INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

L'insuffisance mitrale (IM) réalise un défaut d'étanchéité de la valve mitrale entraînant un reflux de sang du ventricule gauche vers l'atrium gauche (AG) au cours de la systole.

HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

A) Rappel anatomique

• La valve mitrale comporte deux feuillets : un feuillet antérieur ou grande valve mitrale (GVM), et un feuillet postérieur ou petite valve mitrale (PVM) . Les deux valves se rejoignent au niveau des com-missures antéro-externe et postéro-interne. Elles s'insèrent sur l'anneau mitral fibreux. Elles sont tenues au niveau ventriculaire par des cordages, qui s'insèrent au niveau des piliers et qui permettent de limiter le mouvement valvulaire au niveau postérieur.
• Normalement, lors de la systole ventriculaire, les deux valves (postérieure et antérieure) s'affrontent dans le plan de l'anneau mitral et l'orifice mitral est étanche (pas de fuite).

B) Conséquences hémodynamiques 

Le volume régurgité dépend de trois facteurs principaux :

• la taille de l'orifice régurgitant.
• le gradient de pression entre le ventricule gauche (VG) et l'atrium gauche (AG).
• la durée de la systole.

1) En aval :

• Surcharge volumique du VG aboutissant à une dilatation de la cavité ventriculaire gauche : en effet, le ventricule gauche va s'adapter car il doit faire face à une augmentation du volume diastolique, le ventricule gauche éjectant, à chaque systole en plus du volume d'éjection systolique dans l'aorte, une proportion plus ou moins importante de sang dans l'atrium gauche (le ventricule gauche se remplit aux dépens d'une oreillette gauche de volume important. Il s'agit d'une surcharge de type diastolique pur)
• Augmentation de l'épaisseur des parois pour lutter contre l'augmentation du stress pariétal lié à la dilatation, aboutissant à une hypertrophie excentrique. Celle-ci finira par être insuffisante quand le ventricule devient trop sphérique, ce qui entraînera une dysfonction ventriculaire avec apparition d'une fibrose myocardique avec un potentiel de récupération réduit.

2) en amont :

• HTAP post-capillaire par élévation de la pression de l'atrium gauche (PAPO ou pression artérielle pulmonaire d'occlusion >15 mm Hg et présence d'une onde V de reflux de la fuite dans les veines pulmonaires),
• Elévation de la PAP fonction du volume régurgité et de la compliance de l'atrium gauche et des veines pulmonaires,
• En cas d'IM chronique : 

  • Dilatation fréquente de l'AG et augmentation de sa compliance : l'oreillette gauche, du fait de la régurgitation mitrale, va se distendre progressivement (pouvant atteindre un volume très important). Cependant, la dilatation de l'AG peut favoriser la survenue de trouble du rythme atrial. La dilatation atriale peut être isolée, sans que le ventricule ne se dilate. Il peut se poser parfois une indication chirurgicale sur cette dilatation atriale quand elle est importante (> 60 mL/m²).

  • Cette dilatation auriculaire permet d'amortir la surcharge de pression en systole : Elle permet de maintenir la pression intra-atriale pratiquement normale malgré un volume régurgité parfois important et donc une PAP normale ou peu élevée. Lorsque le volume régurgité devient trop important et que la compliance de l'AG ne peut plus augmenter, la pression de l'AG augmente, ainsi que les pressions en amont (HTAP).

• En cas d'IM aiguë : entrée du volume de l'IM dans un AG qui n'a pas eu le temps de se dilater et compliance de l'AG d'emblée inadaptée, d'où une HTAP immédiatement importante. Le tableau clinique est alors celui d'un œdème aigu pulmonaire brutal.

C) La classification de Carpentier

La classification des IM proposée par Carpentier tient compte de la position des valves lors de la systole ventriculaire :

• Type I : assez rare, les valves restent dans le plan de l'anneau lors de la systole ventriculaire et le jeu valvulaire est normal : c'est, par exemple, le cas des perforations, fentes ou des IM fonctionnelles par dilatation annulaire.
• Type II : une valve au moins dépasse le plan de l'anneau lors de la systole ventriculaire. Le jeu valvulaire est exagéré : c'est typiquement le cas des IM dystrophiques avec prolapsus d'une des deux valves ou des deux dans l'atrium gauche.
• Type III : les valves restent au-dessus du plan de l'anneau lors de la systole ventriculaire (dans le ventricule), le jeu valvulaire est restreint :
  • il peut être restrictif en systole et en diastole (type IIIa) avec limitation de l'ouverture et de la fermeture de la valve : rhumatisme articulaire aigu, radiothérapie, IM médicamenteuses.
  • il peut être restrictif seulement en systole (type IIIb) avec limitation uniquement de la fermeture : IM des cardiomyopathies, en particulier ischémiques (chroniques).

Ainsi, une fuite peut être causée par une ou des anomalies de chacun des constituants de l'appareil valvulaire mitral, soit isolément soit de manière conjointe :

• l'anneau 
• les feuillets 
• les cordages 
• les piliers leur déplacement si le ventricule devient plus sphérique, plus dilaté.

