Phénomène de Raynaud

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Mise à jour 03/04/2021

INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

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HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

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ÉPIDÉMIOLOGIE

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FACTEURS DE RISQUES

  • Ces troubles circulatoires et neurologiques sont provoqués surtout par des machines rotatives. 
  • En dehors des caractéristiques de la vibration et de la durée d'exposition, le froid, en particulier le froid humide, est un des facteurs déclenchants habituels.
  • Les efforts musculaires, le stress sont aussi des facteurs d'hyperréactivité des artères et artérioles digitales expliquant le phénomène de Raynaud.
  • L'incidence du tabac sur le risque vasculaire, et donc aussi à l'échelon microcirculatoire, est bien connue.

EXAMEN CLINIQUE

Le phénomène de Raynaud se traduit par des modifications de la coloration des doigts, à limite franche, accompagnée d'hypoesthésie ou de sensation de “doigt mort”. 

Cliniquement et classiquement, la crise qui survient après plusieurs années d'exposition au risque évolue en trois phases :

  1. phase asphyxique ou syncopale : les doigts deviennent blancs (arrêt du flux capillaire),
  2. phase cyanique : les doigts sont bleus (stase sanguine),
  3. phase d'hyperhémie ou de vasodilatation réactionnelle : les doigts sont rouges et douloureux.

  • L'exposition au froid déclenche le plus souvent la crise. 
  • Les 3ième et 4ième doigts de la main sollicitée par l'outil ou la machine sont touchés en priorité. Le pouce est généralement épargné.
  • L'atteinte est unilatérale ou bilatérale asymétrique. 
  • A un stade plus avancé, peuvent apparaître une maladresse du geste, une diminution de sa précision et des difficultés à réaliser des activités manuelles pouvant imposer le changement d'activité professionnelle. Dans certains cas, le phénomène de Raynaud peut s'accompagner de troubles neurologiques avec fourmillement des extrémités des doigts, engourdissement de la main, troubles de la sensibilité.
  • Le test d’Allen reproduira la symptomatologie.

La manœuvre d'Allen est un test simple à réaliser en cas de suspicion d'atteinte vasculaire cubito-palmaire :

  • Elle consiste à noter la recoloration de la main après compression des artères au niveau du poignet. 
  • L’examinateur comprime fortement les artères radiales et cubitales pendant que le patient ferme les poings aussi fort que possible pendant une minute. 
  • Après ce délai, le patient ouvre rapidement ses mains sans hyperextension tandis que l'examinateur maintient la compression radiale et observe le retour de la coloration de la paume et des doigts du patient. 
  • En l'absence d'anomalie la main se recolore rapidement avec un certain degré d'érythrose avant le retour à une couleur normale. 
  • En cas de résistance à l'écoulement sanguin sur l'arcade artérielle du côté cubital, la pâleur persiste pendant une durée variable.

 

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Un certain nombre d'examens complémentaires permettent l'évaluation objective du phénomène de Raynaud, mais ne sont pas systématiques car le diagnostique reste souvent clinique :

  • le test de provocation au froid avec ou sans l'enregistrement chrono-thermodynamique simultanée des dix doigts
  • la thermométrie cutanée.

D'autres examens sont pratiqués à visée étiologique :

  • la pléthysmographie digitale qui évalue la pression et le débit pulpaire,
  • la capillaroscopie péri-unguéale étudie la capillaire du derme,
  • le doppler,
  • les analyses sanguines à la recherche de maladies auto-immunes

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

A) Le syndrome du marteau hypothénar

  • Il s'agit d'un anévrisme ou thrombose de l'artère cubitale au niveau de la paume, ou de l'arcade palmaire superficielle par chocs itératifs du talon de la main sur des éléments fixes. 
  • Des traumatismes répétés liés à l'utilisation de la paume et du talon de la main comme un marteau peuvent être à l'origine de lésions vasculaires de l'artère cubitale. 
  • Le mode de début clinique est habituellement un syndrome de Raynaud des trois, voire des quatre premiers doigts de la main incriminée.
  • Dans un tiers des cas environ, des épisodes d'ischémie digitale ou de nécrose de la pulpe digitale peuvent également être le mode de révélation. 
  • Le diagnostic est définitivement assuré par l'artériographie qui montre l'occlusion de l'artère cubitale ou de l'arcade palmaire superficielle, souvent un anévrisme cubital éventuellement thrombosé et même des occlusions des artères digitales. 
  • Les autres causes du syndrome du marteau hypothénar sont non professionnelles et liées à l'utilisation de la main comme outils de percussion, en particulier dans certains sports de combat comme le karaté.
  • L'évolution spontanée se fait vers l'aggravation avec des embolies artérielles dans les artères digitales et la nécrose de la pulpe en cas de persistance de l'exposition.
  • Les petites séries de patients publiées montrent la rareté des amputations digitales. 
  • La sévérité de cette affection rend très difficile la poursuite d'une activité professionnelle manuelle normale.
  • Le traitement repose sur l'arrêt définitif des gestes nocifs et le traitement symptomatique du syndrome de Raynaud. 
  • Le sevrage tabagique est indispensable.
  • L'indication chirurgicale de sympathectomie ou de reconstruction et reperméabilisation dépend de l'importance des symptômes.
  • Il n'y a pas de facteur individuel mais la présence d'un tabagisme peut être un facteur aggravant.

 

ÉTIOLOGIE

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COMPLICATIONS

Les complications trophiques sont rares.

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

Le traitement médical peut réduire la fréquence des crises. Il comporte principalement :

  • Traitement étiologique du trouble associé
  • Arrêt de l’exposition aux facteurs déclenchants
  • En cas de persistance malgré les deux premières mesures, les inhibiteurs calciques (nifédipine, diltiazem) peuvent soulager les symptômes
  • Les vasodilatateurs (iloprost) sont à réserver aux formes sévères résistantes.

Une fois la maladie installée, l'arrêt de l'exposition n'entraîne pas systématiquement l'amélioration des troubles mais évite leur aggravation.

 

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

Si l'exposition aux vibrations persiste, l'évolution peut se faire vers une lente aggravation fonctionnelle avec augmentation de la fréquence des crises ou du nombre de doigts touchés.

PRÉVENTION

La prévention reste la démarche la plus efficace avec réduction des expositions (aménagement du temps) et amélioration de la conception des outils.

SURVEILLANCE

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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RÉFÉRENCES