INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

• Les névralgies se manifestent par des douleurs fulgurantes dans le territoire d’un nerf sensitif. 
• La névralgie du trijumeau (NT) est la plus répandue des névralgies touchant les nerfs de la face.
• La classification internationale (ICHD- 3) des céphalées sépare les formes classiques avec ou sans douleur de fond des névralgies faciales secondaires à une autre pathologie (sclérose en plaques, lésions cérébrales, tumeurs, etc.). Cette classification permet de mieux connaitre les signes et de rechercher d éventuelles causes à cette affection.¹
• Le terme de névralgie trigéminale classique (NTC) plutôt qu’essentielle ou idiopathique doit être utilisé.¹

HISTORIQUE

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Anatomie

Le nerf trijumeau (V) est le plus volumineux des nerfs crâniens. Il supporte l’essentiel de la sensibilité somatique de la partie antérieure du segment céphalique (face, cavité buccale et langue, cavités naso-sinusiennes, dure-mère sus-tentorielle) au travers de ses trois branches principales qui traversent chacune la base du crâne par un orifice différent :

• Le V1 : nerf ophtalmique de Willis par la fente sphénoïdal (fissure orbitaire supérieure),
• Le V2 : nerf maxillaire par le foramen rond
• Le V3 : nerf mandibulaire par le foramen ovale.

Chacune des 3 branches périphériques du trijumeau contient des fibres sensitives dont les corps cellulaires sont situés dans le ganglion trigéminal de Gasser situé au niveau du cavum de Meckel. 

Le nerf trijumeau qui est un nerf mixte a également une fonction motrice puisque c’est lui qui véhicule les efférences qui vont innerver les muscles masticateurs au travers d’une branche du nerf mandibulaire. Enfin, s’il ne comporte pas de contingent autonome propre, le nerf trijumeau est rejoint par des fibres parasympathiques issues du nerf facial (VII) et du nerf glosso-pharyngien (IX).

A) Territoires cutanéo-muqueux des branches du trijumeau

La connaissance des territoires cutanéomuqueux des branches du trijumeau ¹ est essentielle pour bien appréhender la topographie douloureuse décrite par les patients souffrant de NTC.

1) Le nerf ophtalmique 

• Il assure l’innervation cutanée d’un territoire qui comprend la partie antérieure de la région temporale, le front, la paupière supérieure et le dos du nez.
• Son territoire muqueux concerne le sinus frontal, le sinus sphénoïdal et le septum nasal.
• Le nerf ophtalmique supporte également la sensibilité de la conjonctive bulbaire et palpébrale ainsi que celle de la cornée.

2) Le nerf maxillaire 

• Il assure l’innervation cutanée de la partie moyenne de la région temporale, la paupière inférieure, la pommette, la lèvre supérieure, l’aile du nez dans sa partie externe et le vestibule de la fosse nasale.
• Son territoire muqueux comporte la voûte et le voile du palais, l’orifice tubaire, le pôle supérieur de l’amygdale, le sinus maxillaire, les gencives, les alvéoles et les dents du maxillaire.

3) Le nerf mandibulaire 

• Il assure l’innervation cutanée de la partie postérieure de la région temporale, la partie antérieure du pavillon de l’oreille, les parois antérieure et supérieure du conduit auditif externe, la lèvre inférieure et le menton.
• Son territoire muqueux comporte les deux tiers antérieurs de la langue, la face interne de la joue et du plancher de la bouche, les gencives, les alvéoles et les dents du maxillaire.
• Il véhicule également les fibres motrices du trijumeau qui vont innerver les muscles masticateurs (masséter, temporal, ptérygoïdiens interne et externe, myélohyoïdien, ventre antérieur du digastrique et péristaphylin externe).

4) Concernant l’innervation cutanée du segment céphalique antérieur

• il est important de rappeler que la conque de l’oreille et l’encoche massétérine ne dépendent pas du trijumeau mais sont respectivement innervées par le nerf intermédiaire facial et le plexus cervical supérieur.
• Concernant l’innervation muqueuse, le tiers postérieur de la langue ne dépend pas du nerf trijumeau mais du nerf glosso-pharyngien.

