INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

• L'artérite à cellules géantes (anciennement appelée en France maladie de Horton) appartient au groupe des vascularites systémiques prédominant sur les gros vaisseaux.
• Il existe une relation étroite entre l'artérite à cellules géantes et la pseudopolyarthrite rhizomélique. La nature de cette association reste mal comprise. Il a été suggéré que les deux affections correspondaient à des stades différents ou à des formes cliniques distinctes d'une même maladie.

HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

• C'est une maladie immunologique à médiation cellulaire. La réponse inflammatoire touche la limitante élastique interne de la média de la paroi artérielle de façon segmentaire. L'infiltrat cellulaire est composé de macrophages et de cellules géantes multinucléées associés à des lymphocytes T CD4. Les lymphocytes activés entretiennent l'inflammation par la production de cytokines pro-inflammatoires, notamment IL-6 et IL-17. Cette réaction inflammatoire est probablement liée à la reconnaissance par le système immunitaire d'un ou de plusieurs antigènes de la paroi vasculaire, actuellement non identifiés. Des facteurs génétiques et environnementaux sont probablement impliqués.

ÉPIDÉMIOLOGIE

• L'artérite à cellules géantes est la vascularite systémique la plus fréquente chez le sujet âgé.
• L'âge médian de début de la maladie est de 75 ans.
• L'incidence rapportée varie d'environ 0,5 à 27 cas pour 100 000 personnes âgées de plus de 50 ans, avec pour l'Europe du Nord une incidence de plus de 20 cas pour 100 000.
• Le ratio femme/homme est d'environ 3,7/1 avec une augmentation du risque liée au tabagisme.

FACTEURS DE RISQUES

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EXAMEN CLINIQUE

A) Signes cliniques

• Le début de l'affection peut être brutal ou insidieux sur plusieurs semaines, avec des signes généraux à type de fièvre, d'anorexie, de malaises, de myalgies et de perte de poids.
• Le délai diagnostique reste important, bien que le diagnostic d'une atteinte oculaire puisse être considéré comme une urgence.

Les symptômes les plus fréquemment décrits par les patients sont :

• des céphalées, d'apparition récente, temporales ou occipitales, pulsatiles et/ou continues, sensibles au contact
• des douleurs des ceintures et du cou, telles que rapportées dans la pseudopolyarthrite rhizomélique : plus de la moitié des patients présentent des douleurs au niveau des ceintures. Une synovite modérée peut toucher les genoux et/ou d'autres articulations
• une fatigue et une altération de l'état général
• une fièvre
• une claudication intermittente de la mâchoire
• des signes ophtalmologiques : très importants à rechercher à l'interrogatoire. 50% des patients ont des symptômes visuels, d'abord transitoires ou intermittents (troubles de la vision unilatéraux, amaurose, diplopie, amputation du champ visuel) pouvant précéder une perte de la vision. Dans tous les cas, un diagnostic retardé est préjudiciable du fait du pronostic fonctionnel (risque de cécité) qui exige la mise en route rapide d'un traitement spécifique.

B) Examen physique

Les signes physiques dépendent des organes touchés par le processus ischémique.

• La moitié des patients ont des signes inflammatoires locaux dans la fosse temporale au niveau de l'artère temporale avec une diminution du pouls, une douleur à la palpation voire un cordon artériel induré.
• Une hypersensibilité du cuir chevelu focale ou généralisée, appelée aussi signe de l'oreiller ou signe du peigne, constitue un signe très évocateur de la maladie.
• Il faut palper tous les pouls périphériques et ausculter les trajets vasculaires à la recherche d'une atteinte des gros troncs.
• On peut noter de façon rare une sensibilité à la pression de l'artère carotide.
• Les trois atteintes oculaires de l'artérite à cellules géantes sont, de la plus fréquente à la plus rare :
  • la neuropathie optique ischémique antérieure (NOIA)
  • l'occlusion de l'artère centrale de la rétine (OACR)
  • la neuropathie optique ischémique postérieure (même atteinte qu'une névrite optique rétrobulbaire [NORB] mais de mécanisme vasculaire ischémique).
  • La cause la plus fréquente de perte de la vision est une NOIA. En l'absence de traitement adapté chez un patient ayant une cécité monoculaire, le risque est la survenue d'une cécité bilatérale.
• Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) (encadré 10.1) : les signes sont présents chez environ 40 % à 50 % des patients atteints d'artérite à cellules géantes.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A) Biologie

