INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

• Le syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial regroupe l'ensemble des manifestations neurologiques, artérielles et veineuses dues à la compression intermittente ou permanente des éléments du hile du membre thoracique dans trois défilés anatomiques : le défilé interscalénique, la pince costo-claviculaire et le canal sous-pectoral.

• Cette entité clinique suscite de nombreuses controverses tant dans le diagnostic que dans la thérapeutique.

HISTORIQUE

• La compression artérielle via une côte cervicale fut la première anomalie reconnue et la première exérèse en fut réalisée en 1863 par Coote.¹

• En 1910, Murphy réalisait l’exérèse d’une première côte pour traiter une irritation du plexus brachial, introduisant le traitement chirurgical du DTB.¹

• Adson et Coffey, en 1927, montraient l’importance de la contracture du muscle scalène antérieur, proposant de limiter le traitement chirurgical à son exérèse.¹

• Cladget en 1962 soulignait l’insuffisance de ce geste et réintroduisait le concept de la résection de la première côte.¹

• En 1966, Roos proposait la résection de la première côte par voie axillaire et décrivait les anomalies musculoligamentaires régionales possibles.^1 1

• Depuis 1990, les complications de la voie axillaire ont conduit à reconnaître la fiabilité et la reproductibilité de la résection de la première côte par voie sus- et sous-claviculaire.

• Les progrès récents dans cette pathologie ont été la recherche d’une meilleure compréhension des troubles, l’analyse des facteurs prédisposants et les explorations mieux ciblées.

ANATOMIE

• La traversée cervico-thoraco-brachiale est la succession de cinq espaces parcourus par les éléments vasculo-nerveux depuis la berge médiale du défilé des scalènes jusqu'à la racine du membre thoracique, au-delà de la tête humérale. Il s'agit du défilé intercostoscalénique, du défilé préscalé- nique, du canal costoclaviculaire, du tunnel sous-pectoral et du billot de la tête humérale. Le passage dans ces régions anatomiques, physiologiquement étroites chez l'homme, peut être réduit par des anomalies osseuses ou musculo- ligamentaires. La fréquence de ces anomalies est importante sans qu'elles soient toujours symptomatiques. L'étude anatomique de ces différents espaces doit être envisagée en position statique du membre thoracique et dans les conditions dynamiques qu'imposent les mouvements combinés du moignon de l'épaule et du membre thoracique.

PHYSIOPATHOLOGIE

A) Conséquences nerveuses  : Elles sont d'abord de type inflammatoire avec une atteinte sensitive première. Les signes moteurs sont plus tardifs, la récupération sera à ce stade plus aléatoire. Cette compression nerveuse peut être responsable de troubles vasomoteurs par action sympathique au niveau des fibres les plus exposées de C8 et D1, mais plus récemment la fréquence des lésions de la partie supérieure du plexus brachial est rapportée.

B) Conséquences artérielles : Les microtraumatismes peuvent entraîner une fibrose péri-artérielle et des altérations pariétales. Ces phénomènes peuvent aboutir à la formation d'un thrombus intraluminal à risque embolique. Les migrations distales dans les artères digitales se traduisent par des phénomènes ischémiques et par des ulcérations digitales. L'anévrisme post-sténotique ne se voit le plus souvent qu'avec une anomalie osseuse qui détermine une compression artérielle permanente. Ces anévrismes fusiformes sont susceptibles de se thromboser et d'emboliser.

C) Conséquences veineuses : Dans un premier temps, il s'agit d'une augmentation de la pression d'amont avec une stase périphérique. Progressivement, les microtraumatismes répétés sont res- ponsables d'une fibrose veineuse avec un développement de la circulation collatérale. L'évolution peut se faire vers la thrombose veineuse ou thrombose d'effort. Si la circulation collatérale a pu progressivement se développer, la thrombose n'aura que peu de conséquences hémodynamiques. Dans le cas contraire, elle peut entraîner une véritable maladie post-thrombotique du membre thoracique. Ces signes permanents sont rares, et dans la grande majorité des cas, la compression veineuse réalise un tableau d'obs- truction intermittente de la veine subclavière.

ÉPIDÉMIOLOGIE

• Sur le plan clinique, la compression artérielle représente environ 3 % de la symptomatologie des défilés tout comme les compressions veineuses. 80 à 90 % se manifestent par des compressions neurologiques dont la symptomatologie peut être elle-même non spécifique

• Le syndrome du défilé se rencontre avec une prédominance chez la femme et un maximum de fréquence entre 30 et 50 ans.

• Les traumatismes révèlent fréquemment cette pathologie, posant de difficiles problèmes médicolégaux. Les plus fréquents sont les antécédents de traumatismes cervicaux en extension forcée et les traumatismes de la clavicule.