PHYSIOPATHOLOGIE

A) Somatotopie des fibres trigéminales au niveau du ganglion de Gasser

• La connaissance de la somatotopie des fibres trigéminales au niveau du ganglion de Gasser est essentielle car c’est sur elle qu’a reposé le développement de la thermo-rhizotomie percutanée, en permettant de placer l’électrode de telle sorte que la thermo-lésion ne concerne que les fibres correspondant au territoire douloureux.
• Le ganglion de Gasser a une forme semi-lunaire. Son bord postérieur concave se prolonge en arrière par une zone faisant transition avec la racine sensitive correspondant au plexus triangulaire. C’est au niveau de ce plexus triangulaire que la somatotopie permet la chirurgie lésionnelle. En effet, à ce niveau, les afférences mandibulaires sont en position inférolatérale, les afférences ophtalmiques en position supéromédiane et les afférences maxillaires en posi- tion intermédiaire. Cette somatotopie est nette en rétrogassérien puis disparaît ensuite pour faire place à une organisation fonctionnelle. Ainsi, dans la partie juxtaprotubérantielle de la racine sensitive, les fibres thermoalgésiques sont préférentiellement inférolatérales (dans la pars major) alors que les fibres épicritiques et proprioceptives sont préférentiellement supéromédianes (dans la pars intermediaris).¹

B) Conflit vasculo-nerveux 

• L’existence d’un conflit vasculo-nerveux est considérée comme un facteur étio-pathogénique majeur.¹ 
• Il existe une grande prévalence d’un conflit vasculo-nerveux non seulement du côté symptomatique, mais aussi du côté asymptomatique (89 % versus 78 %) et la prévalence significativement supérieure d’un conflit vasculo- nerveux sévère du côté symptomatique. ^1 1 1 1
• L'hypertension rendrait les artères plus tortueuses et donc plus susceptibles de comprimer le nerf trijumeau. 
• Très majoritairement, le conflit est provoqué par une méga-dolicho-artère au niveau de la citerne pré-pontique (le plus souvent l’artère cérébelleuse antéro-supérieure).
• Anatomiquement, il a été montré que la compression et les pulsations de l’artère conflictuelle entraînent une démyélinisation au niveau de la portion centrale de la racine du trijumeau et de sa zone transitionnelle qui, avec la partie adjacente du pont, constituent la zone d’entrée de la racine sensitive dans le pont (root entry zone–REZ) ¹ et qui sont les portions du nerf trijumeau qui sont les plus fragiles. Cette démyélinisation induirait des décharges ectopiques et des éphapses expliquant l’hyperexcitabilité des afférences trigéminales.¹
• Comme dans de nombreuses douleurs, il est probable que la NTC est également supportée par une hypersensibilisation centrale secondaire concernant les noyaux du système trigéminal dans le tronc cérébral et des structures supra-trigéminales.

ÉPIDÉMIOLOGIE

• La NTC est une douleur rare qui survient en grande majorité chez le sujet âgé de plus de 60 ans.
• Prévalence faible : La névralgie du trijumeau est peu fréquente : 10 hommes sur 100 000 et 20 femmes sur 100 000
• Incidence faible de la maladie : environ 5 (hommes) à 7 (femmes) nouveaux cas par an pour 100 000. 
• Âge d'apparition : Augmentation de son incidence avec l’âge et une prédominance en seconde partie de la vie. Dans 75 % des cas, la douleur apparaît après l'âge de 50 ans. Le début tardif après 70 ans n'est pas rare.Des formes juvéniles existent mais doivent faire suspecter en priorité une origine secondaire, par exemple à une sclérose en plaques.
• La répartition selon les sexes reste variable selon les études. 
• Le lien avec l’hypertension artérielle, a été clairement établi.¹

FACTEURS DE RISQUES

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EXAMEN CLINIQUE

A) Critères diagnostiques de la classification ICHD3.¹ 

Le terme de névralgie trigéminale classique (NTC) plutôt qu’essentielle ou idiopathique doit être utilisé.¹

B) La classification ICHD-3 distingue deux sous-types de NTC 

• La névralgie trigéminale classique purement paroxystique (code 13.1.1.1)
• La névralgie trigéminale classique avec une douleur faciale persistante concomitante (code 13.1.1.2), qui a été longtemps considérée comme une « névralgie trigéminale atypique ».

Ces deux sous-types sont définis par l’IHS par les critères ci- dessous :

1) Névralgie trigéminale classique purement paroxystique (code 13.1.1.1) :

• A. Crises récurrentes de douleur faciale unilatérale répondant aux critères de 13.1.1 névralgie trigéminale classique
• B. Absence de douleur faciale persistant entre les crises
• C. N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic ICHD-3

2) Névralgie trigéminale classique avec une douleur faciale persistante concomitante (code 13.1.1.2) :

• A. Crises récurrentes de douleur faciale unilatérale répondant aux critères de 13.1.1 névralgie trigéminale classique
• B. Douleur faciale persistante d’intensité modérée dans la zone affectée par la névralgie
• C. N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic ICHD-3

B) Tableau clinique typique

Le diagnostic clinique repose sur cinq éléments cliniques :¹

• le décours temporel et la tonalité de la douleur 
• la topographie de la douleur 
• les circonstances de déclenchement de la douleur 
• l’existence d’une période réfractaire entre les crises douloureuses 
• l’absence de signe déficitaire neurologique après les crises douloureuses.