• Il n'existe pas de marqueur biologique spécifique de l'artérite à cellules géantes.
• De façon quasi constante, les patients présentent un syndrome inflammatoire qui entraîne une élévation de la vitesse de sédimentation à plus de 50 mm à la 1re heure et constitue un des critères diagnostiques. La vitesse de sédimentation est en moyenne à 93 ± 23 mm/h et la protéine C réactive est également augmentée en moyenne à 94 ± 63 mg/l.
• Les autres protéines de l'inflammation (fibrinogène, haptoglobine, orosomucoïde) sont également élevées.
• Une anémie inflammatoire est observée dans 54,6 % des cas et une thrombocytose dans 48,8 % des cas. L'hémogramme met en évidence le plus souvent une anémie normochrome normocytaire modérée en rapport avec le syndrome inflammatoire. Le taux des leucocytes est normal ou augmenté. Il peut exister une augmentation modérée des neutrophiles. Une thrombocytose est fréquente, d'origine inflammatoire.
• Une cholestase anictérique est classique, retrouvée dans plus de 20 % des cas.
• Les enzymes musculaires (créatine phosphokinases) sont normales.
• Les anticorps antinucléaires, antipeptides cycliques citrullinés (CCP) sont négatifs.
• Il n'y a pas d'anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA).
• Les protéines du complément sont normales ou augmentées, en rapport avec le syndrome inflammatoire.

B) Biopsie d'artère temporale

• La biopsie de l'artère temporale est l'examen complémentaire à réaliser devant une suspicion d'artérite à cellules géantes car elle permet de poser le diagnostic avec certitude. Elle doit faire au moins 10 mm.
• La sensibilité de la biopsie d'artère temporale est de 70 à 85 %.
• Les anomalies histologiques persistent 15 jours après le début de la corticothérapie et celle-ci peut donc être débutée avant la réalisation de la biopsie.
• Les complications de la biopsie d'artère temporale sont rares.
• L'atteinte est segmentaire et il est souvent nécessaire d'examiner l'intégralité de la biopsie pour trouver les lésions.
• La biopsie d'artère temporale peut être normale, ce qui n'élimine pas le diagnostic.
• Une biopsie d'artère temporale controlatérale est utile si le premier fragment biopsique est trop court ou si le diagnostic paraît trop incertain pour démarrer un traitement.
• Chez les patients indemnes de pseudopolyarthrite rhizomélique, les deux caractéristiques cliniques qui accroissent le rapport de vraisemblance prédictif d'une biopsie d'artère temporale positive sont la claudication intermittente de la mâchoire et la diplopie. À un degré moindre, la claudication intermittente des mâchoires et les anomalies cliniques de l'artère temporale pourraient être prédictives d'une biopsie positive.
• Enfin, seule l'absence d'anomalie clinique des artères temporales est prédictive d'une diminution du risque d'avoir une artérite à cellules géantes.

Les signes anatomopathologiques caractéristiques associent :

• une prolifération intimale avec sténose luminale
• une dissociation de la limitante élastique interne
• un infiltrat cellulaire mononucléé de la média
• un granulome à cellules géantes.

C) Examen ophtalmologique

• Cet examen doit être systématiquement réalisé, comprenant acuité visuelle, fond d'oeil, champ visuel, examen à la lampe à fente.
• Même en cas de symptôme ophtalmologique, le fond d'oeil peut être normal.
• La perte de vision précède les signes d'infarctus au fond d'oeil d'environ 36 heures.
• En cas de troubles visuels transitoires ou permanents, une angiographie rétinienne à la fluorescéine est indiquée, sur avis de l'ophtalmologue, lorsque les constatations font redouter une pathologie ophtalmique ischémique.
• L'angiographie à la fluorescéine peut apporter un argument diagnostique si elle montre un retard choroïdien étendu et prolongé qui est absent dans la NOIA « non artéritique » d'origine athéromateuse.

D) Autres examens

• L'échographie-Doppler de l'artère temporale effectuée par un opérateur entraîné peut apporter des arguments en faveur de l'artérite à cellules géantes, avec le signe du « halo » (halo hypoéchogène circonférentiel qui correspond à un épaississement oedémateux de l'artère). La place de l'écho-Doppler des artères temporales est toujours en cours d'évaluation et nécessite un opérateur très entraîné pour être contributive.
• Dans le contexte d'une artérite à cellules géantes histologiquement prouvée ou probable du fait d'une symptomatologie clinique compatible et d'une réponse spectaculaire au traitement, il faut rechercher une aortite en réalisant un angioscanner de l'aorte thoraco-abdominale ou une angio-IRM. Un épaississement circonférentiel de plus de 2 mm de la paroi aortique est en faveur du diagnostic d'aortite.
• Un TEP-scan peut également permettre de dépister une vascularite de l'aorte et/ou de ses principales branches de division. Il est quelquefois difficile sur l'imagerie de différencier des lésions athéromateuses de lésions d'aortite.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

