Panniculite mésentérique
INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ
- La panniculite mésentérique (PM) est une affection rare qui se définie par une inflammation aiguë ou sub-aiguë du mésentère pouvant associer une fibrose et une rétraction péritonéale lorsqu’elle passe à la chronicité et est alors généralement dénommée mésentérite rétractile (MR). 10
- Le diagnostic est radiologique (TDM-AP) : le terme « misty mesentery » (mésentère brumeux) qualifie une augmentation régionale de la densité de graisse mésentérique au scanner abdominopelvien.
- Cet aspect étant fréquent, le radiologue le décrit comme une « panniculite mésentérique » sans donner de détails ni proposer de prise en charge.
HISTORIQUE
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PHYSIOPATHOLOGIE
La panniculite mésentérique est une maladie rare qui fait partie d’un continuum de troubles du mésentère et du péritoine connu sous le terme de « mésentérite sclérosante ». Celle-ci a 3 étapes évolutives :
– la première est la lipodystrophie : des macrophages spumeux infiltrent la graisse mésentérique ;
– la deuxième est la panniculite à proprement parler, caractérisée par un infiltrat de plasmocytes, de polynucléaires et de macrophages spumeux ;
– la dernière étape est la mésentérite rétractile : dépôt de collagène, nécrose graisseuse et fibrose conduisant à une rétraction tissulaire.
ÉPIDÉMIOLOGIE
- La mésentérite sclérosante touche les adultes de la troisième à la neuvième décennie, le plus souvent autour de 70 ans. Des rares cas sont documentés à l’âge pédiatrique.
- Prédominance masculine.
- La plupart des patients étant asymptomatiques, l’atteinte est découverte de façon fortuite à l’imagerie (90 %). Cette « anomalie » radiologique serait retrouvée chez 0,6 % des sujets ayant une exploration scanographique de routine (étude sur un échantillon de 6 620 sujets). 3
FACTEURS DE RISQUES
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EXAMEN CLINIQUE
- Asymptomatique dans à 30 - 90 % : Découverte fortuite au scanner. 4
- Très rarement, des symptômes aigus : douleurs abdominales, ballonnements, nausées ou perte de poids.
- Une masse abdominale peut être palpée chez 50 % (au plus) des patients de ce sous-groupe symptomatique.
- Rarement : symptômes compressifs, thromboses vasculaires, occlusions grêlique.
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
A) TDM abdomino-pelvien
La panniculite mésentérique est une pseudomasse hétérogène de densité augmentée au sein de la graisse mésentérique. 6 7 Elle peut refouler les anses grêles, qui conservent un aspect normal, mais n’exerce pas d’effet de masse sur les structures vasculaires environnantes.
Environ 90 % des cas concernent le mésentère de l’intestin grêle, et les anomalies sont le plus communément situées à gauche de la ligne médiane, correspondant à la zone du mésentère jéjunal.
Signes radiologiques au scanner :
- Une augmentation de la densité du pédicule adipeux mésentérique : misty mesentery.
- Le signe de la « pseudocapsule » : bande d’atténuation curviligne périphérique séparant la masse mésentérique hétérogène (mésentère inflammatoire) de la graisse normale environnante. En général, elle ne dépasse pas 3 mm d’épaisseur.
- Des ganglions lymphatiques sont souvent localisés au sein de la région dense, certains pouvant dépasser 1 cm de diamètre (rarement).
- Fat ring sign : halo graisseux autour des vaisseaux et des nodules qui correspond à la préservation d’une densité graisseuse normale autour des vaisseaux mésentériques traversant la zone atteinte.
À l’imagerie, la mésentérite rétractile a un aspect différent : elle se caractérise par une ou plusieurs masses mésentériques fibreuses irrégulières. Au sein de celles-ci, des calcifications sont parfois visibles, très probablement en rapport avec des séquelles de nécrose graisseuse. Enfin, les lésions peuvent entourer les anses intestinales et les structures vasculaires adjacentes, entraînant (très rarement) des signes d’obstruction intestinale ou de souffrance ischémique viscérale.
DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS
La panniculite n’est qu’une des causes possibles de mésentère brumeux, car de nombreuses entités pathologiques s’accompagnent d’une infiltration de la graisse mésentérique (par des fluides, du tissu fibreux, des cellules inflammatoires ou néoplasiques). Il incombe donc au radiologue d’évoquer et, si possible, d’exclure les autres étiologies. 8
- Un œdème mésentérique peut être la conséquence d’une hypoprotéinémie, d’une insuffisance cardiaque, hépatique ou rénale, ou de maladies vasculaires locales telles que l’hypertension portale, les thromboses des veines hépatiques ou portes. En cas de panniculite, il n’y a ni ascite ni œdème sous-cutané.
- Inflammation locale. La pancréatite aiguë (le plus souvent) mais aussi toutes les maladies inflammatoires du tractus gastro-intestinal peuvent provoquer des modifications du mésentère (cholé- cystite ou appendicite aiguë, diverticulites, MICI). Leur diagnostic s’appuie au premier plan sur la clinique.
- La tuberculose péritonéale, rare, associe des adénomégalies à centre hypodense (nécrose caséeuse), une nodularité de la graisse mésentérique, un épaississement du péritoine. Ici encore, l’ascite (qui est riche en protides) plaide pour une origine infectieuse.
- Une hémorragie est à évoquer si notion de traumatisme, en cas de traitement anti- coagulant ou de trouble de l’hémostase.
- Dans le lymphœdème, l’ascite est classique, avec un épaississement des parois de l’intestin grêle dû à l’œdème de la muqueuse ou de la sous-muqueuse.
- Une néoplasieest le diagnostic différentiel le plus difficile. La principale atteinte à exclure est le lymphome, car les stades précoces sont caractérisés par des ganglions de petite taille et un halo graisseux ; des adénomégalies dans d’autres territoires sont souvent évocatrices.
- Des cancers primitifs du péritoine, tels que les neurofibromes, les lipomes ou les liposarcomes peuvent mimer une panniculite. Toutefois, ces derniers exercent généralement un effet de masse sur les organes et les vaisseaux de voisinage. En cas de doute, une biopsie doit être réalisée.
ÉTIOLOGIE
- L’étiologie est inconnue.
- Sont classiquement incriminés : antécédent de chirurgie abdominale, traumatisme abdominal, auto-immunité, vascularite, infection.
- D’après certains auteurs, la mésentérite sclérosante serait associée à de nombreuses maladies malignes intra- ou extra-abdominales (lymphome, cancers colorectaux, gastriques, rénaux, mélanomes, leucémies myéloïdes, tumeurs neuro-endocrines) : 30 % des patients atteints auraient un cancer, voire 69 % selon les études.1 2 Cette affection serait donc une réaction paranéoplasique non spécifique. Les données disponibles sont toutefois limitées, et cette hypothèse n’a pas été formellement prouvée. De plus, d’autres équipes n’ont pas confirmé ce lien. Ainsi, sauf en cas de cancer connu, la découverte fortuite d’une mésentérite sclérosante ou d’une panniculite mésentérique n’implique pas un suivi particulier.
- En revanche, l’association à d’autres troubles inflammatoires idiopathiques est bien établie : pseudotumeurs orbitaires, fibrose rétropéritonéale, cholangite sclérosante, thyroïdite de Riedel (forme rare de thyroïdite chronique).
COMPLICATIONS
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PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE
- Lorsqu’on découvre une panniculite chez un patient asymptomatique sans anomalie biologique, biopsie et suivi ne sont pas recommandés. L’évolution est généralement bénigne.
- En cas de mésentérite rétractile, l’aspect radiologique est souvent plus inquiétant et peut mimer une néoplasie entérique ou péritonéale (tumeur neuro-endocrine, ou desmoïde ou rarement une carcinose péritonéale). Dans ce cas, une biopsie percutanée est nécessaire. En l’absence de cause identifiée, le traitement peut être symptomatique.
ÉVOLUTION/PRONOSTIC
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PRÉVENTION
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SURVEILLANCE
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CAS PARTICULIERS
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THÉRAPIES FUTURES
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TITRE
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