A) Le décours temporel et la tonalité de la douleur

• Intensité : douleur très violente et brève, d’apparition brutale et d’emblée maximale, les patients la comparent à une “décharge électrique”,ou à “un coup de poignard”. De manière plus rare, elle est décrite comme “un broiement” ou “un arrachement”, très rarement comme “une brûlure”. Dans tous les cas, elle est décrite comme très intense, voire qualifiée d’insupportable.
• Durée : Ces paroxysmes douloureux, très brefs, ayant une durée d’environ 3 à 20 secondes, avec un début et une fin brusques, peuvent parfois se regrouper en salves pour constituer des accès d’une à deux minutes. La durée de ces accès est néanmoins très variable, peut changer au cours du temps et se prolonger lorsque la douleur devient plus sévère.
• Fréquence : Entre les paroxysmes, la plupart des patients sont asymptomatiques. La fréquence qui est de quelques crises par jour dans les formes bénignes peut atteindre un état de mal subintrant dans les formes graves. La douleur est essentiellement diurneet ne gêne pas le sommeil.
• Attitude douloureuse du patient : Lorsque la crise survient, le malade s’immobilise dans une attitude douloureuse et grimaçante (« tic douloureux de la face »). Cette phase douloureuse peut être suivie d’une phase motrice avec des contractions musculaires localisées à certains muscles, puis, toute l’hémiface peut être secouée par une véritable “grimace clonique”.
• Associations à des signes vasomoteurs parfois : larmes, écoulements nasaux, buccaux, congestion du visage, injections conjonctivales en particulier en cas d'épisode intense.

B) La topographie de la douleur

• Unilatérale dans 98 à 99 % des cas : liée à la compression du nerf trijumeau, en général par un vaisseau sanguin (conflit vasculo-nerveux). La douleur est bilatérale dans 1 à 2 % des cas, et dans ce cas jamais simultanée, les accès douloureux touchant l’un ou l’autre côté de fac ̧ on asynchrone.
• Strictement localisée au territoire du nerf trijumeau : et le plus souvent limitée à l’une de ses branches, elle reste longtemps sur une seule branche mais peut diffuser aux autres branches au cours de l’évolution. La localisation préférentielle de la douleur est le territoire du V2, puis celui du V3, et enfin l’association des territoires du V2 et du V3, ces trois localisations correspondant à 69 % des patients.¹ L’atteinte de la branche ophtalmique (V1) est la plus rare et concerne le territoire sus-orbitaire. Les névralgies du V1 sont souvent symptomatiques, surtout quand elles restent strictement localisées à ce territoire et doivent donc conduire le praticien à la plus grande vigilance. 

C) Les circonstances de déclenchement de la douleur

• Habituellement, la douleur se déclenche après stimulation directe d'un zone de peau ou de muqueuse (“zone gâchette” = “trigger zone”). Plus rarement, la personne affectée présente plusieurs zones gâchettes. 
• Cette zone se situe le plus souvent sur : Le sillon naso-labial pour le V2, le bord gingivo-alvéolaire de la mandibule pour le V3.
• Comprimer très fortement la zone gâchette peut prévenir l'accès, alors qu'une pression beaucoup plus légère (toilette, maquillage, etc.) peut au contraire déclencher l'accès.
• D'autres facteurs peuvent déclencher un accès : froid, vent, parler, rire, mastiquer, déglutir, se raser. 
• Cela conduit à des conduites d'évitement : les patients adoptent une attitude figée, parlant du bout dès lèvres, redoutant les repas et le brossage des dents par exemple.¹

D) Période réfractaire

• Chaque accès douloureux est suivi d’une courte période réfractaire pendant laquelle aucun stimulus ne peut déclencher la douleur, laps de temps que les malades peuvent mettre à profit pour réaliser les gestes qu’ils redoutent.

