INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

• Les thromboses aortiques sont constituées par l'occlusion complète de la terminaison aortique avec extension proximale et ou distale du thrombus. On distingue les thromboses aortiques aiguës et les thromboses aortiques chroniques.
• Les thromboses aortiques aiguës résultent d'une interruption circulatoire brutale, aorto-iliaque, pouvant conduire à une situation ischémique au niveau de la moitié inférieure du corps. Elles peuvent relever d'un mécanisme embolique mais sont plus souvent d'origine thrombotique.
• Les thromboses aortiques chroniques résultent de l'occlusion généralement athéromateuse de la terminaison aortique ou de l'origine des deux artères iliaques primitives avec extension secondaire, distale ou proximale, du thrombus.

HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

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CLASSIFICATION

ÉPIDÉMIOLOGIE

• Les thromboses aortiques aiguës constituent une entité clinique plutôt rare, 3-7 % de l'ensemble des occlusions artérielles aiguës.¹
• L'occlusion chronique de l'aorte abdominale sous-rénale est rare (0,15 % sur une série autopsique de 31216 cadavres)¹. L'occlusion isolée de l'aorte, c'est-à-dire en l'absence de lésion infra-inguinale, concerne volontiers des hommes relativement jeunes, à partir de 50 ans, aux antécédents d'hypercholestérolémie et de tabagisme. Lorsque l'atteinte aux membres inférieurs est diffuse, à la fois aorto-iliaque et infra-inguinale, les malades sont volontiers plus âgés de 10 ans et présentent de multiples facteurs de risque cardiovasculaire, en particulier diabète et hypertension artérielle.

FACTEURS DE RISQUES

• L'association de l'occlusion aortique chronique à d'autres localisations d'artériopathie chronique est fréquente, que ce soit au niveau des artères sous-inguinales ou des artères à destinée 
• viscérale. Un athérome coronarien et carotidien est souvent associé et doit être dépisté lors de la prise en charge d'une occlusion aortique chronique.

EXAMEN CLINIQUE

A) Thromboses aortiques aiguës

• La thrombose aortique aiguë peut passer complètement inaperçue et évoluer vers une thrombose aortique chronique. 
• Chez un certain nombre de malades, les signes et symptômes seront beaucoup plus bruyants :
  •  Tableau neurologique prédominant avec paresthésies et paralysie des membres inférieurs pouvant mimer un syndrome de compression ou d'infarctus médullaire. Il s'agit d'une neuropathie ischémique sévère qui n'implique pas forcément un infarctus médullaire. Un haut index de suspicion est nécessaire car les symptômes et signes classiques d'ischémie aiguë (douleurs, froideur, pâleur ou cyanose) peuvent faire défaut. À cet égard, tout malade vu en urgence pour paraplégie ou paraparésie d'installation brutale doit être considéré, devant une absence associée des pouls fémoraux, comme porteur d'une thrombose aortique aiguë jusqu'à preuve du contraire. Ceci est d'autant plus important que la précocité de mise en route du traitement conditionne la survie et le pronostic de récupération neurologique.
  • Tableau d'ischémie aiguë bilatérale des membres infé­rieurs. L'abolition bilatérale des pouls fémoraux oriente vers la localisation haute, aorto-iliaque, de l'interruption  circulatoire.
  • Syndrome douloureux abdominal avec des douleurs lombaires irradiant vers les deux membres inférieurs. Un infarctus rénal par extension proximale du thrombus doit être recherché. Certains malades présentent également une crise hypertensive majeure en cas d'extension de la thrombose aux artères rénales.

