INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

• Il s'agit d'une atteinte directe du muscle cardiaque (myocarde) à l’origine d’une dilatation et d’une altération de la fonction du ventricule gauche ou des deux ventricules avec un certain degré de dysfonction diastolique sans atteinte organique coronaire, valvulaire, ou péricardique.
• L’atteinte du myocarde va entraîner une diminution de la force contractile et donc un allongement du temps de contraction isovolumique. La maladie va entraîner une dilatation des ventricules, phénomène compensateur permettant initialement d’augmenter le volume d’éjection systolique selon la loi de Starling et de maintenir ainsi un débit cardiaque suffisant. Cette dilatation s’accompagne d’un amincissement des parois myocardiques et d’une modification de la forme du ventricule qui devient sphérique. Ce remodelage cardiaque est rapidement délétère. La pression télédiastolique s’élève progressivement et l’index cardiaque chute ainsi que la fraction d’éjection ventriculaire gauche. A terme, la baisse du débit cardiaque entraîne une hypoperfusion d’organes et notamment du rein d’où une stimulation du système rénine-angiotensine-aldostérone, une augmentation de la volémie et de la vasoconstriction périphérique. La pression dans l’oreillette gauche et les capillaires pulmonaires s’élève avec un risque d’œdème aigu du poumon pour le patient. Enfin, la pression artérielle pulmonaire s’élève et altère la fonction ventriculaire droite.¹

HISTORIQUE

• Sénac, au 18ème siècle est parmi les premiers à évoquer la dilatation des cavités cardiaques dans son ouvrage “la structure du cœur, de son action et de ses maladies”.
• Morgagni, au 18ème siècle dans sa 17ème lettre adressée à son ami chirurgien à Londres parle des dilatations du cœur qu’il appelle alors anévrysme, il évoque également dans la même lettre les dilatations de l’aorte. Il relate plusieurs observations dont une d’un « pauvre âgé de 65 ans » décédé après des palpitations du cœur ; il signale à l’examen du cadavre que « le cœur était d’une telle grosseur qu’il égalait celui d’un bœuf, le ventricule droit ayant sa cavité dans l’état naturel au contraire la cavité du ventricule gauche était si grande qu’elle pouvait contenir un autre cœur de grosseur naturelle ».¹
• Au 19ème siècle, Bertin, chef de service de médecine à l’hôpital Cochin, a publié une série de mémoires sur la dilatation des cavités cardiaques et critiqua la théorie de Corvisart qui détaillait des anévrysmes actifs et des anévrysmes passifs.

PHYSIOPATHOLOGIE/ ANATOMOPATHOLOGIE

A) Anatomopathologie :

• Examen macroscopique : dilatation des cavités cardiaques, notamment le ventricule gauche, avec un amincissement des parois.
• Examen microscopique : plages de fibrose interstitielle et périvasculaire d’étendue variable et parfois de petites plages de nécrose ou d’infiltrations cellulaires avec des myocytes de taille très variable, aucune lésion n’étant spécifique. 

B) Physiopathologie :

• Elle implique une perte des myofibrilles intracellulaires, une mort des myocytes et le développement d’une fibrose interstitielle qui entoure les myocytes. Les mécanismes d’adaptation à l’altération de la fonction contractile du cœur sont ceux de toute insuffisance cardiaque à savoir une élévation des pressions de remplissage du ventricule selon le mécanisme de Frank-Starling, une dilatation du ventricule avec une augmentation de la masse myocardique, une activation des systèmes neuro-hormonaux adrénergiques et rénine-angiotensine, et une rétention hydro-sodée. Ces mécanismes compensateurs à court terme sont délétères à long terme.¹

ÉPIDÉMIOLOGIE

• Il s’agit de la plus fréquente des cardiomyopathies.
• La prévalence est estimée à 36/100000 habitants (USA)
• Elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes (ratio 3/1). 
• Le pic de fréquence de la maladie est retrouvé chez l’adulte jeune entre 30 et 40 ans, mais la maladie peut être rencontrée à tout âge.
• La cardiopathie dilatée est la cause la plus fréquente d’insuffisance cardiaque terminale. Elle est responsable de la plupart des transplantations cardiaques chez l’adulte et l’enfant.¹
• il s'agit d'un réel problème de santé publique avec une fréquence et une gravité de cette pathologie nécessitant de multiples hospitalisations et des traitements lourds.

