INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

• La POPB est une paralysie flasque sensitivomotrice secondaire à une élongation du plexus brachial survenant le plus souvent au décours d'un accouchement laborieux.
• L'évaluation initiale des lésions, les possibilités thérapeutiques et les résultats attendus et obtenus se sont considérablement affinés au cours de ces 50 dernières années.

HISTORIQUE

Votre texte ici

ANATOMIE

• Le plexus brachial est constitué par la réunion des quatre dernières racines cervicales C5 à C8 et de la première racine thoracique T1. Les radicelles, formations fragiles car dépourvues de gaine, émergent de la moelle. Elles se réunissent pour former la racine qui sort du canal rachidien par le canal transversaire. Dans ce conduit, la dure-mère émet une enveloppe fibreuse, l'épinèvre, qui protégera la racine.
• Les racines C5 et C6 se réunissent pour former le tronc primaire supérieur, C7 forme le tronc primaire moyen, et C8–T1 le tronc primaire inférieur. Chaque tronc primaire se divise dans le plan frontal. Les branches postérieures s'unissent pour former le tronc secondaire postérieur à l'origine des nerfs axillaire et radial. Les deux branches issues des troncs primaires supérieur et moyen forment le tronc secondaire antéro-externe à l'origine du nerf musculocutané et du nerf médian. Le rameau issu du tronc primaire inférieur forme le tronc secondaire antéro-interne à l'origine de l'autre partie du médian, de l'ulnaire et du brachial cutané interne. Dans leur portion extrarachidienne, les racines C5–C7 ont un trajet oblique en bas et en dehors d'autant plus vertical que leur émergence est haute. C5 est presque verticale alors que C8 est horizontale et T1 légèrement ascendante. Les racines supérieures, très verticales, apparaissent très exposées aux traumatismes en traction.

Trois types de lésions anatomiques sont susceptibles de se produire :

1. Une sidération fonctionnelle peut succéder à une élongation sans solution de continuité. Cette lésion correspond aux neurapraxies et laisse une possibilité de récupération complète par repousse axonale.
2. La rupture radiculaire est une solution de continuité qui survient au niveau du trajet extrarachidien du plexus au-delà du trou de conjugaison. Aucune récupéra- tion spontanée n'est possible.
3. L'avulsion est un arrachement des radicelles au niveau de la moelle. Cette lésion ne laisse aucun espoir de récupération spontanée.

Selon le niveau d'émergence des racines, les lésions sont différentes : en C5–C6, les ruptures radiculaires prédominent, alors qu'en C7, ce sont les avulsions. En C8–T1, les avulsions sont quasi exclusives.

ÉPIDÉMIOLOGIE

• L'incidence exacte est très difficile à estimer avec précision. Elle varie selon les études de 0,3 à 2,5 pour 1 000 naissances vivantes, elle est restée stable depuis ces dernières décennies.

FACTEURS DE RISQUES

Trois facteurs de risque semblent se dégager des différentes études :

1. Accouchement par le siège : Les lésions sont sévères et souvent bilatérales. Ce sont fréquemment des bébés de petit poids, parfois prématurés. L'abaissement du bras et une traction excessive désaxée ou en torsion sur une tête dernière peuvent traumatiser le plexus brachial ;
2. Parfois, il s'agit d'un syndrome neurologique dû à une malposition intra-utérine contraignant le plexus.
3. La macrosomie foetale : Il s'agit de gros nourrissons (en moyenne 4,5 kg contre un poids moyen dans la population générale de 3,5 kg) nés en présentation céphalique. Les lésions sont dues dans 75 % des cas à une dystocie des épaules très difficile à prévoir (le diamètre biacromial n'étant pas forcément proportionnel au poids du fœtus), ou à une manœuvre de dégagement des épaules utilisant une inclinaison latérale ou une torsion du cou. Les rétrécissements pelviens maternels sont rares et généralement dépistés avant l'accouchement.