ÉPIDÉMIOLOGIE

• 2 ème valvulopathie par ordre de fréquence après le rétrécissement aortique (RA).

FACTEURS DE RISQUES

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EXAMEN CLINIQUE

A) Circonstances de découverte

• la découverte d'un souffle à l'occasion d'une visite systématique 
• des signes fonctionnels : palpitations, dyspnée d'effort ou asthénie d'effort
• une complication, par exemple : œdème aigu du poumon ou fibrillation atriale

• une fièvre prolongée (forme endocarditique).

B) Signes fonctionnels

• Ils sont absents en cas d'IM modérée, mais un patient avec IM sévère peut aussi être asymptomatique.
• Puis vont apparaître des signes fonctionnels non spécifiques : une dyspnée d'effort s'installe souvent lentement et progressivement dans l'IM chronique. Il faut savoir rechercher cette dyspnée et cette altération des performances physiques au fil du temps, parfois associée à une asthénie d'effort.
• Puis tardivement, les signes fonctionnels sont en rapport avec une insuffisance ventriculaire gauche : on observe dyspnée de repos, palpitations, orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne. 
• En cas d'IM primaire (organique) sévère aiguë (sur rupture de cordage ou endocardite par exemple), il peut exister un tableau d'OAP (œdème pulmonaire aigu) ± choc cardiogénique.

C) Examen clinique

1) Palpation

Elle retrouve :

• un frémissement systolique à l'apex
• une déviation vers la gauche et un abaissement du choc de pointe (choc en dôme de Bard) en cas de dilatation du VG.

2. Auscultation

Elle met en évidence un souffle holosystolique de régurgitation, débutant dès B1 et se poursuivant jusqu'à B2 qu'il peut dépasser :

• maximum à la pointe ou de siège apexo-axillaire (foyer mitral) 
• de timbre en «jet de vapeur», doux, parfois rude
• d'intensité : variable
• avec irradiation, le plus souvent vers l'aisselle sauf dans le prolapsus du feuillet postérieur où elle peut se faire vers la base du cœur (foyer aortique). Dans le prolapsus, ce souffle débute parfois après B1 par un clic mésosystolique (mise en tension des cordages), est donc mésotélésystolique ou télésystolique.
• Mal corrélé à l'importance de la fuite: un souffle important correspond en général à une fuite importante, mais l'inverse n'est pas forcément vrai.

Les autres signes suivants peuvent ête présents si l'IM est importante :

• des signes d'insuffisance ventriculaire gauche : galop protodiastolique (B3). 
• roulement mésodiastolique mitral d'hyperdébit 
• des signes d'hypertension artérielle pulmonaire : éclat de B2 au foyer pulmonaire, petit souffle systolique éjectionnel au foyer pulmonaire(syndrome infundibulo-pulmonaire).
• souffle d'insuffisance tricuspide fonctionnelle en cas d'IM évoluée avec HTAP et retentissement important sur les cavités droites.

L'auscultation pulmonaire peut retrouver des râles crépitants d'insuffisance cardiaque gauche.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

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DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

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ÉTIOLOGIE

On distingue aujourd'hui les IM primaires ou primitives dans lesquelles l'anomalie initiale se situe au niveau des feuillets valvulaires ou des cordages, des IM secondaires dans lesquelles l'anomalie se situe au niveau des ventricules ou éventuellement de l'anneau qui est dilaté (que l'on appelait parfois avant IM fonctionnelles)

A) Insuffisance mitrale secondaire ou idiopathique, par dilatation de l'anneau (type I de Carpentier)

• Elle est très rare, liée à à une dilatation de l'anneau sur des atriums très dilatés.
• La dilatation annulaire peut aussi participer aux IM secondaires.

B) Insuffisance mitrale organique avec excès de jeu valvulaire (type II de Carpentier)

1) L'IM dystrophique

• L'IM dystrophique (= dégénérative) est l'étiologie la plus fréquente des fuites mitrales.
• Il s'agit d'une insuffisance mitrale primitive. 
• Les IM dystrophiques peuvent parfois se rencontrer dans le cadre d'une maladie de Marfan ou d'Ehlers-Danlos.
• L'IM dystrophique correspond au type II de Carpentier, caractérisée par des élongations ou des ruptures de cordages, associées ou non à un excès de tissu valvulaire avec ballonisation, responsables d'un prolapsus valvulaire mitral. 
  • Une ballonisation est définie comme un bombement d'un feuillet valvulaire trop ample en systole dans l'AG alors que son bord libre (extrémité) reste dans le plan de l'anneau.
  • Le prolapsus survient quand une partie plus ou moins étendue de l'extrémité du feuillet passe en arrière du plan de l'anneau.
• L'anomalie peut prédominer sur la valve postérieure (ou petite valve), sur la valve antérieure (ou grande valve) ou les deux.