FACTEURS DE RISQUES

EXAMEN CLINIQUE

A) Circonstance de découverte :

• La maladie est parfois repérée uniquement de manière fortuite chez un patient asymptomatique en bilan pré-opératoire ou sur la constatation d'anomalies électrocardiographiques ou de la radiographie pulmonaire.

B) Interrogatoire : ¹

Il est important d'interroger le patient en ce qui concerne ses antécédents familiaux et personnels :

• les antécédents familiaux : cardiopathie dilatée, antécédent de mort subite, antécédent d'infections neuro musculaires.
• les antécédents personnels : infectieux, dysimmunitaires, inflammatoires.
• facteurs de risque cardio-vasculaire
• consommations addictives (alcool) ou de prise de drogue.

C) Signes fonctionnelles :

• signe d'insuffisance ventriculaire gauche : dyspnée d'effort à quantifier selon la classification NYHA, dyspnée paroxystique, dyspnée nocturne, dyspnée décubitus.
• signe d'insuffisance ventriculaire droite : oedèmes périphériques, prise de poids, hépatalgie, reflux hépato-jugulaire.
• douleurs thoraciques multiples atypiques, palpitations, asthénie, fatigue.

D) Signes physiques :

Il retrouve peu d'anomalie et les signes cliniques sont ceux de l'insuffisance ventriculaire gauche :

• Choc de pointe déplacé en bas et à gauche
• Bruit de galop protodiastolique (B3) ou parfois galop de sommation
• Souffle systolique d'insuffisance mitrale fonctionnelle: quasi-constant.
• B2 : augmenté au foyer pulmonaire (hypertension capillaire pulmonaire)
• Dédoublement paradoxal de B2 assez fréquent en raison d'un BBG.
• Plus tardivement: signes d'insuffisance ventriculaire droite par globalisation de l'insuffisance cardiaque avec distension jugulaire, reflux hépato-jugulaire, hépatomégalie, oedème des membres inférieurs voire ascite ou anasarque .

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A) A visé diagnostic :

1) Electrocardiogramme (ECG) :

Il retrouve :

• tachycardie sinusale. 
• anomalies non spécifiques du segment ST. 
• hypertrophie auriculaire G (HAG) ou ventriculaire gauche (HVG) avec bloc de branche gauche (BDBG), complet ou incomplet. 
• des complications : troubles de la conduction ou troubles du rythme (Fibrillation auriculaire, arythmies ventriculaires).

2) Radiographie thoracique :

Elle retrouve les signes de l'insuffisance cardiaque :

• cardiomégalie, augmentation de l'index cardiothoracique > 0,5.
• épanchement pleural et oedème alvéolaire interstitiel (en général bilatéral). 
• hypertension artérielle pulmonaire (dilatation des artères pulmonaires).

3) Echographie cardiaque (ETT) :

Examen indispensable permettant de faire le diagnostic et de suivre l'évolution de la maladie. Elle objective :

• une dilatation des cavités cardiaques globales : La dilatation du ventricule gauche est définie par un diamètre télédiastolique supérieur à 27mm/m2.
• mesure de l'épaisseur des parois qui sont fines (amincies).
• altération de la fonction ventriculaire gauche qui est définie par une FEVG inférieure à 40-45%
• hypokinésie diffuse responsable d'une diminution de la fraction de raccourcissement qui est inférieure à 30%.
• Recherche la présence éventuelle d'un thrombus intraventriculaire gauche.
• Absence d'anomalie morphologique des valves et du péricarde 
• Mesure de la PAP systolique par le Doppler
• Détection de l'insuffisance mitrale fonctionnelle par le Doppler

B) Rechercher une cause spécifique à la cardiomyopathie dilatée :

• Une coronarographie (examen radiologique d'opacification des artère coronaires) peut être réalisée afin d'éliminer une cardiopathie ischémique.les principaux troncs coronaires sont normaux mais leurs rameaux rares et fins donnent un aspect en “arbre mort”. L'injection du produit de contraste dans le ventricule gauche permet également de calculer la fraction d'éjection.
• Des explorations isotopiques (gamma-scintigraphie au Technétium, scintigraphie myocardique au Thallium, IRM cardiaque) peuvent apporter des renseignements sur les volumes des cavités cardiaques, la contractilité cardiaque et la fraction d'éjection et donnent parfois des arguments sur la cause sous-jacentes.
• Une biopsie myocardique est exceptionnellement réalisée. Elle permet le diagnostic des cardiopathies de surcharge, causes rares de cardiomyopathies, telles que la sarcoïdose ou l'hémochromatose. Dans ces cas, un traitement spécifique peut être proposé. Dans d'autre cas, elle peut retrouver le virus en cause d'une myocardite dont la cardiomyopathie constitue la séquelle.

