Endométriose
INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ
- L'endométriose est définie par l'ectopie de l'endomètre en dehors de la cavité utérine.
HISTORIQUE
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PHYSIOPATHOLOGIE
La physiopathologie de l'endométriose reste mal connue. L'endométriose est une entité plurielle, complexe, hétérogène, plurifactorielle, hormono-dépendante et polygénique. Aucune théorie n'explique à elle seule toutes les présentations cliniques : il n'y a pas une endométriose mais des endométrioses. Cinq grandes théories classiques peuvent l'expliquer.1 1 1
- La théorie du reflux tubaire et de l’implantation, de Sampson, est la plus reconnue et validée des cinq grandes théories classiques. Elle consiste en ce que le liquide menstruel régurgite ou reflue par les trompes, transportant des cellules endométriales viables, qui ensuite s'attachent ou s'implantent à la surface du péritoine et/ou d'un organe et se développent par le biais d'une neuroangiogenèse. Ce reflux et cette implantation prédominent dans les régions déclives, postérieures et gauches du pelvis, rendant ainsi compte de la prééminence notamment de l'atteinte ovarienne et du ligament utérosacré à gauche. Cependant, ce reflux tubaire est physiologique dans près de 90 % des cas,1 les cellules endométriales étant usuellement détruites par le système de défense immunitaire. Ceci implique donc également comme conditions au développement de l'endométriose d'autres facteurs tels que l'altération du système immunitaire, génétiques et/ou exogènes de type toxiques environnementaux (perturbateurs endocriniens).
- La théorie de la métaplasie cœlomique basée sur la notion selon laquelle le revêtement épithélial de la cavité péritonéale posséderait un potentiel de transformation en tissu endométrial sous l'influence de stimuli inflammatoires ou hormonaux.1 Elle pourrait ainsi expliquer la présence d'endométriose en l'absence de règle.
- La théorie de l'induction est une extension de la précédente, basée sur le fait que des facteurs endogènes, biochimiques ou immunologiques, pourraient induire la différenciation endométriale de cellules indifférenciées. Cette théorie élaborée à partir d'un modèle animal, chez la lapine, n'a cependant jamais été confirmée chez la femme.
- La théorie des restes embryonnaires postule que les cellules embryonnaires résiduelles d'origine mülleriennes se développent sous l'influence de stimuli spécifiques. Elle pourrait expliquer notamment les exceptionnels cas d'atteinte du septum rectovaginal ou masculins. Cette théorie, qui suppose cependant que ces restes embryonnaires persistent à l'âge adulte, n'est pas prouvée et demeure purement hypothétique.
- La théorie métastatique par voie vasculaire ou lymphatique rend compte des très rares localisations extrapéritonéales telles que pulmonaires, péricardiques voire encéphaliques, orbitaires ou osseuses.
À cette liste classique viennent s'ajouter deux autres théories plus contemporaines : celle des cellules souches et celle de la TIAR (tissue injury and repair) ou théorie de l'agression et réparation des tissus :
- la première repose sur l'hypothèse d'un reflux menstruel néonatal en appui duquel vient l'existence d'un saignement vaginal chez 5 % des nouveau-nées, attribué au fait qu'en fin de grossesse l'endomètre du fœtus se décidualise puis se desquame après la naissance; à cela s'ajoute l'obstruction fonctionnelle de l'endocol qui conduit à la régurgitation des cellules endométriales dans la cavité péritonéale. Ces cellules endométriales souches, quiescentes, s'implantent et survivent longtemps et pourraient expliquer la survenue précoce en péripubertaire de l'endométriose.1
- La théorie dite tissu injury and repair (TIAR) de Leyendecker est la plus récente et innovante, basée sur l’autotraumatisme de l’utérus par hyper- et dyscontractilité, ayant l’avantage de rendre compte à la fois de l’endométriose classique extra-utérine et de l’adénomyose, celle-ci étant en effet un phénotype, utérin, à part entière et quasi constant de l’endométriose chez la femme jeune et ce dès l’adolescence.
Anatomopathologie
- L'adénomyose, ou le phénotype utérin de l'endométriose, a été clairement défini : c'est l'ectopie bénigne de l'endomètre au sein du myomètre, responsable d'une augmentation volumétrique diffuse de l'utérus avec, au niveau microscopique, une ectopie d'éléments glandulaires endométriaux et du stroma associée à une hyperplasie et hypertrophie myométriale réactionnelle.1
- De façon encore plus précise et traditionnelle, il est admis que la présence de muqueuse endométriale à plus de 2,5 mm de la jonction endomètre-myomètre définit l'adénomyose.