B) Thromboses aortiques chroniques

• L'occlusion aortique conduit à des symptômes variables d'ischémie chronique, allant de la claudication intermittente bilatérale des membres inférieurs à l'ischémie permanente avec douleurs de décubitus voire troubles trophiques. Chez 30 à 70 % des hommes, il existe une dysfonction érectile d'origine vasculaire. Le syndrome de Leriche, décrit en 1923, est la traduction clinique la plus classique de la maladie occlusive aorto-iliaque. Il associe une claudication vasculaire bilatérale des membres inférieurs à une dysfonction érectile et à l'abolition des pouls fémoraux. La claudication siège typiquement aux cuisses et aux fesses, mais une claudication isolée des mollets ne doit pas faire éliminer le diagnostic. En l'absence de lésion artérielle infra-inguinale associée, les symptômes d'ischémie sévère sont rares dans le cadre de l'occlusion aortique. 
• Il n'est pas rare que l'occlusion aortique soit asymptomatique en raison de l'importance de la collatéralité développée via les artères lombaires et pelviennes. Le diagnostic doit être évoqué devant l'absence bilatérale des pouls fémoraux chez un patient aux facteurs de risque cardiovasculaire. 
• Dans certains cas, les pouls fémoraux peuvent être palpés au repos et ne disparaître qu'à l'effort.
• Dans le cas d'une occlusion aortique paucisymptomatique, le recours aux tests standardisés de marche sur tapis roulant peut être un complément très utile au diagnostic.
• Traditionnellement, le thrombus aortique progresse jusqu'au niveau des artères rénales. La littérature reporte des cas d'extension du thrombus au niveau de l'aorte pararénale voire suprarénale. Ces extensions viscérales peuvent entraî­ner dysfonction rénale et compromission de la perfusion mésentérique avec symptômes et signes d'ischémie digestive d'issue fatale le plus souvent.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A) Thromboses aortiques aiguës

1) Biologie 

• Le bilan biologique réalisé aux urgences, renseigne sur le degré de souffrance tissulaire.
  • L’acidose métabolique est quasi constante témoignant de l’hypoxie tissulaire.
  • Une insuffisance rénale aiguë (souvent multifactorielle mais pouvant être la conséquence d’une thrombose des artères rénales)
  • Une élévation des lactates.

2) Imagerie (angioscanner, l'angio-IRM ou l'écho-Doppler)

• L’imagerie en particulier l’angioscanner, est une aide diagnostique majeure, et doit ëtre réalisée de manière urgente.
• Elle permet : 
  • de confirmer le diagnostic
  • de préciser l'extension de la thrombose
  • d'évaluer l'état du lit d'aval (absence d'emboles distaux), des artères iliaques internes, des artères rénales et des artères digestives.
  • de choisir la meilleure stratégie opératoire.
• L’échographie abdominale reste un examen rapide pouvant permettre une bonne visualisation du siège de la thrombose.
• L'angioscanner notamment est dans la pratique, en l'absence de contre-indication, réalisé en routine chez tous les candidats à un geste de restauration circulatoire. ¹

• L’artériographie est quant à elle abandonnée. ¹

B) Thromboses aortiques chroniques

1) Écho-Doppler

• L' écho-Doppler est l'examen paraclinique de première intention à réaliser mais reste insuffisant dans l'exploration préopératoire des patients présentant une occlusion aortique.
• L'examen peut être gêné par le morphotype du patient, en cas d'obésité par exemple, et par l'interposition  des gaz intestinaux.
• Rarement, l'échographie pourra préciser l'étendue et la sévérité des lésions artérielles aortiques.
• Le plus souvent, il s'agira de signes indirects attestant de lésions occlusives sus-jacentes ou d'une pathologie des artères viscérales et rénales.

2) Angioscanner

• La mise à disposition de scanner multibarettes a amélioré la sensibilité et la spécificité de l'angioscanner dans le diagnostic et l'évaluation pré-opératoire des lésions aortiques. 
• L'angioscanner permet une évaluation précise de l'extension de l'occlusion aortique tant proximale (au niveau des artères rénales) que distale au niveau des artères fémorales communes, superficielles et profondes. Le scanner évalue les calcifications de l'arbre artériel, le meilleur site pour l'implantation d'un pontage et la faisabilité technique d'un traitement endovasculaire.
• Des reconstructions multiplanaires (MPR), volumétriques (3D) ou selon la ligne centrale des axes artériels peuvent être obtenues sur des stations dédiées de post-traitement d'images et permettent actuellement d'affiner la stratégie opératoire. Le développement de la fusion d'images dans les salles de radiologie interventionnelle ou dans les blocs opératoires dits « hybrides » permet déjà de guider les procédures endovasculaires en couplant les images 3D du scanner préopératoire à celles 2D obtenues à la fluoroscopie peropératoire. Il en résulte une diminution significative de la quantité de produits de contraste iodés injectés lors des procédures endovasculaires.¹ 

