INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

• L'artérite de Takayasu est une vascularite systémique des gros vaisseaux.
• Elle touche principa­lement l'aorte et ses branches de division (artères sous- clavières, carotides, vertébrales, rénales, digestives, iliaques), mais aussi les coronaires et les artères pulmonaires. L’atteinte peut être segmentaire ou diffuse à l’ensemble de l’aorte thoracique et abdominale et ses branches.
• Au sein des vascularites des vaisseaux de gros calibre de la classification de Chapel Hill, l’artérite de Takayasu se distingue de l’artérite à cellules géantes qui, elle, affecte les sujets plus âgés. Il n’existe pas d’autre vascularite primitive des gros vaisseaux chez l’enfant. Il existe des critères de classification pour distinguer cette vascularite des autres vascularites.

HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

Les mécanismes physiopathogéniques sont inconnus, mais probablement différents de ceux impliqués dans l'artérite à cellules géantes.

ÉPIDÉMIOLOGIE

• Initialement décrite au Japon, l’artérite de Takayasu est ubiquitaire mais s’observe avec une plus grande fréquence en Asie, en Amérique du Sud et dans les pays du pourtour méditerranéen.
• C'est une maladie très rare. L’incidence annuelle est estimée entre 2 et 3 cas par million d’habitants et en France entre 1,2 à 2,6 cas/million/an.
• L’artérite de Takayasu atteint la femme jeune dans la majorité des cas. La troisième décennie de vie est la période où l’incidence de survenue est la plus forte. L'âge de début de la maladie se situe entre 20 et 40 ans, mais reste difficilement évaluable. Néanmoins l’artérite de Takayasu touche principalement les personnes de moins de 50 ans. La femme est majoritairement atteinte, avec un ratio femme/homme variable de 8/1 au Japon, 5,9/1 au Mexique, 4,8/1 en France, 1,2/1 en Inde.¹

FACTEURS DE RISQUES

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EXAMEN CLINIQUE

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EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A) Biologie

• On ne dispose pas de marqueur biologique diagnostique spécifique ou d’anticorps spécifique de la maladie de Takayasu.
• Le syndrome inflammatoire est confirmé par l’augmentation de l'alpha-globulines, de l’haptoglobine, de l’orosomucoïde et/ou de la vitesse de sédimentation (VS). Le syndrome inflammatoire est inconstant et son absence ne signe pas nécessairement l’absence d’activité de la maladie.
• La recherche de facteurs antinucléaires ou de facteurs rhumatoïdes est négative en l’absence de connectivite associée.
• La présence d’anticorps anti-cellules endothéliales a été rapportée mais n’est pas spécifique.
• La pentraxine-3 a été décrite comme marqueur d’activité de la maladie. La CRP appartient à la famille des pentraxines, mais est synthétisée par le foie, à la différence de la pentraxine-3 qui serait produite par les cellules immunitaires et les cellules de la paroi artérielle. Toutefois, la pentraxine-3 n’est pas dosée en routine clinique.
• Dans les séries pédiatriques, les paramètres les plus souvent notés comme élevés sont la VS puis la CRP, dont l’utilisation comme un reflet d’activité reste également incertaine. L’inflammation chronique s’associe plus fréquemment à une anémie et une thrombocytose chez l’enfant que chez l’adolescent.

B) Imagerie de l’aorte et de ses branches

L’imagerie de l’aorte et de ses branches a pour objectifs :

1. La recherche d’une atteinte morphologique de l’aorte et/ou de ses branches évocatrice d’aortite (épaississement et remodelage pariétal artériel, sténose, anévrisme).
2. La mise en évidence d’une activité inflammatoire pariétale artérielle.

La recherche d’une atteinte de l’aorte et de ses branches est réalisée par l’écho- Doppler artériel, l’angioTDM ou l’angioIRM. L’artériographie corps entier, mentionnée dans les critères de classification américains, n’est plus aujourd’hui utilisée pour le diagnostic et le suivi des patients. La tomographie par émission de positrons ou TEP-scanner a été proposée pour étudier l’activité inflammatoire pariétale artérielle.