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ÉTIOLOGIE

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COMPLICATIONS

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PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

A) Traitement initial

• Le traitement de l'artérite à cellules géantes repose sur la corticothérapie à forte dose.
• Dans les formes non compliquées d'atteinte oculaire, la dose de prednisone est de 0,5 à 0,7 mg/kg/j en dose d'attaque.
• Dans les formes compliquées avec atteinte ophtalmologique ou ischémie de membre ou anévrisme aortique, on peut recourir à des bolus intraveineux de méthylprednisolone. La dose administrée de méthylprednisolone peut aller jusqu'à 15 mg/kg, 3 jours de suite en cas d'amaurose transitoire ou de cécité monoculaire relayée par 1 mg/kg de prednisone par voie orale. Il n'y a cependant aucune preuve que des bolus de méthylprednisolone soient plus efficaces qu'une corticothérapie orale à 1 mg/kg/j de prednisone.
• Les mesures associées de prévention des complications de la corticothérapie doivent être instaurées (prise en charge diététique, prévention de l'ostéoporose et des risques cardiovasculaires) dans tous les cas.
• En cas de complication ophtalmologique, en association avec la corticothérapie, il est classique de prescrire un traitement anti-agrégant plaquettaire à 100 mg/j d'acide acétyl salicylique ou des héparines de bas poids moléculaire à dose efficace pendant 2 à 4 semaines pour prévenir les complications thrombotiques. Cela repose sur des recommandations d'experts et le bénéfice n'a pas été clairement démontré dans des études.
• Concernant la prévention du risque infectieux, les patients devront être vaccinés contre la grippe et contre le pneumocoque. Un dépistage des foyers infectieux doit être réalisé (sans retarder l'instauration du traitement), et un traitement préventif de l'anguillulose doit être réalisé (ivermectine) en cas de séjour même ancien en zone d'endémie.

B) Suivi et décroissance de la corticothérapie

• La décroissance de la corticothérapie peut être initiée 3 à 4 semaines après son instauration, en diminuant rapidement, de 10 % tous les 10 jours, de façon à arriver aux alentours de 20 mg/j de prednisone à 3 mois, puis lentement pour arriver à 5 à 10 mg/j de prednisone à 6 mois.
• La durée totale du traitement corticoïde est de 12 à 18 mois en moyenne.
• Le patient doit être informé du risque d'insuffisance surrénalienne lors du sevrage et un dépistage de l'insuffisance surrénalienne peut être proposé en général lorsque la prednisone est à 5 mg/j.
• La protéine C réactive doit être dosée régulièrement au cours de la décroissance de la corticothérapie. Au cours de la décroissance de la corticothérapie peut survenir une rechute clinique et/ou une ascension de la protéine C réactive. Si cette dernière est isolée, il faut évoquer une complication infectieuse ou une rechute de la maladie de fond.
• En cas de corticodépendance > 7,5 mg ou de survenue de plusieurs rechutes, un immunosuppresseur peut être ajouté à visée d'épargne corticoïde. Il peut s'agir du méthotrexate ou d'un anticorps monoclonal antirécepteur de l'IL-6 (tocilizumab), plus rarement de l'azathioprine ou du cyclophosphamide. Les anti-TNF n'ont pas d'efficacité démontrée.

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

• Le pronostic sans traitement est sombre, compliqué du risque de survenue d'une cécité et/ ou d'atteintes vasculaires systémiques : aortite et atteintes des artères des membres ou du système nerveux central.
• Sous traitement corticoïde, les signes systémiques régressent très rapidement, en règle dans les 48 heures. La protéine C réactive diminue plus lentement sur une dizaine de jours pour finalement se normaliser. En cas de cécité monoculaire, le traitement corticoïde permet de prévenir la bilatéralisation des symptômes, mais pas la récupération de l'acuité visuelle de l'oeil touché.
• En cas d'aortite, un suivi de l'aorte doit être réalisé par imagerie. L'aortite peut évoluer vers un anévrisme avec un risque de dissection.
• L'évolution clinique reste néanmoins variable, la durée moyenne de traitement étant de 18 mois à 2 ans. Les rechutes ne sont pas rares.
• Les complications de la corticothérapie sont fréquentes et peuvent amener à prescrire des immunosuppresseurs à visée d'épargne cortisonique.

PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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