Thrombose Veineuse Cérébrale

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Mise à jour 30/01/2022

INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

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HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

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ÉPIDÉMIOLOGIE

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FACTEURS DE RISQUES

prise récente de pilule œstroprogestative

antécédents familiaux de thrombose

grossesse en cours ou récente

présence d’une aphtose bipolaire

L’anamnèse vise à orienter la recherche de l’étiologie de la thrombose :

 - contexte de thrombophilie constitutionnelle (p.e ATCD familiaux)

- facteurs locaux favorisants (infection méningée, mastoïdite)

- grossesse, post-partum, prise de contraception œstroprogestative

- maladie systémique, en particulier Behçet et SAPL : Les aphtoses évoquant une maladie de Behçet sont le plus souvent récidivantes, bipolaires, pouvant laisser des cicatrices sur les OGE qu’il faut rechercher sur le scrotum et les grandes lèvres. En présence d’une aphtose buccale, le caractère récidivant, invalidant et fréquent doit faire évoquer la maladie de Behçet sans en être spécifique. La présence d’autres atteintes, telles que les pseudofolliculites ou les uvéites doivent orienter le diagnostic. Les lésions dermatologiques comprennent les pseudofollicules, l’érythème noueux, le Pathergy test sur les points de piqûre veineuse ou éraflure, les thromboses superficielles. Les lésions de purpura vasculaire sont rares dans le Behçet.

- cancer ou hémopathie

EXAMEN CLINIQUE

Triade céphalées – crise d’épilepsie – déficit neurologique focal très évocatrice 

  • Céphalées (par HTIC, isolées dans 25 % des TVC) : intenses ou modérées, permanentes ou intermittentes, diffuses ou focales, avec oedème papillaire et parfois troubles de la conscience
  • Crise épileptique : partielle ou généralisée, classiquement hémi-corporelle à bascule
  • Déficits neurologiques focaux (inconstants et variables selon la localisation) : classiquement à bascule en cas de thrombose du sinus longitudinal supérieur, ophtalmoplégie en cas de thrombose des sinus caverneux.

 

Syndrome d’hypertension intracrânienne 

  • Augmentation de la céphalée en position couchée ou par les efforts, matinale, 
  • Vomissements en jets soulageant la céphalée
  • Trouble visuel (BAV, diplopie par atteinte du VI)
  • Crise d’épilepsie
  • Signes engagements (mydriase, troubles de conscience, cervicalgie, bradypnée…)

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

 

A) TDM cérébral :

  • œdème cérébral diffus sans lésion visible pouvant en être à l’origine
  • signe du delta : lumière du sinus hypodense, prise de contraste périphérique des parois du sinus hyperhémié
  • Autres signes : thrombus frais = hyperdensité du caillot dans veine au stade initial de la thrombose (< 10 %) ; infarctus cérébraux souvent multiples, mal systématisés, souvent hémorragiques
  • Le TDM peut être normal, les signes directs pouvant être retardés et les signes en rapport avec un retentissement pouvant être absents selon le degré et le début de la thrombose.

 

 

NFS plaquettes (arguments pour SMP ?)

Anticorps anticardiolipides G/M, antiβ2GPI G/M, anticoagulant circulant lupique 

Dosage des protéines ATIII, C, S (à distance arrêt de pilule et grossesse)

Mutations des facteurs V, II

Bêta-HCG

En cas de recherche de SAPL, le bilan doit comprendre la recherche d’ACC, des anticardiolipides et anti-bêta-2-GPI, car un ou plusieurs de ces anticorps peuvent être présents, isotypes IgG et IgM.

La valeur des marqueurs tumoraux en cas de thrombose pour le diagnostic de cancer n’est pas acquise.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

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ÉTIOLOGIE

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COMPLICATIONS

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PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

A) Héparinothérapie

  • Doit être débuter le plus rapidement possible
  • Le traitement de la thrombophlébite cérébrale comprend le traitement anticoagulant, avec un début par héparinothérapie et relais AVK. 
  • La place des ADO n’est pas définie pour le moment dans cette indication.

Règles d’utilisation des AVK à enseigner au patient :

  • Éviter les injections intramusculaires
  • Information du dentiste et du médecin traitant
  • Éviter la prise d’AINS
  • Dosage des INR réguliers
  • Risques d’interactions médicamenteuses

B) Un traitement antiépileptique n’est pas systématique.

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

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PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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RÉFÉRENCES