FACTEURS DE RISQUES

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EXAMEN CLINIQUE

Aucun signe n'est pathognomonique du syndrome de la traversée cervico-thoraco-brachiale. Les circonstances de découverte sont variées, expliquant l'errance fréquente du diagnostic.

Toute sémiologie vasculonerveuse du membre thoracique nécessite de rechercher un syndrome de la traversée thoracobrachiale par un examen statique et surtout dynamique, complet.

A) Examen statique Inspection et la palpation du membre thoracique et de la main

• Palpation des pouls radial et cubital peut être normale. 

• Rechercher une masse dans le creux sus-claviculaire pouvant correspondre à une côte cervicale et palper l'artère subclavière. 

• Cet examen, pratiqué en position assise, est le plus souvent normal, expliquant, en l'absence de manœuvre dynamique, que les signes ne soient pas mis sur le compte du syndrome du défilé. C'est dire la nécessité absolue des manœuvres dynamiques destinées à sensibiliser l'exiguïté de la traversée thoracobrachiale.

B) L'examen dynamique recherchera des modifications du pouls radial ou l'apparition d'un souffle subclavier (Fig. 43.7).

• La manœuvre des scalènes ou manœuvre d'Adson asso- cie l'inspiration forcée bloquée, l'extension du cou et la rota- tion de la tête du côté examiné. Cette manœuvre entraîne une compression pédiculaire au niveau du défilé costosca- lénique en surélevant la 1re côte et en entraînant une tension des muscles scalènes.

• La manœuvre costoclaviculaire ou manœuvre d'Eden combine l'abaissement du moignon de l'épaule et la rétro- pulsion. Elle teste la fente costoclaviculaire.

• La manœuvre de Wright ou manœuvre d'hyperabduction associe l'abduction à 180° et la rotation externe du bras. Elle teste la pince costoclaviculaire et le tunnel sous-pectoral. À rapprocher, la manœuvre de Sanders qui associe une abduction à 90° et une rotation externe du bras. La manœuvre de Roth fait prendre au sujet une attitude du « haut les mains » en inspiration forcée.

Toutes ces manœuvres peuvent être simplifiées par la manœuvre du chandelier qui explore assez globalement le défilé, et qui consiste à faire maintenir par le sujet les bras à l'horizontale, bien dans le plan des épaules, avant-bras fléchi à 90°. Lors de ces tests, on cherche un affaiblissement du pouls radial, un souffle sus-clavier et la reproduction de la symptomatologie clinique, qu'elle soit nerveuse ou vasculaire, lors d'enchaînement de mouvements d'ouverture et de fermeture des mains. Cet examen clinique ne peut déterminer formellement la topographie exacte de la compression dans les différents défilés cervico-thoraco-brachiaux et il faut se rappeler que ces différents tests peuvent être positifs chez les sujets asymptomatiques. Un examen clinique ne peut donc que rarement affirmer la réalité du syndrome compressif, le diagnostic étant le plus souvent posé sur un faisceau d'arguments fonctionnels et physiques, corroboré aux résultats des examens complémentaires.

B) Signes cliniques

1) Signes neurologiques

• Ils sont nettement prédominants et retrouvés dans 90 % des cas. Les douleurs sont à types de crampes ou de lourdeurs, voire d'impatience. Dans le cas d'atteinte des racines C5, C6 et C7, la douleur se situe à la face latérale du cou et irradie vers l'oreille, la mâchoire, la face et la région occipitale. Elle peut également irradier dans la région postérieure, dans la région pectorale ou latéralement vers le trapèze et le deltoïde, voire redescendre vers la face latérale du bras. Dans le cas d'atteinte des racines C8 et D1, la douleur est volontiers sus-scapulaire, cervicale postérieure, et à la face médiale du bras suivant le territoire du nerf cubital. L'impotence fonctionnelle prédomine au bras et au poignet pour l'atteinte du plexus supérieur, au bras et à la main pour le plexus inférieur. Les paresthésies à type d'hypoesthésies et de fourmillements se retrouvent dans le territoire du nerf cubital pour l'atteinte du plexus inférieur ; pour le plexus supérieur, ces paresthésies sont situées au niveau du lobe de l'oreille, en arrière de l'épaule à la face latérale du bras. Le déclenchement de cette symptomatologie est différent suivant les types d'atteinte du plexus : pour les formes supérieures, en rotation de la tête et flexion du cou ; pour le type inférieur, par le port de poids et par les exercices avec le bras surélevé.

2) Signes veineux Ils se présentent sous trois tableaux évolutifs :

• L'obstruction intermittente de la veine subclavière se traduit par un œdème global du membre supérieur prédominant à la face dorsale de la main et des doigts avec une turgescence anormale des veines superficielles du membre thoracique. Ces signes sont accompagnés d'une sensation d'engourdissement du membre thoracique et quelquefois de la région mammaire homolatérale. Ils nécessitent d'être recherchés en position de contrainte. Ces signes sont intermittents, le malade venant consulter avec un membre apparemment sain.

