INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

• La CSP est une maladie rare dont beaucoup d’aspects restent mal connus et dont le seul traitement à l’efficacité établie est la transplantation hépatique
• La CSP réalise une maladie cholestatique d’évolution très variable mais potentiellement grave.
• Les deux risques principaux sont la constitution d’une cirrhose et la survenue d’un cholangiocarcinome. 
• En outre, en cas de colite inflammatoire associée (2/3 des cas), le risque de cancer du côlon est particulièrement élevé.¹

HISTORIQUE

Votre texte ici

PHYSIOPATHOLOGIE

Votre texte ici

ÉPIDÉMIOLOGIE

Votre texte ici

FACTEURS DE RISQUES

Votre texte ici

EXAMEN CLINIQUE

Votre texte ici

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A) Diagnostic

Le diagnostic de CSP dans sa forme habituelle peut être retenu en présence d'une cholestase chronique et d'anomalies typiques des voies biliaires en cholangio-IRM en l’absence de cause de cholangite sclérosante secondaire (antécédents chirurgicaux biliaires, maladies systémiques ou hématologiques rares, infection VIH, cholangite à IgG4…). La phase diagnostique comporte ainsi plusieurs étapes :

• s'agit-il d'une cholangite sclérosante, 
• s'agit-il d'une cholangite sclérosante secondaire ? 
• quelles sont les éventuelles maladies associées ? 
• quelle est la sévérité de la CSP ?

B) Bilan initial

Le bilan initial d'une CSP est le suivant :

1) Biologie

• Biologie standard et tests hépatiques usuels
• IgG, IgM, IgG4, autoanticorps (pANCA, anti-noyaux, muscle lisse, microsome, transglutaminase,)
• ACE, CA 19-9, TSH, sérologie VIH

2) Imagerie : cholangio-IRM, idéalement 3D, (une CPRE à visée diagnostique n'est faite qu’exceptionnellement)

3) Biopsie hépatique : non systématique

Les indications formelles sont :

• suspicion de CSP des petits canaux biliaires (cholangiographie normale)
• augmentation importante des transaminases et/ou des IgG (association à une hépatite auto-immune ?

4) Endoscopie :

• Coloscopie (avec biopsies systématiques) +++, si MICI non connue
• Gastroscopie (si arguments pour une hypertension portale incluant plaquettes < 150 .000/pL ou élastométrie [Fibroscan] > 20kPa selon les critères de Baveno VI)

5) Autres

• Elastométrie du foie
• Ostéodensitométrie

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

Votre texte ici

ÉTIOLOGIE

Votre texte ici

COMPLICATIONS

Votre texte ici

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

A) TRAITEMENT (non symptomatique)

1) Acide ursodésoxycholique AUDC) : 15-20 mg/kg/j (AMM 2012).

• Les posologies très fortes 28-30 mg/kg/j sont contre-indiquées.
• L’AUDC améliore les tests hépatiques mais son effet bénéfique sur la survie sans transplantation n'est pas établi. Il est donc important de favoriser les inclusions dans les essais thérapeutiques évaluant de nouvelles molécules (en cours ou dans un avenir proche) : acide Norursodésoxycholique, Bezafibrate, agoniste PPAR S, agoniste FXR, dans les centres de référence et de compétence du réseau MIVB-H (Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires et Hépatites autoimmunes).

2) D’autres traitements peuvent être associés dans 2 situations :

• Sténose serrée unique ou nettement prédominante au niveau du hile ou de la voie biliaire principale, symptomatique ou avec cholestase significative : dilatation au ballonnet et/ou prothèse biliaire temporaire par voie endoscopique
• Présence d'arguments en faveur d’une hépatite auto-immune associée (en particulier, hépatite d'interface d’activité marquée) ou d’une cholangite à IgG4 : corticoïdes (± azathioprine)

3) Transplantation hépatique (TH); les indications reconnues sont :

• Ictère prolongé avec bilirubinémie >100 pmol/1
• Episodes répétés et sévères d’angiocholites
• Cirrhose décompensée (Child-Pugh B ou C).
• Cholangiocarcinome hilaire < 3 cm sans atteinte ganglionnaire et inclus dans un protocole très strict de radio-chimiothérapie pré-TH.

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

Votre texte ici

PRÉVENTION

Votre texte ici

SURVEILLANCE

A) Tous les 6 mois :

• Examen clinique
• Tests hépatiques simples
• CA 19-9

B) Tous les ans :

• Imagerie du foie et des voies biliaires (échographie « experte » ou mieux IRM hépatique et biliaire) avec examen attentif de la vésicule biliaire (tout « polype » doit faire discuter une cholécystectomie dont l’indication est formelle si taille > 8 mm)
• coloscopie avec biopsies (si MICI associée) dès le diagnostic de CSP
• Elastométrie
• Dosage sérique vitamine D

C) Tous les 4 ans : ostéodensitométrie

CAS PARTICULIERS

Votre texte ici

THÉRAPIES FUTURES

Votre texte ici