E) Examen neurologique

• L’examen clinique réalisé en dehors d’une période douloureuse est strictement normal. Il n’y a aucun déficit sensitif, sensoriel ou moteur après la crise au niveau du territoire d’innervation du nerf affecté : la sensibilité faciale et cornéenne, la force de contraction des muscles masséter et temporal sont respectées.
• De même, l’examen des autres nerfs crâniens ne révèle aucun signe déficitaire et l’examen ne met en évidence aucune atteinte des voies longues ou de signes cérébelleux. 
• Cependant, la normalité de l’examen sensitif est remis en question.

À ces critères cliniques, il faut rajouter un critère d’ordre thérapeutique, à savoir la très bonne efficacité, au moins initiale, de la carbamazépine.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Les indications de l’imagerie sont les suivantes :

• la recherche d’une étiologie secondaire s’il existe une doute sur une NTD
• la recherche d’un conflit vasculo-nerveux même si une NTC est évidente.

A) Quel examen prescrire ?

• La réalisation d’une imagerie cérébrale de type IRM 3 Tesla avec des séquences spécifiques est recommandée face à une NT classique ou secondaire (accord professionnel).¹

B) Quelles séquences IRM ?

• L’association des 3 séquences en coupes axiales (3D T2 haute résolution, 3D T1 avec gadolinium et Angio-IRM TOF) est nécessaire à une bonne visualisation d’un éventuel conflit vasculo-nerveux

C) Où rechercher le conflit ?

• Concernant l’éventualité d’un conflit vasculo-nerveux une attention particulière doit être porté sur une zone précise du nerf à savoir la portion située entre 2 et 6 mm après son émergence car cette portion, appelée REZ (Root Entry Zone), correspond à une zone de transition entre myéline centrale (oligodendrocytes) et myéline périphérique (cellules de Schwann). La recherche doit s'effectuer du côté symptomatique et de l'autre côté.

D) Quels critères pour retenir le diagnostic de conflit vasculo-nerveux ?

• On peut retenir le diagnostic de conflit vasculo-nerveux lorsque les critères suivants sont remplis : croisement à angle droit avec contact direct vaisseau-nerf au niveau de la REZ, refoulement/déformation du nerf ou atrophie du nerf et concordance entre la clinique et l’imagerie.

E) NTD et imagerie 

• L’examen IRM 3 T doit débuter par une acquisition sagittale T1 pour un repérage du V, une visualisation du tronc cérébral (cause intra-axiale ?) et de la charnière (malformation de Chiari ?).
• La première coupe en dehors du tronc permet de repérer le V. Il faut ensuite compléter les séquences par des séquences axiales T2 (ou en séquences FLAIR éventuellement) permettant la visualisation du tronc cérébral, du sinus caverneux et du massif facial. Une acquisition coronale T2 en coupes fines 2 mm centrée sur les sinus caverneux peut mettre en évidence et caractériser une lésion de petite taille de cette région.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

A) Neuropathie trigéminale douloureuse (NTD) :

• La NTD est en lien avec une irritation, compression, destruction ou démyélinisation du nerf trijumeau en un point quelconque de son trajet entre son émergence au niveau du tronc cérébral et sa terminaison et qui ne sont pas secondaires à un conflit vasculo-nerveux.
• Le concept de NTD repose donc sur la présence d’une étiologie identifiable par l’anamnèse et/ou par des examens paracliniques appropriés (poussée aiguë de zona, post-herpétique, post-traumatique, SEP, tumeur…).

Sur le plan clinique, la sémiologie des NTD est similaire à celle des NTC comme l’en attestent les critères ICHD3 ¹ mais importance d’un examen neurologique et physique bien conduit :¹

• La NTD survient plus volontiers avant l’âge de 40 ans.

• Le plus souvent elle concerne la branche ophtalmique, mais elle peut concerner toutes les branches du nerf. Elle peut être bilatérale.

• La douleur est intense, évoluant par paroxysmes.

• Habituellement, il n’y a pas de zone gâchette et des troubles sensitifs sont souvent notés : hypoesthésie, voire anesthésie.

• Les signes inter-critiques peuvent être néanmoins absents en cas de NTD ce qui nécessite donc une exploration systématique radiologique.

• Une faible réponse initiale à la carbamazépine est souvent rapportée.

• Des atteintes hors du territoire trigéminal sont parfois associées : névrite optique ; atteinte cutanée ; lésions orales et du système nerveux.

• La présence d’une fièvre, de signes généraux ou d’une altération de l’état général, d’affection neurologique telle une sclérose en plaque (SEP) ou d’une affection à tropisme neurologique telles une sarcoïdose ou un syndrome de Gougerot-Sjögren doivent également suggérer une forme de NTD et justifier un large bilan.