3) Angio-IRM

• L'évolution des techniques d'acquisition et de reconstruction en IRM a amélioré les résultats de l'IRM dans l'exploration des occlusions aortiques.
• La sensibilité et la spécificité de l'IRM sont proches de 100 % dans l'évaluation des lésions au niveau de l'aorte, des artères rénales et viscérales.^1 1
• Néanmoins, la présence de calcifications peut en gêner l'interprétation avec une surestimation non seulement des lésions aorto-iliaques mais aussi de celles associées au niveau rénal et mésentérique.

4) Artériographie

• Dans le diagnostic et l'évaluation préopératoire des occlusions aortiques, l'artériographie conventionnelle a été supplantée par l'angioscanner et l'angio-IRM. Néanmoins, son apport peut être requis si des questions persistent après réalisation de l'angioscanner, en particulier pour l'exploration des artères viscérales.
• En cas d'occlusion aortique, une artériographie diagnostique par voie fémorale ne pourra être que difficilement contributive. La voie brachiale est alors préférée. Des clichés obliques sur l'aorte abdominale sont nécessaires permettant de visualiser précisément les ostia des artères viscérales. Des clichés sur les artères iliaques et fémorales précisent le lit d'aval. Une attention particulière est portée sur les artères fémorales communes et fémorales profondes. 
• Lors des procédures endovasculaires de revascularisation aorto-iliaque, l'artériographie conventionnelle devient thé­rapeutique et constitue le premier temps de l'intervention. Après angiographie de repérage des lésions, la procédure est réalisée sur guidage fluoroscopique ou road mapping.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

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ÉTIOLOGIE

A) Thromboses aortiques aiguës

Plusieurs étiologies peuvent entraîner une thrombose aortique, mais de loin, les étiologies emboliques ou thrombotiques in situ sur un athérome aortique important sont les plus fréquentes.¹

Suivant le mécanisme embolique ou thrombotique, diffé­rentes causes ont été retrouvées :

Les embolies aboutissant à l'occlusion aortique aiguë viennent volontiers du cœur :

• Thrombus intraventriculaire gauche dans la nécrose myocardique aiguë (infarctus du myocarde [IDM] aigu) ou ancienne (anévrisme ventriculaire post-IDM)
• Troubles du rythme cardiaque
• Myxome cardiaque
• Maladie valvulaire rhumatismale (notamment dans des pays endémiques).

Les étiologies thrombotiques peuvent être subdivisées en thromboses sur artères pathologiques et thromboses sur artères saines :

• Les thromboses sur artères pathologiques sont en géné­ral le fait de lésions occlusives aorto-iliaques sous-jacentes, d'origine athéromateuse, dans un contexte de bas débit systémique. Il s'agit du cas de figure le plus fréquent. Les causes de bas débit incluent la déshydratation et la décompensation cardiaque quelle qu'en soit la cause (insuffisance cardiaque congestive, IDM aigu, arythmies soudaines réfractaires). Quelques cas de thrombose de petits anévrismes aortiques (< 5 cm) ont été aussi rapportés,
• Les thromboses aortiques sur artères saines résultent généralement d'un état congénital ou acquis d'hypercoagulabilité sanguine. La thrombopathie induite à l'héparine (TIH) en est une cause de plus en plus fréquente.^1 1 D'autres causes rhéologiques sont aussi fréquemment rencontrées : syndromes myéloprolifératifs (polyglobulie, thrombocytémie), syndrome des anticorps antiphospholipides, déficit en protéine C, déficit en protéine S, en antithrombine III, syndrome paranéoplasique (anticoagulant circulant thrombogène), les maladies inflammatoires, la cocaïne, la chimiothérapie au cisplatine, etc., mais aussi idiopathique.

