d’une composante génétique dans deux tiers des épilepsies est désormais reconnue, bien qu’elle reste incomplètement élucidée. Certaines formes de la maladie sont clairement associées à la transmission de mutations affectant un gène unique (maladie monogénique) ou à l’apparition d’une mutation de novo, mais la plupart sont probablement d’origine polygénique. Et si certaines mutations ne favorisent que des crises isolées, d’autres inscrivent l’épilepsie dans un tableau clinique plus complexe, associant un retard psychomoteur ou une déficience intellectuelle. Actuellement, plus d’une centaine de gènes impliqués ont déjà été identifiés, et la plupart d’entre eux font l’objet d’une recherche diagnostique en routine.

L’épigénétique joue probablement aussi un rôle dans l’étiologie de la maladie, mais les études qui lui sont dédiées restent encore rares.

COMPLICATIONS

Votre texte ici

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

A) Conduite à tenir devant une première crise d’épilepsie :

1. Prise en charge immédiate d’une crise d’épilepsie
2. S’assurer que l’épisode paroxystique est bien de nature épileptique
3. S’assurer qu’il ne s’agit pas d’une crise d’épilepsie symptomatique aiguë
4. Critères de sortie sans hospitalisation
5. Prise en charge différée

1) Prise en charge immédiate d’une crise d’épilepsie :

• Il faut protéger le patient des conséquences immédiates de la crise et le mettre en sécurité.
• Pendant la phase tonico-clonique, il est inutile voir dangereux de tenter d’arrêter les mouvements par des manœuvres de contention ou d’introduire quelque chose dans la bouche. Il faut dégager l’espace autour du patient, protéger la tête (coussin sous la tête, retrait lunettes) et desserrer les vêtements (col, ceinture).
• Pendant la phase post-critique, il faut libérer les voies aériennes supérieures et mettre le patient en position latérale de sécurité (PLS) jusqu’au retour à une conscience.
• Dans ces circonstances, il n’y a pas de justification scientifique à débuter un traitement par benzodiazépine en l’absence de récidive immédiate ou de critère d’état de mal.

Il est recommandé de réaliser :

• Un recueil anamnestique le plus précis possible, comprenant notamment les antécédents médicaux familiaux et personnel du patient, les circonstances de survenue du malaise, la description la plus précise possible du malaise par les témoins et les noms et posologie des traitements éventuels pris par le patient;
• Un examen clinique à la phase initiale (déficit moteur et/ou neuropsychologique, morsure latérale de langue, confusion prolongée, pouls, tension artérielle) avec recherche de signes de gravité ou une récidive;
• Une glycémie capillaire;
• Un appel du centre de réception et de régulation des appels (centre 15) pour transfert dans une structure d’urgence si utile.

2) L’épisode paroxystique est-il de nature épileptique ? :

• Aucun signe clinique n’est pathognomonique d’une crise d’épilepsie.
• Le diagnostic repose donc sur un faisceau d’arguments (antécédents, circonstances de survenue, signes cliniques). Les erreurs diagnostiques, sont très fréquentes évaluées entre 19 et 26%.
• Les deux principaux diagnostic différentiels d’une crise TCG sont les syncopes convulsivantes et les crises non épileptiques psychogènes.
• Les signes cliniques évocateurs d’épilepsie sont la morsure latérale de langue constatée, la confusion post épisode prolongée, une posture inhabituelle (dont la version) avec hypertonie, une sensation de « déjà vu, déjà vécu » avant le malaise.
• Aucun dosage biologique n’est recommandé pour aider à poser le diagnostic de crise d’épilepsie

3) S’agit-il d’une crise symptomatique aiguë ? :

• Il est recommandé la réalisation d’un bilan biologique pour rechercher des perturbations métaboliques susceptibles d’être responsables ou de favoriser la crise. Ce bilan comprendra: une glycémie capillaire à l’arrivée du patient, un ionogramme sanguin, le dosage de l’urée sanguine et le dosage de la créatininémie.
• Il n’est pas recommandé le dosage systématique des toxiques, médicaments ou alcoolémie sauf en cas d’obstacle médico-légal.
• Il est recommandé de rechercher systématiquement la prescription de médicaments comme le tramadol, le bupropion, les antidépresseurs tricycliques ou certains antihistaminiques (diphenhydramine), chez des patients présentant une épilepsie active ou des antécédents d’épilepsie et la notion de sevrage en benzodiazépine en particulier chez les sujets âgés.
• Il est recommandé de réaliser (ou de demander en urgence) une imagerie cérébrale aux urgences dans les cas suivants : déficit focal, début focal rapporté par les témoins avant généralisation, confusion mentale ou céphalées persistantes, fièvre, traumatisme crânien, antécédent néoplasique, traitement anticoagulant, immunosuppression, âge >40 ans, suivi neurologique ultérieur incertain.
• Un électrocardiogramme est recommandé de façon systématique.
• Un électroencéphalogramme (EEG) est recommandé dans les délais les plus brefs, afin d’améliorer sa sensibilité. Il sera réalisé en fonction des disponibilités locales, pas nécessairement dans le cadre de l’urgence.

4) Critères de sortie sans hospitalisation :

• Retour à un état clinique basal sans symptôme neurologique;
• Normalité de toutes les investigations cliniques et paracliniques;
• Adhésion au suivi médical ultérieur préconisé;
• Transmission d’un document écrit des recommandations de sortie;
• Transmission au médecin traitant et au neurologue d’un compte rendu médical du passage aux urgences.

5) Prise en charge différée :

• La consultation auprès d’un neurologue est recommandée idéalement dans les 15 jours suivant l’épisode.
• Ses objectifs sont de confirmer ou d’infirmer la suspicion de crise d’épilepsie, poser un diagnostic syndromique et étiologique, évaluer le pronostic et le risque de récidive, programmer les examens complémentaires si nécessaire, et l’éducation thérapeutique du patient.
• La décision de prescrire un traitement sera prise par le spécialiste avec le patient, et le cas échéant, après son accord, avec la famille et/ou les aidants.
• La discussion portera sur la maladie, les risques et les bénéfices attendus du traitement ainsi que les risques d’effets secondaires potentiels.

6) Mesures de prévention : Recommandé jusqu’à la consultation spécialisée de :

• Conseiller au patient un temps de sommeil suffisant;
• Envisager un arrêt de travail en fonction de l’activité professionnelle;
• Eviter les médicaments pro convulsivants : tramadol, bupropion, tricyclique, izoniazide, diphenhydramine …
• Informer le patient des dangers potentiels de la conduite automobile, éviter la consommation d’alcool, les activités à risque (natation, escalade, plongée sous-marine..) et préférer les douches aux bains.

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

Votre texte ici

PRÉVENTION

Votre texte ici

SURVEILLANCE

Votre texte ici

CAS PARTICULIERS

Votre texte ici

THÉRAPIES FUTURES

Votre texte ici