Les drapeaux rouges en faveur d’une NTD sont résumés selon Zakrzewska et Linskey.¹

• Âge de survenue avant 40 ans.
• Atteinte isolée de la branche ophtalmique uni ou bilatérale du trijumeau
• Troubles sensitifs persistants.
• Surdité ou problèmes auditifs.
• Faible réponse à la carbamazépine.
• Notion d’une atteinte de la peau ou des lésions orales pouvant s’étendre au système nerveux.
• Antécédents familiaux de Sclérose en Plaques.
• Névrite optique.

B) Névralgies non-trigéminale

Les douleurs névralgiques localisées au niveau de la face peuvent plus rarement affecter les branches sensitives du nerf glossopharyngien, du nerf vague et du nerf facial (nerf intermédiaire de Wrisberg).

1) Névralgie du nerf glossopharyngien.

• Pathologie rare représentant 0,2 à 1,3 % de l’ensemble des syndromes douloureux de la face.¹
• La névralgie du glossopharyngien se manifeste par une douleur névralgique, intense, brève, en décharge électrique de topographie différente de la NTC, à savoir au niveau oropharyngé (pharynx, loge amygdalienne, base de la langue) et/ou au niveau de l’oreille. Les douleurs oropharyngées peuvent irradier dans la région auriculaire et inversement.
• La douleur peut également toucher les fibres sensitives du nerf vague (X) d’où la dénomination de névralgie vago-glosso-pharyngée.^1 1
• La douleur peut être associée à des symptômes végétatifs vagaux tels que toux, éternuement, bradycardie, voire syncope et asystolie.
• La douleur peut survenir spontanément ou après stimulation de la zone sensitive innervée par le IX (zone gâchette) comme les activités de déglutition, mastication, toux, bâillement, éternuement, rire. Les formes sévères gênant l’alimentation peuvent s’accompagner d’une perte de poids conséquente. Très rarement, la douleur peut être provoquée par l’ingestion de produits froids, chauds, sucrés, acides ou la rotation de la tête. ¹
• Les névralgies du IX peuvent être secondaires ou idiopathiques : la survenue d’une névralgie du IX doit faire suspecter une lésion localisée sur le trajet du IX de son noyau dans le tronc cérébral jusqu’à des terminaisons nerveuses : tumeurs intracrâniennes et surtout ORL, compression vasculaire, inflammation (SEP), traumatisme, malformation d’Arnold-Chiari.

• Un bilan clinique et paraclinique doit être complet à la fois sur le plan neurologique, au niveau de la face et au niveau ORL, notamment chez le fumeur.

Critères diagnostiques de la névralgie du glossopharyngien (ICHD3, 13,2) ¹

2) Névralgie du nerf intermédiaire (ou du nerf facial) 

• La névralgie du nerf intermédiaire de Wrisberg est une douleur affectant la branche VII bis qui assure l’innervation sensitive d’un petit territoire cutané localisé au niveau de la conque de l’oreille à proximité du méat acoustique externe.¹
• Il s’agit d’une pathologie rare, caractérisée par des douleurs de type névralgique (brèves, intenses, fulgurantes, en coup de poignard) localisée dans le conduit auditif externe.
• Les douleurs peuvent être déclenchées par des stimulations d’une zone gâchette localisée au niveau du mur postérieur dans le canal auditif, par le premier contact des aliments sur la langue, ou survenir spontanément.¹
• Une cause symptomatique doit être éliminée, notamment une névralgie post-zostérienne.

Critères diagnostiques de la névralgie du nerf intermédiaire (ICHD3, 13,3.1) :¹

3) Syndrome paratrigéminal oculosympathique ou « syndrome de Raeder » (code ICHD3 13.8)

• Ce tableau associe des douleurs de névralgie trigéminale, des signes oculosympathiques tels que le ptosis et le myosis, et parfois, l’atteinte d’autres paires crâniennes, ce qui rend aisé le diagnostic différentiel avec la NTC.^1 1 1
• Cette névralgie est toujours secondaire.

Les critères diagnostiques sont les suivants :¹

C) Céphalées primaires

1) L’epicrania fugax. 