À ces causes, il convient de rajouter les syndromes apparentés d'occlusion aortique aiguë provoquée par les traumatismes¹, les dissections aortiques aiguës, la mise en place de ballons de contre-pulsion aortique et les cas de thrombose d'endoprothèse aortique.

Une fois l’urgence chirurgicale passée, si le tableau n’est pas évocateur d’une étiologie embolique ou thrombotique sur athérome, une néoplasie doit en principe être recherchée, la thrombose pouvant être une conséquence de phénomènes paranéoplasiques.¹

COMPLICATIONS

A) Complications précoces et tardives des pontages aortobifémoral (PABF) :

• La morbidité précoce varie de 17 % à 32 % selon les séries est dominée par les complications cardiaques et pulmonaires.^1 1
• L'ischémie médullaire complique les PABF dans 0,3 % des cas et semble plus fréquente en cas d'occlusion non revascularisée des deux artères iliaques internes et chez les malades présentant une maladie athéromateuse diffuse ;
• L'ischémie colique est reportée dans 2 % des cas. Son origine est le plus souvent multifactorielle ;
• La surveillance clinique et échographique annuelle des PABF est justifiée par l'existence de complications tardives telles que les thromboses de jambages et les faux anévrismes anastomotiques.
• Pour diminuer le risque d'infection de prothèses et de fistules aorto-digestives, la couverture de la prothèse par le rétropéritoine est indispensable afin de l'isoler du duodénum. En l'absence de possibilité de couverture, une omentoplastie est réalisée.

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

A) Thromboses aortiques aiguës

1) Traitement médical

• Un traitement anticoagulant par héparine non fractionnée (HNF) et une correction hydroélectrolytique doivent être débutées le plus  rapidement possible.¹ Il faut faire attention aux cas de TIH où, a contrario, l'héparine doit être rapidement remplacée par le danaparoïde sodique (Orgaran®).
• La revascularisation chirurgicale seule ne suffit pas pour assurer des résultats cliniques satisfaisants vu le contexte fréquent de cardiopathie associée au stade terminal ou de troubles de la coagulation non encore complètement élucidés.

2) Traitement chirurgical

• La prise en charge de cette urgence vitale est avant tout chirurgicale¹, le plus souvent de sauvetage, et ne doit pas souffrir de délai.
• La restauration circulatoire peut être effectuée selon différentes modalités dont le choix est fonction du terrain et de la présence ou non de lésions athéromateuses sous-jacentes. 
  • Une thrombectomie chirurgicale à la sonde de Fogarty, par un double abord fémoral, avec ou sans abord aortique complémentaire, est dans la pratique tentée chez la plupart des malades. Il s'agit d'une approche chirurgicale généralement plus simple pouvant permettre une restauration circulatoire totale, notamment dans les cas d'embolies ou de thromboses aortiques sur artères saines. Dans le cas des artères pathologiques, elle peut être avantageusement complétée, en cas de succès, d'une correction endovasculaire (par angioplastie-stenting) des lésions athéromateuses sous-jacentes.
  • En cas d'échec, un pontage ortho-anatomique aortobifémoral (malades à faible risque opératoire) ou extra-anatomique axillobifémoral (malades à haut risque opératoire) peut être réalisé. Certains auteurs défendent l'idée de réaliser systématiquement un pontage axillobifémoral dans ce contexte d'occlusion aortique aiguë où la  mortalité opératoire des restaurations aortiques directes est loin d'être négligeable.¹ Une reconstruction aortique directe peut être pourtant préférée quand il y a une extension de la thrombose aux artères rénales ou viscérales. Le lavage de membres ainsi que des aponévrotomies jambières constituent des compléments thérapeutiques parfois utiles. 
• L'indication d'une amputation primaire des membres infé­rieurs doit être posée dans les cas d'ischémie aiguë, sévère, avancée et prolongée comportant un risque vital en cas de restauration circulatoire.