EXAMEN CLINIQUE

A) Examen clinique

Le diagnostic est généralement facile à faire devant un bras partiellement ou complètement immobile survenant après un accouchement difficile. L'examen clinique étudie la gesticulation spontanée, les réflexes archaïques (le Moro apprécie les muscles de l'épaule, le grasping les fléchisseurs des doigts) et enfin la force musculaire, cotée de 0 à 3 :

• 0 : pas de contraction ;
• 1 : contraction palpable inefficace ;
• 2 : contraction insuffisante ;
• 3 : contraction efficace contre la pesanteur.

Certaines lésions, parfois associées entre elles, peuvent simuler une POPB :

• traumatismes (fracture de la clavicule ou de l'humérus) ;
• arthrite septique (survenant généralement après quelques jours dans un contexte infectieux) ;
• arthrogrypose ;
• lésions neurologiques (hématomyélie cervicodorsale avec syndrome sous-lésionnel au niveau des membres inférieurs, monoplégie cérébrale survenant dans un contexte de souffrance néonatale parfois intriqué avec le traumatisme obstétrical).

B) Classification d'une POPB

L'examen clinique demeure l'élément clé pour préciser le type d'atteinte et tenter de prédire son devenir. Actuellement, l'étude de la récupération du biceps et du deltoïde dans les premiers mois oriente la stratégie thérapeutique.

Une classification simple utilisée dès la 2e semaine de vie permet de se faire une idée du pronostic :

1. Groupe I : C5 et C6 sont atteints.
   • On note une paralysie du deltoïde, des rotateurs externes et du biceps.
   • Seuls les pectoraux et le sous-scapulaire sont actifs, fixant le bras en rotation interne.
   • Le coude est en extension et pronation.
   • La main et le poignet sont normaux.
   • Près de 90 % de ces enfants retrouveront une fonction normale si des signes de récupération apparaissent avant le 3ème mois.
2. Groupe II : C5, C6, C7 sont atteints.
   • Les fléchisseurs de la main et du poignet sont présents, mais l'extension du coude, du poignet et des doigts est déficiente.
   • 65% de ces enfants retrouvent une fonction normale.
   • Chez les autres, il persiste des déficits importants au niveau du coude et l'épaule.
   • La récupération est souvent lente et incomplète.
3. Groupe III : la paralysie est complète.
   • La main et le poignet récupèrent dans près de 75 % des cas, mais le coude et l'épaule dans 30 à 50 % des cas seulement.
4. Groupe IV : la paralysie est complète.
   • Le membre est atone, parfois marbré et froid. Il existe un signe de Claude Bernard-Horner associé.
   • La récupération est rarissime et les séquelles nombreuses.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

• À la naissance, le bilan paraclinique comporte une radiographie du rachis cervical, de l'épaule et du thorax à la recherche de lésions osseuses associées, on recherchera également l'existence d'une paralysie phrénique.
• La myélographie et le myéloscanner sont des examens invasifs actuellement délaissés au profit de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) qui permet la détection d'un hématome, d'une atrophie musculaire de l'épaule, d'un myéloméningocèle et de la présence d'éventuelles lésions préganglionnaires (séquence fast spin echo). Elle est systématique en préopératoire. Elle est demandée au 3e mois de vie devant l'absence de récupération.
• La place des examens neurophysiologiques reste controversée. Certains considèrent l'électromyographie non fiable, pouvant même donner des informations faussement rassurantes.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

Votre texte ici

ÉTIOLOGIE

Votre texte ici

COMPLICATIONS

Votre texte ici

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

A) Physiothérapie

• La rééducation est essentielle afin d'éviter tout enraidissement, notamment de l'épaule.
• Son but est de maintenir l'amplitude passive complète de l'articulation gléno-humérale.
• Aucune manipulation forcée ne doit être pratiquée.
• Elle est débutée dès la 2e semaine de vie dès la disparition des phénomènes douloureux.
• Les parents devront effectuer des exercices plusieurs fois par jour au moment des changes et avant chaque repas.
• Le rôle du rééducateur est très important. Il éduque les parents, effectue lui-même quelques exercices (travail analytique, stimulation, travail par le jeu, mobilisation passive douce avec abaissement de l'épaule, travail simultané des deux membres supérieurs) et participe à l'évaluation des progrès.