C) Si aucune cause n'est retrouvée et qu'une origine génétique est suspectée, une consultation au Centre de génétique peut être proposée qui pourra réalisé :

• un test d’analyse génétique moléculaire par prélèvement sanguin
• une évaluation familiale

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

• La cardiopathie ischémique n'entre pas dans la cadre des cardiopathies dilatées même si elle peut présenter les mêmes caractéristiques.

ÉTIOLOGIE

Il est nécessaire de distinguer les cardiomyopathies primitives des cardiomyopathies secondaires (infectieuse, endocrine, infiltrative, toxique, dysimmunitaire).

• Dans de nombreux cas, aucun motif n'est apparent, la cardiomyopathie dilatée est probablement le résultat d'endommagement du myocarde produit par une variété de toxique, métabolique, ou agents infectieux.

Les causes de cardiopathie dilatée chez l'homme incluent :

• Coronariennes : Les maladies coronariennes sont responsables d’environ deux tiers des cardiopathies dilatées. 

• Génétique : La maladie peut être familiale et présenter une composante génétique dans un cas sur deux.^1 1 

• Myocardites infectieuses : virale (Coxsackie, Ebstein Barr Virus, Rickettiose) ou parasitaire (toxoplasmose, maladie de Chagas). La maladie de Chagas lié à Trypanosoma cruzi est la cause infectieuse la plus fréquente de cardiomyopathie dilatée en Amérique latine.¹ Par ailleurs, des études récentes de biologie moléculaire semblent confirmer la responsabilité du virus coxsackie type B dans au moins 1/3 des cas.

• Toxiques (alcool, médicaments (anthracyclines)) 

• Métaboliques (hyperthyroïdie, hémochromatose) 

• Auto-immunes (lupus érythémateux disséminé).¹

• Carentielles (hypocalcémie, déficit en carnitine, déficit en sélénium). 

• La grossesse : La cardiomyopathie dilatée se produit à la fin de la gestation ou de plusieurs semaines à plusieurs mois après l'accouchement comme une cardiomyopathie du péri-partum. Elle est réversible dans la moitié des cas.¹

Des études récentes ont montré que les sujets ayant un nombre extrêmement élevé (plusieurs milliers par jour) de contractions ventriculaires prématurées (d'extrasystoles) peuvent développer une cardiomyopathie dilatée. Dans ces cas, si l'extrasystole est réduite ou éliminée (par exemple, par l'intermédiaire d'une thérapie d'ablation) la cardiomyopathie régresse habituellement.^1 1

Lorsqu’aucune étiologie n’a pu être mise en évidence après un bilan exhaustif, on parlera de cardiopathie dilatée idiopathique ou primitive.

COMPLICATIONS

• Insuffisance cardiaque gauche et œdème aigu pulmonaire. 

• Fibrillation auriculaire (chez 15 à 20 % des patients).

• Thrombose intracardiaque et Embolies artérielles : La thrombose intracardiaque reste très fréquente. Localisée au VG, elle est généralement murale, parfois apicale d’où l’intérêt des sondes de haute fréquence. Au niveau de l’oreillette gauche, elle sera détectée par ETO. Elle est fréquemment associée à un contraste spontané. Elle siège préférentiellement au niveau de l’auricule dont la surface est augmentée et le flux diminué. L'embolie artérielle est secondaire à la fibrillation auriculaire ou à un thrombus apical dans le contexte de dilatation cavitaire.¹

• Épanchement péricardique : On peut observer un épanchement péricardique, en règle minime, plus fréquent dans les formes évoluées.¹

• Troubles du rythme ventriculaire : extrasystolie, voire tachycardies ventriculaires.¹ Chez les patients atteints d’une cardiopathie dilatée non ischémique, la prévalence des troubles du rythme ventriculaire est de 40 à 50%.¹

• Mort subite qui peut être parfois la manifestation inaugurale de la maladie (environ 15% des patients souffrant d’une cardiopathie dilatée primitive décédaient d’une mort subite et cette dernière représenterait environ 30% de tous les décès.¹

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

• Traitement de la cause si possible : sevrage alcoolique, maladies de systèmes, troubles endocriniens…

• Traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque : régime hyposodée, inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, diurétiques, bêta-bloquants, digitaliques.