1) Echographie doppler artériel

• L’écho-Doppler vasculaire met en évidence un halo hypoéchogène périvasculaire typique et permet de mesurer l’épaisseur de la paroi des carotides et axillaires avec une bonne sensibilité. 
• Cette modalité d’imagerie ne permet pas de déterminer l’activité de la maladie et est moins sensible que l’imagerie en coupe (angioTDM, angioIRM) pour les lésions inflammatoires des artères viscérales, en l’absence de sténose hémodynamique.
• Son emploi est aussi limité par l’inaccessibilité de certains vaisseaux comme l’aorte thoracique et les artères pulmonaires.
• L’évaluation de l’activité inflammatoire de l’artérite de Takayasu par l’utilisation de produit de contraste échographique a été illustrée mais reste encore à valider.

2) L’angioTDM ou l’angioIRM

L’angioTDM ou l’angioIRM sont intéressantes lorsqu’elles montrent un épaississement pariétal ou qu’elles permettent de visualiser des sténoses et des anévrysmes artériels.

• L’angioTDM a comme avantage une excellente résolution spatiale isotrope couvrant l’ensemble de l’arbre artériel et une grande accessibilité. L’angioTDM sera synchronisée sur le rythme cardiaque avec un temps artériel et un temps tardif, permettant d’évaluer les prises de contraste pariétales. L’aortite se caractérise par un épaississement pariétal aortique thoracique ou abdominal, d’aspect circonférentiel et régulier, supérieur ou égal à 2-3 mm, se rehaussant parfois après injection.
• L’avantage de l’angioIRM (incluant angiographie par résonance magnétique et séquences dédiées en IRM) est l’absence de toute irradiation et de produit de contraste iodé ainsi que la possibilité, en complément de l’étude morphologique, de détecter des signes d’inflammation vasculaire tels que l’œdème pariétal à l’aide de l’imagerie pondérée en T1 sans et avec injection de gadolinium ainsi qu’en imagerie T2 avec saturation de la graisse. Son caractère non irradiant rend l’IRM particulièrement adaptée au suivi de patients jeunes. Cependant, si la place de cette technique dans l’évaluation diagnostique des lésions vasculaires est établie, l’évaluation de l’activité inflammatoire de l’artérite de Takayasu a été illustrée mais reste encore à valider.
• La TEP au FDG est une technique qui vise à une approche plus directe du degré de l’inflammation vasculaire en estimant la consommation de glucose radioactif augmenté dans l’infiltrat cellulaire inflammatoire de la paroi artérielle. Le paramètre d’interprétation de la TEP FDG le plus utilisé est l’analyse visuelle, comparant le degré de fixation aortique à celui du foie, et qui classe l’examen en trois grades (grade 1 : fixation inférieure à celle du foie ; grade 2 : fixation aortique égale à celle du foie ; grade 3 : fixation aortique supérieure à celle du foie). Un hypermétabolisme vasculaire en TEP ne définit pas nécessairement une maladie active. L’absence de fixation n’exclue pas une progression de la maladie. Cet examen s’insère au sein d’un faisceau d’arguments permettant d’évaluer l’activité de la maladie mais ne suffit pas à lui seul pour modifier l’attitude thérapeutique.

3) Examen anatomopathologique

• L’examen histologique ne peut être systématique, du fait du siège de l’atteinte vasculaire, mais peut être pratiqué en cas de geste nécessaire pour une revascularisation artérielle.
• Il s’agit d’une panartérite giganto-cellulaire à prédominance médio-adventitielle. En phase aiguë, les anomalies prédominant au niveau de l’adventice constituent un infiltrat inflammatoire, remplacé par des lésions fibrosantes et des calcifications artérielles en phase chronique, des lésions actives et de fibrose pouvant être présentes simultanément.¹

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

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ÉTIOLOGIE

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COMPLICATIONS

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PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

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ÉVOLUTION/PRONOSTIC

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PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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