• Il faut également différencier la NTC de l’épicrania fugax (EF).
• Il s’agit d’une céphalée primaire individualisée en 2008, qui apparaît dans l’appendix de l’ICHD3 sous le code A4.11.
• Quelques cohortes de petite taille ont été décrites.^1 1 1

Les critères diagnostiques proposés par l’ICHD3 sont : ¹

2) SUNCT et SUNA 

• L’ICHD3  distingue la NTC de deux céphalées trigémino-autonomiques rares (AP) : le SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform pain with Conjunctival injection and Tearing) et le SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache Attacks with cranial autonomic feature).
• Cependant pour certains auteurs, la distinction est parfois difficile et un continuum entre ces entités pourrait exister.¹
• Ainsi, dans certains SUNCT secondaires, des lésions de la fosse postérieure comprimant le V ont pu être identifiées.¹
• certains patients présentant des NT évoluent vers des SUNCT/SUNA.^1 1
• la stimulation du V sur des modèles animaux déclenche des signes végétatifs.¹
• des approches thérapeutiques communes peuvent être proposées.
• Même si le diagnostic n’est parfois pas aisé, les signes cliniques qui permette de différencier la NTC de ces entités sont l’atteinte du V1, l’existence de signes dysautonomiques au premier plan, la fréquence élevée des crises, l’absence habituelle de zones gâchettes et la très faible réponse à la carbamazépine.

3) Algie vasculaire de la face. 

• Concernant les autres céphalées trigémino-autonomiques, l’algie vasculaire de la face (AVF) se manifeste par une douleur de durée plus longue (15 à 180 minutes), sans caractéristique de décharge électrique, des signes autono- miques souvent intenses dominés par le larmoiement, et par une évolution circadienne et circannuelle, qui la distinguent de la NTC.
• Toutefois, des associations connues sous le nom de cluster-tic ont été rapportées.

4) Céphalée en coup de poignard. 

• D’autres céphalées primaires peuvent en imposer pour une NTC, en particulier, la céphalée en coup de poignard (‘stabbing headache’, anciennement ‘ice-pick headache’.
• Il s’agit d’une douleur en coup de poignard survenant spontanément, durant quelques secondes, et évoluant parfois en salves.
• Dans 70 % des cas, le territoire concerné n’est pas celui du trijumeau, et seul un tiers des patients présente une douleur de localisation fixe, ce qui facilite le diagnostic différentiel avec la NTC.

Signes distinctifs entre NTC, SUNCT, SUNA et céphalée en coup de poignard :¹

ÉTIOLOGIE

A) Étiologies de névralgie secondaires du trijumeau.

COMPLICATIONS

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PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

A) Traitements médicamenteux de la névralgie du trijumeau classique :

• L’évaluation des traitements de fond dans la névralgie du trijumeau est difficile en raison de la rareté de la pathologie et du petit nombre d’essais cliniques conduits répondant à une méthodologie robuste et incluant un nombre suffisant de patients.^1 1 1
• Les molécules utilisées sont principalement des antiépileptiques.

1) La carbamazépine (TEGRETOL®) :

• Elle est développée spécifiquement pour la névralgie du trijumeau dans les années 60, avant d'être reconnue comme antiépileptique. 

a) Indication

• La carbamazépine dispose d’une AMM en France dans le traitement des névralgies du trijumeau et du glossopharyngien.
• La carbamazépine traitement de référence (grade A, AMM en France) de la NTC en l'absence de contre-indications 
• Efficacité : la carbamazépine est efficace dans le traitement de la névralgie du trijumeau et entraîne un soulagement complet initial chez au moins 70 % des patients traités. 
• 98 % des patients répondeurs prennent une posologie médiane quotidienne de 600 mg (IC 200 à 1 200 mg). 

b) Posologie

• Elle est disponible sous la forme de comprimés sécables à 200 mg, 200 mg à libération prolongée (LP) et 400 mg LP (qui ne doivent pas être mâchés ni écrasés), et d’une solution buvable (20mg pour 1ml).
• La posologie initiale est de 200 à 400 mg/jour en 2 ou 3 prises.
• Il est recommandé d’augmenter les doses progressivement jusqu’à la suppression de la douleur, puis de diminuer progressivement la dose jusqu’à la plus petite dose efficace.
• La dose maximale conseillée est de 1600 mg/jour.
• Il peut être conseillé en pratique de répartir les doses en trois prises, au mieux 30 à 40 minutes avant les repas et les soins d’hygiène faciale et dentaire.
• Il est préférable de privilégier la forme conventionnelle de la carbamazépine, la forme LP aboutissant à des taux de concentration moindre et nécessitant des doses plus élevées.¹
• La forme LP peut cependant être utile au coucher.

c) Contre-indication :

• bloc auriculoventriculaire
• d’hypersensibilité connue à la molécule ou ses excipients,
• d’antécédents d’hypoplasie médullaire,
• d’antécédents de porphyrie hépatique
• de traitement par télaprévir et variconazole.

d) Les interactions médicamenteuses (IM) : 