- Les figures 1.2a et 1.2b illustrent l'aspect macroscopique et microscopique de l'adéno- myose, à propos d'un cas dit « focal » (20 % des cas), par opposition à la forme diffuse (80 %).
- Pour ce qui est de l'endométriose extra-utérine, donc à distance de l'endomètre et du myomètre, il s'agit de l'ectopie endométriale dans et en dehors de la cavité péritonéale :1 superficielle, annexielle (notamment ovarienne), et profonde (au-delà de 5 mm sous le péritoine et/ou l'infiltration au sein d'une musculeuse d'une structure anatomique péri-utérine telle que ligament utéro-sacré, rectum ou vessie pour les plus fréquentes) pour l'essentiel, en sachant que toutes les localisations, telles que thorax, tissus mous, os, rein, cerveau, etc. ont été décrites, hormis la rate.
- Dans l'absolu, il doit y avoir la présence conjointe d'un épithélium et d'un stroma endométrial, ou chorion cytogène. Cependant, l'aspect du tissu endométrial dans ces foyers ectopiques d'endométriose est très variable en fonction de la réponse du tissu ectopique aux fluctuations hormonales du cycle menstruel et de l'ancienneté de la lésion.
- Ainsi, l'aspect des lésions notamment profondes sous-péritonéales, est plus ou moins hémorragique, plus ou moins fibreux, la réaction d'hyperplasie musculaire lisse et de fibrose du tissu hôte étant fondamentale (figure 1.3) et, d'ailleurs, le substratum essentiel de la traduction lésionnelle en imagerie.
- Pour le kyste ovarien endométriosique, ou endométriome, il est typiquement dit « chocolat » au niveau macroscopique, car hémorragique, sans être pour autant pathognomonique, un kyste lutéal pouvant l'être, l'analyse microscopique montrant certes idéalement des amas de cellules endométriales, mais le plus souvent il n'existe que des signes indirects tels qu'un fond d'hématies lysées associées à des débris cellulaires et du pigment à l'état libre ou dans des sidérophages.
- Ainsi, l'aspect macroscopique, et même histologique, n'est pas toujours très spécifique, soulignant l'importance du contexte clinique et de l'imagerie qui, le plus souvent, en revanche, le sont et relèguent ainsi au second plan la cœlioscopie et l'anatomopathologie dans l'approche moderne du diagnostic d'endométriose en centre de référence.
L’histologie de l’endométriose implique l’ectopie glandulaire endométriale avec son stroma et accompagnée d’une hyperplasie fibromusculaire réactionnelle, celle-ci étant le substratum principal de la traduction lésionnelle en imagerie. L’aspect anatomopathologique, macroscopique et histologique n’est pas toujours spécifique, soulignant d’autant plus l’importance du contexte clinique, en règle générale fortement évocateur, et de l’imagerie, pivot central du diagnostic, plus que la cœlioscopie, dans l’approche moderne de l’endométriose en centre de référence.
ÉPIDÉMIOLOGIE
La prévalence et l'incidence de l'endométriose ne sont pas connues précisément en raison d'un manque d'études méthodologiquement robustes; les chiffres disponibles sont très probablement sous-estimés et trop peu d'études permettent d'estimer leur évolution au cours du temps.
A) Prévalence
- La prévalence précise de l'endométriose dans la population générale est inconnue et les chiffres varient fortement selon les types de population observés. À partir des estimations disponibles et des données de prévalence des douleurs pelviennes et de l'infertilité dans la population générale, on estime la prévalence de l'endométriose à 10 % des femmes de 15 à 49 ans, soit environ 190 millions de femmes dans le monde,1 et 1,5 million de femmes en France. Cette prévalence est comparable voire supérieure à celle du cancer 1 ou du diabète 1 chez les femmes en France et il est très probable qu'elle soit sous-estimée.
B) Incidence
- Le taux d'incidence de l'endométriose diagnostiquée par cœlioscopie est estimé à environ 300/100000; ce taux est maximal avant 30 ans puis diminue avec l'âge.
- Les données d'incidence publiées jusqu'à présent et les nombreux cas décrits chez les adolescentes 1 suggèrent que l'endométriose débute principalement à un âge jeune, bien qu'en matière de taux d'incidence des différences importantes soient observées selon les échantillons.
FACTEURS DE RISQUES
- L'endométriose est une maladie d'origine multifactorielle; on estime que la moitié des cas sont d'origine génétique et l'autre moitié dus à l'environnement.
- Les causes suspectées de l'endométriose incluent la génétique, le milieu hormonal, les réponses inflammatoire et immunitaire et l'exposition aux perturbateurs endocriniens.
- Peu de facteurs de risque ont été identifiés : ménarche précoce, faible durée des cycles menstruels, nulliparité, indice de masse corporelle bas.
EXAMEN CLINIQUE
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