B) Thromboses aortiques chroniques

1) Indications

• Une revascularisation chirurgicale ou endovasculaire est indiquée dans :
  • tous les cas d'ischémie critique ;
  • les cas d'ischémie d'effort persistante après un traitement médical bien conduit pendant 3 à 6 mois.
• Le traitement médical, les programmes d'exercices supervisés et le délai permettent le développement d'une collaté­ralité pouvant conduire à la disparition des symptômes.
• Le malade asymptomatique relève du traitement médical en dépit de la controverse persistante quant au risque d'extension proximale du thrombus pouvant conduire à une dysfonction rénale ou une ischémie viscérale. Ces cas restent néanmoins anecdotiques.
• La prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire et l'arrêt complet et définitif du tabac est aussi indispensable avant toute procédure de revascularisation. Le traitement médical associant un antiplaquettaire en monothérapie, une statine et un inhibiteur de l'enzyme de conversion, a démontré son efficacité dans la réduction de la mortalité cardiovasculaire chez ces malades.¹
• L'estimation du risque opératoire par l'évaluation des comorbidités en particulier cardiorespiratoires et de l'espérance de vie guide la décision et la technique de revascularisation.
• En cas d'ischémie critique, le risque est une perte de membre en l'absence de revascularisation rapide. L'attention sera portée également sur les lésions infra-inguinales fréquemment associées dans ce contexte.

2) Modalités

• Les lésions aorto-iliaques font l'objet d'un consensus transatlantique, connu sous le nom de classification TASC II (Trans-Atlantic Inter-Society Consensus, définissant leurs degrés de sévérité et les implications thérapeutiques.¹ L'occlusion aortique est dite « de grade D » (TASC IID) correspondant au grade le plus sévère de cette classification. 
• Le traitement endovasculaire est devenu au fur et à mesure des progrès techniques le traitement de première intention dans les lésions aorto-iliaques (TASC IIA, IIB et IIC). 
• La revascularisation traditionnelle par pontage aortobifémoral reste la référence en cas d'occlusion aortique complexes (TASC IID) et en cas d'échec ou de récidive après revascularisation endovasculaire. Toutefois, les directives suggèrent que ces patients peuvent aussi être pris en charge de façon percutanée dans des centres expérimentés, surtout en cas de risque chirurgical élevé.¹

a) Endovasculaires

• Les techniques endovasculaires initialement réservées aux lésions aorto-iliaques sténosantes et peu étendues (TASC IIA et TASC IIB) ont fait récemment l'objet de plusieurs publications rapportant des succès techniques pour des occlusions aortiques chroniques (TASC IID) chez des malades sélectionnés.¹ Les avancées dans ce domaine suivront les progrès dans la conception des matériels et des procédures endovasculaires.

b) Chirurgicales

• L'évolution des pratiques, notamment péri-opératoires, a permis une amélioration majeure des résultats de la chirurgie aortique conventionnelle. La thrombo-endartériectomie aortique a été remplacée, avec l'apparition des prothèses vasculaires en 1952, par les pontages anatomiques et extra-anatomiques.

+ Ortho-anatomiques :

Voie conventionnelle :