• Les IM de cet inducteur enzymatique sont très nombreuses et nécessitent la consultation systématique des RCP.
• La carbamazépine est en effet un inducteur enzymatique qui inhibe fortement l’activité de certains médicaments dont les anticoagulants (AVK et nouveaux anticoagulants), les antirétroviraux, les statines, certains antihypertenseurs et les pilules œstroprogestatives.¹

e) Effets indésirables

• Les plus fréquents concernent le système nerveux central (SNC) avec vertiges, ataxie, somnolence, fatigue, et moins souvent diplopie, troubles de l’accommodation, confusion ou agitation. Ces effets sur le SNC touchent jusqu’à 40–60 % des patients, notamment chez les sujets âgés.¹
• Sur le plan biologique, on peut retrouver une hyponatrémie.
• Les effets indésirables sévères sont rares mais peuvent conduire au décès par troubles hématologiques notamment aplasie anémique,¹ réactions cutanés avec syndromes de Lyell ou de Stevens-Johnson, ou réaction d’hypersensibilité systémique.^1 1

f) Surveillance :

• Il est recommandé de réaliser un hémogramme et un bilan hépatique avant le début du traitement, une fois par semaine le premier mois, puis devant tout signe clinique d’appel.
• Un électrocardiogramme paraît souhaitable chez les sujets âgés avant le début du traitement pour écarter un trouble de conduction.
• L’administration de la carbamazépine sera interrompue en cas de manifestations cutanées allergiques, d’altération de la fonction hépatique ou de modification franche de l’hémogramme faisant craindre l’apparition d’une agranulocytose ou d’une aplasie médullaire (rares). Une association forte entre l’allèle HLA-B*1502 et le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrose toxique épidermique en lien avec la carbamazépine a été démontrée dans les populations asiatiques, mais pas dans les populations européennes ; un lien avec l’allèle HLA-A*3101 ayant été retrouvé récemment dans cette dernière population.¹

2) L'oxycarbazépine (TRILEPTAL®) :

• L’oxcarbazépine est probablement efficace dans le traitement de la NTC. 
• Elle peut être utilisée après intolérance ou échec à la carbamazépine. 
• Ce traitement n’a pas l’AMM.

3) La lamotrigine :

• La lamotrigine est possiblement efficace dans la névralgie du trijumeau, mais semble moins efficace que la carbamazépine. 
• Elle peut être proposée en cas d’intolérance ou d’inefficacité à la carbamazépine ou à l’oxcarbazépine. 
• Elle n’a pas d’AMM dans cette indication et expose à un risque d’allergie cutanée.

4) La phénytoïne :

• Si la phénytoïne orale dispose d’une AMM en France dans le traitement de la névralgie du trijumeau, elle semble moins efficace que la carbamazépine et comporte de nombreux effets indésirables, faisant qu’elle n’est pas recommandée.

5) Le baclofène (LIORESAL®) :

• Il est possiblement efficace dans la névralgie du trijumeau, mais n’a pas d’AMM. 
• Il peut être utilisé seul en cas d’intolérance à la carbamazépine ou à l’oxcarbazépine, ou en association avec l’une de ces deux molécules en cas d’efficacité incomplète (AP).

6) Les blocs anesthésiques locaux :

• Les injections répétées de ropivicaïne dans les zones gâchettes, en association à la carbamazépine ou la gabapentine semblent utiles, mais le niveau de preuve est faible. 
• De plus, l'amélioration paraît transitoire. 
• Cette approche n'est donc pas recommandée.

7) La toxine botulique : l'efficacité rapportée par des études est à ce jour très controversée et ce traitement ne peut donc pas être recommandé.

B) Traitements médicamenteux de la névralgie du trijumeau symptomatique

• En raison du faible niveau de preuve, il n’est pas possible de recommander un traitement dans la névralgie du trijumeau symptomatique.
• Il est proposé d’utiliser la carbamazépine ou l’oxcarbazépine en première intention.

C) Traitements médicamenteux en cas d'exacerbations des névralgies

• Si la phénytoïne a une AMM par voie orale dans le traitement de la névralgie du trijumeau, la fosphénytoïne intra-veineuse n’a pas d’AMM dans cette indication. Il est proposé de limiter son usage dans les exacerbations des névralgies aux services hospitaliers spécialisés pouvant réaliser un monitoring cardiovasculaire continu.¹

D) Traitements chirurgicaux

1) Les indications suivantes peuvent être proposées :

• Echec d'un traitement médical bien conduit : constat d'une non réponse à doses optimales et/ou épuisement de l'effet thérapeutique et/ou contre-indications à ce traitement médical.
• Echec de 3 molécules utilisées à doses efficaces, dont la carbamazépine.
• Ces propositions seront à confirmer une fois le caractère réfractaire de la NTC clairement définie, car un certain nombre d’experts suggèrent une chirurgie précoce dès l’échec de la carbamazépine.
• En consultation, le neurochirurgien doit exposer les différentes possibilités chirurgicales et leur rapport bénéfices–risques en fonction de l'état général du patient et de la technique choisie (information claire et objective à consigner par écrit dans le consentement préopératoire).