• Traitement anticoagulant efficace en cas de fibrillation atriale (FA) associée, de thrombus intra cavitaire ou si la fraction d'éjection est inférieur à 15 %.^1 1

• Traitement antiarythmique : l'anti-arythmique le plus efficace et le moins inotrope négatif est l'amiodarone (Cordarone). Un Défibrillateur automatique implantable (DAI) peut être indiqué. 

• Resynchronisation biventriculaire : A côté du traitement pharmacologique conventionnel, la resynchronisation biventriculaire peut dans certaines situations améliorer la symptomatologie des patients en insuffisance cardiaque. L’échocardiographie permet alors de cibler les malades répondeurs en objectivant de façon quantitative l’asynchronisme de contraction pariétale. Ce dernier est calculé à partir des délais électromécaniques de chaque paroi basale.¹

• Transplantation cardiaque : Au stade terminal de l'insuffisance cardiaque ou plus tôt s'il existe des arythmies ventriculaires irréductibles.

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

• L'évolution naturelle des patients atteints de cardiopathie dilatée se fait généralement vers l’aggravation des symptômes avec diminution progressive de la qualité de vie, hospitalisations itératives et survenue de décès prématuré par insuffisance cardiaque terminale ou mort subite.¹

SURVEILLANCE

La surveillance du traitement comprend : 

• Clinique : poids, fréquence cardiaque, mesure de la TA couché et debout.

• Biologique : taux de prothrombine, azotémie, créatininémie, ionogramme plasmatique.

• ECG (intervalle PR, ESV), Holter et échographie cardiaque.

CAS PARTICULIERS

A) Chez les animaux :

• La cardiomyopathie dilatée est une maladie héréditaire chez certaines races de chiens, dont le Boxer, le Dobermann, le dogue allemand, le lévrier irlandais, et le Saint Bernard.¹ Le traitement est basé sur les médicaments (les inhibiteurs de l'ECA, les diurétiques de l'anse , et inhibiteurs de la phosphodiestérase). Le chien de race Doberman est le chien le plus prédisposé aux cardiomyopathies dilatées (CMD). Il est susceptible de développer deux formes de CMD ; la forme classique des chiens de grande race et la forme de type « Doberman » spécifique à la race et très probablement d’origine héréditaire. Le Doberman atteint de CMD est particulièrement sujet aux arythmies et notamment aux tachycardies ventriculaires, à l’origine de syncopes et même parfois d’une mort soudaine et inattendue.¹

• La cardiomyopathie dilatée est aussi une maladie qui affecte certaines races de chats, y compris l'Oriental Shorthair , birmane, persan ,et d'Abyssinie. Chez les chats, la carence en taurine est la cause la plus fréquente de cardiomyopathie dilatée.

• Il y a aussi une forte incidence de la cardiomyopathie dilatée héréditaires en captivité chez les hamsters dorés (Mesocricetus auratus), due en grande partie à la consanguinité. L'incidence est suffisamment élevée si bien que plusieurs souches d'hamster doré ont été développés pour servir de modèles animaux dans les essais cliniques pour les formes humaines de la maladie.¹

B) Myocardiopathies arythmogènes du VD : 

• Les myocardiopathies arythmogènes du VD se définissent par l’association de troubles du rythme ventriculaire et d’une dégénérescence fibro-adipeuse de la paroi libre du VD.

• Cette entité touche préférentiellement les sujets jeunes (25-45 ans) et masculins.

• Le diagnostic est suspecté devant l’apparition d’une arythmie ventriculaire à type de retard gauche.

• Sur le plan échocardiographique, on peut opposer les formes diffuses avec aspect papyracé du VD et dont la reconnaissance est évidente, aux formes focales plus atypiques caractérisée par une dilatation modérée du ventricule droit, une voussure arrondie et akinétique de l’apex, une hypertrophie de colonnes charnues, des voussures dyskinétiques de la région sous-tricuspidienne.

• Mais, ces éléments échographiques sont inconstants et finalement le diagnostic sera posé sur les images de cinéangiographie sélective du VD, voire de résonance magnétique nucléaire.

PRÉVENTION

THERAPIES FUTURES

D'autres voies de recherche sont en cours pour un traitement alternatif de la greffe avec des assistances circulatoires, une stimulation cardiaque multisite, une thérapie cellulaire ou génique.