• Le pontage aortobifémoral (PABF) est l'intervention de référence dans la prise en charge des occlusions aortiques chroniques. La prise en charge péri-opératoire est essentielle pour diminuer la mortalité opératoire.
• Le choix des sites d'implantation proximal et distal du pontage est dicté par l'imagerie pré-opératoire et confirmé à la palpation des vaisseaux pendant la chirurgie.
• Le clampage aortique proximal sera réalisé volontiers sur l'aorte abdominale sous-rénale. En cas d'extension proximale de l'occlusion ou en cas de calcifications aortiques empêchant le clampage, un clampage supra-rénal voire cœliaque peut être réalisé.
• L'anastomose proximale est le plus souvent confectionnée au niveau de l'aorte abdominale sous-rénale. En cas de lésion pararénale ou d'aorte calcifiée dite « porcelaine », le site d'anastomose proximale pourra être l'aorte cœliaque, l'aorte thoracique ou plus exceptionnellement être réalisée au niveau de l'aorte ascendante avec réalisation d'une aorte dite « ventrale »
• L'anastomose distale traditionnellement réalisée au niveau des artères fémorales communes peut êtreprolongée au niveau de l'artère fémorale profonde en  cas de sténose ostiale au niveau de cette artère.
• En cas d'extension de l'athérosclérose aux artères fémorales superficielles et profondes, un pontage infra-inguinal peut être réalisé secondairement ou dans le même temps opératoire pour garantir la levée des signes d'ischémie et la bonne perméabilité du PABF.
• En cas d'extension de l'athérosclérose aux artères rénales ou viscérales, on peut réaliser une reconstruction simultanée de ces artères. La mortalité opératoire est augmentée en cas de revascularisation simultanée de l'aorte et des artères viscérales passant de 0,7 % à 5-6 % selon les séries les plus récentes.^1 1 1

Voie coelioscopique :

• La réalisation coelioscopique d'un PABF est supportée par quelques équipes. Il s'agit le plus souvent d'intervention cœlio-assistée suivie d'une mini-laparotomie ou mini-lombotomie. Plus rarement, l'inté­gralité de la procédure est réalisée par cœlioscopie avec ou sans l'aide d'un robot.
• L'intérêt théorique d'une telle approche réside dans la réduction potentielle des durées d'hospitalisation et des douleurs postopératoires.
• Il existe une longue courbe d'apprentissage et peu de chirurgiens sont actuellement formés à cette approche.
• L'essor des techniques endovasculaires, moins invasives, a de plus limité l'engouement pour les techniques coelioscopiques.

Résultats des PABF :

• Le taux de mortalité précoce est actuellement autour de 4 %.^1 1 Ce risque est fonction de l'âge, du statut cardiorespiratoire et de l'expérience du centre.
• Les résultats en termes de perméabilité des PABF sont disponibles à long terme. Les taux de perméabilité primaire à 5 ans et à 10 ans sont respectivement de 85-90 % et 75-85 %.^1 1 Aucune technique d'anastomose et aucune voie d'abord n'ont montré leur supériorité concernant la perméabilité des PABF. 
• Les taux de perméabilité sont en revanche plus faibles chez les sujets de sexe féminin et en cas d'artériopathie du sujet jeune.

+ Extra-anatomiques

Pontage axillobifémoral :

• Un pontage extra-anatomique est un pontage ne prenant pas le trajet naturel d'un vaisseau. Dans le cadre d'une occlusion aortique, il s'agit de pontages axillobifémoraux. 
• L'indication clinique est l'ischémie critique.
• Ces pontages sont réservés désormais aux malades à haut risque pour lesquels un PABF ne peut être envisagé du fait de comorbidités importantes ou de difficultés techniques prévisibles (abdomen multi-opéré, présence de stomies).
• Dans le cas d'un pontage axillobifémoral, le site donneur est l'artère axillaire et le site receveur les artères fémorales communes ou profondes. La tunnellisation d'une prothèse annelée est réalisée le long du flanc dans l'espace sous-cutané ;
• La perméabilité des pontages axillobifémoraux est bien inférieure à celle d'un PABF et les reprises chirurgicales plus fréquentes. Néanmoins, des taux de sauvetage de membre de 70 % à 80 % ont été rapportés à 3 ans.¹

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

• Le pronostic des  thromboses aortiques aiguës dépend de l'affection causale, des comorbidités sous-jacentes et de la rapidité de prise en charge, mais reste globalement sombre : 30 à 80 % de mortalité selon les séries.^1 1
• Contrairement à l'occlusion aortique aiguë, l'occlusion aortique chronique est le plus souvent bien tolérée en raison du développement progressif d'un important réseau de  collatérales.

PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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