2) Différentes techniques chirurgicales existent :

Les techniques chirurgicales visent soit à décomprimer le nerf (microchirurgie) en cas de conflit vasculo-nerveux, soit à perturber la transmission du message douloureux, soit à diminuer le fonctionnement du nerf en l'irradiant :

a) Décompression vasculaire microchirurgicale

• Il s'agit de libérer le nerf d'une compression vasculaire par un abord microchirurgical de l'angle ponto-cérébelleux, sous anesthésie générale. 
• Lorsqu'il s'agit d'une artère qui comprime, elle doit être déplacée et fixée par des fragments de Téflon. 
• Dans les rares cas où il s'agit d'une veine, elle peut être coagulée puis sectionnée. 
• Dans 80 à 98 % des cas (91,8 % en moyenne), le soulagement est immédiat.
• Au terme du suivi (5 à 11 ans selon les études, 7 ans en moyenne), les patients n'ont plus de douleur sans prendre de médicaments dans 62 à 89 % des cas. 
• Plus la compression est sévère, meilleurs sont les résultats.
• Des complications graves sont malheureusement possibles (0 à 1,2 % des cas).

b) La thermocoagulation, ou thermorhizotomie percutanée rétrogassérienne 

• il s'agit d'une application de chaleur sur les corps des neurones (axones) du trijumeau. 
• Cela s'effectue en plaçant, sous contrôle radiographique et sous anesthésie locale, une électrode au contact du nerf derrière le ganglion de Gasser (passage percutané au travers du foramen ovale du crâne). 
• Cette technique peut être proposée lorsque la chirurgie sous anesthésie générale est contre-indiquée (mauvais état général). 
• L'intensité, la durée et le nombre d'applications de l'électrode sur le nerf sont ajustés en fonction du ressenti du patient. 
• Un soulagement immédiat est retrouvé dans 94 % des cas (81 - 99 %), et un soulagement à long terme (9 ans de recul) dans 60,4 % des cas (20 - 93 %). 
• La baisse de la sensibilité au toucher de la zone cutanée du territoire de la branche cutanée est par contre “quasiment inévitable”, ce qui peut entraîner des complications locales (kératite, par exemple, en cas de thermocoagulation de V1).

c) Compression percutanée par ballonnet du ganglion de Gasser

• Cette compression s'effectue également en passant par le foramen ovale à la base du crâne et sous contrôle radiographique. 
• La forme du ballon indique le succès, ou non, de la compression. 
• Le soulagement immédiat est constaté par 96 % (82 à 100 % selon les études) des patients. Le soulagement est maintenu à long terme dans 67 % (54,5 à 91,3 %) des cas. 
• La baisse de la sensibilité est également fréquente, mais régresse le plus souvent en 1 ou 2 mois, ce qui est un avantage par rapport à la thermocoagulation. 
• Elle doit être réalisé sous anesthésie générale car la compression est très douloureuse. 
• L'effet ne peut donc pas être testé par le patient pendant l'intervention, contrairement à la thermocoagulation.

d) Injection percutanée de glycérol dans la citerne trigéminale :

• Nettement moins utilisée en France, cette technique n'est pas chère, mais expose à des risques de diffusion du glycérol dans la base du crâne (crainte d'un effet neurotoxique).

e) Radiochirurgie stéréotaxique

• Cette technique est peu invasive puisqu'il s'agit d'irradier en une fois, à dose élevée, le nerf trijumeau, après repérage par imagerie de la cible.
• L'effet n'est pas immédiat (quelques jours à quelques semaines), mais le taux de suppression de la douleur sans prise associée de médicaments est de 92 % à 3 mois et de 45 % à 10 ans (radiochirurgie rétrogassérienne). 
• Dans 20 % des cas, une diminution de la sensibilité de la peau du visage est rapportée.¹

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

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PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

• L’imagerie de tenseur de diffusion pourrait s’avérer être un outil non invasif intéressant pour évaluer la lésion nerveuse au site du contact neurovasculaire mais des études complémentaires sont nécessaires.¹