B) Chirurgie nerveuse

L'indication de la chirurgie nerveuse est envisagée devant l'absence de récupération clinique du biceps entre le 3e et le 6e mois de vie. C'est l'évolution clinique qui nous aide dans notre décision. Nous utilisons peu les examens neurophysiologiques qui, dans un certain nombre de cas, nous ont faussement rassurés. De plus, ils rassurent un entourage familial souvent mal informé qui refusera toute intervention chirurgicale devant la présence de signes de récupération qui s'avèrera souvent incomplète.

Trois types de lésions éventuellement associées entre elles peuvent être observés :

• Les lésions en continuité : il n'y a pas de névrome mais des racines molles, allongées et ne répondant pas à la stimulation électrique peropératoire. Ce sont des lésions dont la récupération est habituelle mais rarement complète.
• Les ruptures : le névrome siège habituellement entre les racines C5–C6 et les divisions du premier tronc primaire. Son diamètre est habituellement plus important que celui des deux racines réunies. Dans ces ruptures postganglionnaires, une réponse musculaire est toujours observée à l'électrostimulation. Ce névrome doit être réséqué.
• Les avulsions : le ganglion est visualisé, l'avulsion est confirmée, aucune greffe directe n'est possible. Parfois, le nerf apparaît en place mais il est atrophique, jaunâtre et ne répond pas à la stimulation. La décision d'une résection est alors difficile à prendre et l'avulsion n'est soupçonnée que sur un faisceau d'arguments. Certains auteurs, tel Gilbert qui opère les enfants dès le 3e mois, proposent de différer de quelques mois la décision afin d'évaluer l'évolution spontanée pour proposer une éventuelle neurotisation. Cette difficulté décisionnelle est vraie pour les racines supérieures où des évolutions favorables spontanées peuvent être observées. En revanche, pour les racines inférieures, l'évolution est toujours défavorable. Dans les paralysies complètes, il n'a jamais été observé d'avulsion des cinq racines. Une réparation même minime est toujours possible.

C) Techniques de réparation

• Une réparation est proposée par greffe directe pour les ruptures et une neurotisation pour les avulsions. Le but est de réinnerver la totalité du plexus. Les deux techniques peuvent être associées. La stratégie est importante en particulier dans les paralysies complètes (groupe IV). Les orientations thérapeutiques ont évolué et favorisent la récupération de la main. La réanimation de l'épaule et du coude pourra être réglée secondairement par une chirurgie palliative.

D) Résultats en fonction des lésions

• Les résultats pour les lésions du groupe I sont généralement bons, avec récupération d'une épaule et d'un coude satisfaisants dans 60 à 80 % des cas selon qu'il s'agissait d'une rupture ou d'une avulsion. Le biceps récupère presque toujours une fonction correcte, quel que soit le type de lésion.
• Pour les lésions du groupe II, les résultats sont un peu moins bons au niveau de l'épaule (65 % de récupération) ; l'extension du coude a récupéré dans tous les cas, mais l'extension du poignet n'a récupéré que dans 35 % des cas.
• Pour les paralysies totales, où une chirurgie extensive de réparation globale est faite, l'épaule a récupéré une fonction satisfaisante dans 40 % des cas, mais au niveau de la main, les fléchisseurs sont insuffisants dans près de 75 % des cas. Les intrinsèques récupèrent dans moins de 50 % des cas.

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

• De nombreuses études ont été publiées concernant l'évolution naturelle des POPB. Certaines rapportent des évolutions très favorables dans près de 80 % des cas. D'autres, beaucoup plus pessimistes, retrouvent la persistance de troubles dans près de 40 à 50 % des cas.
• Il est préférable d'attendre quelques semaines pour avoir une idée plus précise de la topographie de l'atteinte et des premiers signes de récupération.

PRÉVENTION

Votre texte ici

SURVEILLANCE

• Pendant les premières semaines, la surveillance faite par le kinésithérapeute permettra de vérifier l'absence d'enraidissement.
• C'est vers 3 mois qu'un bilan clinique précis permettra d'orienter les indications thérapeutiques.
• En cas d'hésitation sur la conduite à tenir, un nouveau bilan est fait ensuite tous les mois.

CAS PARTICULIERS

Votre texte ici

THÉRAPIES FUTURES

Votre texte ici