2) Etiologie de l'IM dystrophique

On distingue deux groupes de lésions, bien que cette distinction soit parfois artificielle :

a) Les dégénérescences myxoïdes (maladie de Barlow)

• Terrain : âge jeune 30-40 ans, femme ++
• Anatomapathologie : il y a un excès de tissu, les valves sont le plus souvent redondantes, épaissies. Ceci conduit à un excès de mobilité avec prolapsus. La traction exercée sur les cordages peut conduire à des ruptures 

b) les dégénérescences fibroélastiques, plus fréquentes : 

• Terrain : sujets âgés, 60-70 ans, plus souvent les hommes
• Anatomapathologie : elles intéressent particulièrement la valve postérieure. À l'inverse du cas précédent, la quantité de tissu valvulaire est adaptée à la taille de l'orifice (pas d'excès notable). Le mécanisme essentiel de la fuite est une rupture de cordages.

C) Insuffisance mitrale primaire rhumatismale et apparentées (restriction systolo-diastolique, type IIIa de Carpentier)

• Elle est devenue rare depuis la prévention du rhumatisme articulaire aigu.
• Elle est le plus souvent associée à un rétrécissement mitral et à une atteinte de la valve aortique.
• Les valves sont épaissies, rétractées.
• L'appareil sous-valvulaire est remanié, les cordages raccourcis. Des ruptures de cordages sont possibles.
• Il s'agit d'IM «restrictive», de type III de Carpentier.
• L'association d'un rétrécissement mitral  et d'une insuffisance mitrale est désignée sous le terme de « maladie mitrale ».

Pour les IM apparentées, il peut s'agir :

• de lésions très proches du rhumatisme articulaire aigu dans le cas des IM médicamenteuses : dérivés ergots de seigle, anorexigènes (fenfluramine, benfluorex, retirés du marché) ;
• d'IM secondaires aux lésions induites par la radiothérapie (lésions chroniques).

D) Insuffisance mitrale secondaire par limitation du jeu valvulaire en systole (type IIIb de Carpentier)

• Il s'agit d'un nom générique regroupant deux entités distinctes :
  • le remodelage chronique ventriculaire gauche post-infarctus : On observe le plus souvent une restriction de la petite valve mitrale. IM liée à l'akinésie post-IDM (plaque fibreuse) de la zone d'insertion d'un pilier (le plus souvent akinésie de la paroi inférieure, zone d'insertion du pilier postérieur). Cette akinésie va être responsable de tractions sur les cordages (tenting) et les piliers, empêchant la coaptation des feuillets mitraux et entraînant donc une IM. Cette zone akinétique peut parfois confiner à l'anévrisme ventriculaire, entraînant une dilatation de l'anneau qui va majorer l'IM. 
  • ou survenant sur une cardiomyopathie dilatée non ischémique

E) Insuffisance mitrale sur endocardite

• Elle survient dans plus de la moitié des cas sur une lésion préexistante, prolapsus valvulaire mitral ou IM d'une autre étiologie.
• Les lésions sont végétantes (présence de végétations) et mutilantes (destruction du feuillet).
• L'insuffisance mitrale est le plus souvent en rapport avec des ruptures de cordages (type II de Carpentier) ou des perforations ou déchirures valvulaires (type I de Carpentier), surtout de la valve antérieure.

F) Causes rares

Il peut s'agir :

• d'IM ischémique aiguë par dysfonction ou rupture de pilier, entraînant un choc, une régurgitation très sévère et constituant une urgence chirurgicale le plus souvent.
• de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) avec obstruction : le feuillet antérieur est «aspiré» dans la chambre de chasse du ventricule gauche en systole (SAM : mouvement systolique antérieur de la valve mitrale). Il y a de fait un défaut de coaptation de la valve mitrale et une fuite qui peut être sévère.
• d'une origine congénitale par « fente » de la valve antérieure mitrale ou dans le cadre d'un canal atrioventriculaire.
• d'une origine traumatique, consécutive à un traumatisme fermé du thorax (très rare).
• de dystrophies conjonctivoélastiques (syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos, pseudo-xanthome élastique, etc.) : donnant des fuites dystrophiques avec prolapsus.
• de fibrose endomyocardique des syndromes hyperéosinophiliques.
• de la survenue au cours d'un lupus.
• de calcifications de l'anneau mitral, d'origine dégénérative.

G) Causes des insuffisances mitrales aiguës

Les insuffisances mitrales aiguës peuvent survenir par :

1) rupture de cordages :

• dégénérescence myxoïde ou fibroélastique ; la rupture de cordages, notamment de la petite valve ou valve mitrale postérieure, est la première cause d'IM dans les pays occidentaux,
• endocardite,
• traumatisme thoracique 

On peut rencontrer là un œdème pulmonaire unilatéral avec une régurgitation sévère «directionnelle» n'allant que dans les veines pulmonaires d'un seul poumon.

2) rupture de pilier :

• infarctus

3) dysfonction de pilier ischémique :

• pilier postérieur par défaut de perfusion de l'artère interventriculaire postérieure,
• pilier antérieur par défaut de perfusion de l'artère interventriculaire antérieure ou de l'artère circonflexe

4) perforation par endocardite.

• La régurgitation mitrale aiguë est le plus souvent responsable d'un tableau hémodynamique grave justifiant une prise en charge en urgence (urgence vitale).

COMPLICATIONS

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PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

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ÉVOLUTION/PRONOSTIC

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PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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