• La thrombose aiguë ou thrombose d'effort est souvent déclenchée par un effort du bras en position de contrainte. Elle complique souvent un passé clinique d'obstruction intermittente sans qu'un facteur déclenchant soit toujours retrouvé. Dans la thrombose veineuse aiguë, l'œdème est global sur l'ensemble du membre thoracique et associé à une douleur du creux axillaire irradiant à la face médiale du bras. Il s'associe une impotence fonctionnelle. La circulation collatérale apparaît assez rapidement parallèlement à la régression de l'œdème. L'examen clinique cherchera dans le creux axillaire un cordon dur correspondant à la veine axillaire thrombosée.

• Le troisième tableau est celui des séquelles post-thrombotiques associant lourdeur et fatigabilité à l'effort. Ces séquelles sont plus ou moins invalidantes en fonction du développement de la circulation collatérale.

3) Signes artériels

• Plus rares, ils dominent le tableau clinique dans environ 3 % des cas. Il peut s'agir d'ischémie intermittente à type de claudication du membre supérieur avec douleurs et crampes survenant lors d'un effort soutenu du membre et ne cédant qu'à l'arrêt progressif de celui-ci. Permanente, elle doit faire évoquer une oblitération de l'artère subclavière. L'ischémie distale peut se traduire par des phénomènes vasomoteurs et des troubles trophiques de la pulpe des doigts. La physiopathologie de ces phénomènes vasomoteurs reste controversée et ils se différencient des phénomènes de Raynaud car ils se limitent souvent à un ou deux doigts. Ils peuvent être la traduction d'une thrombose digitale par pluie d'emboles provenant de l'artère subclavière.

• L'ischémie aiguë est en rapport avec une migration embolique à partir d'un anévrisme, plus rarement avec son oblitération.

• La très grande rareté d'une ischémie digitale sévère et permanente en rapport avec un syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial impose un bilan très complet spécialisé pour rechercher les autres causes plus fréquentes d'ischémies digitales.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Diagnostic : En l'absence d'anomalies osseuses majeures, la certitude du diagnostic de syndrome du défilé est difficile à établir. Il sera retenu le plus souvent sur un faisceau d'arguments cliniques et sur les données des examens complémentaires dynamiques.

A) Radiographie standard Des clichés osseux du rachis cervical, de la base du cou et de l'orifice supérieur du thorax, réalisés de face et de profil en 3/4, centrés sur C7, sont indispensables. Ils permettent d'une part d'éviter des erreurs de diagnostic (discopathie cervicale, pathologie rhumatismale, syndrome de Pancoast Tobias), d'autre part ils peuvent mettre en évidence une anomalie congénitale de type côte cervicale, apophysomégalie de C7, agénésie de la 1re côte ou acquise comme les séquelles de fractures de clavicules (Fig. 43.8).

B) Examen écho-Doppler Il doit être réalisé en position statique et lors des manœuvres dynamiques. Le Doppler continu recherchera des signes de compression artérielle avec accélération de la vitesse, turbulence, voire disparition du signal au niveau de la compression. L'examen écho-Doppler couleur permet de visualiser les structures vasculaires et éventuellement leur mode de com- pression, cet examen est d'autant plus utile qu'il existe des signes d'artériopathie distale. Il recherche un épaississement pariétal artériel, une dilation post-sténotique, un anévrisme. L'écho-Doppler couleur diagnostique des thromboses sus- pendues et analyse la collatéralité veineuse.

C) Angioscanner L'intérêt de cet examen s'est accru par les techniques d'ac- quisition et de reconstruction. Il permet d'analyser, égale- ment en différentes positions, la compression de l'artère subclavière et de la veine, et peut également mettre en évi- dence des pièges musculaires ou ligamentaires.

D) IRM Différents travaux dont ceux de Demondion (Fig. 43.9) ont montré tout l'intérêt de cet examen en particulier pour préciser le siège et la cause des syndromes du défilé. Cette technique paraît prometteuse, en particulier pour identifier les anomalies morphologiques osseuses, musculaires et les bandelettes fibreuses.

E) Électromyogramme Il permet de différencier les syndromes canalaires du médian et du cubital, une pathologie musculaire ou radicu- laire. Il peut être normal, détecter une atteinte motrice des petits muscles de la main ou montrer une baisse de l'ampli- tude du potentiel sensitif du nerf cubital.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

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ÉTIOLOGIE

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COMPLICATIONS

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PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

A) Rééducation du syndrome du défilé

Eviction des contraintes des éléments vasculonerveux :

• éviter le port de charges lourdes le bras le long du corps

• le travail ou l'effort en hyperabduction

• les exercices violents du membre thoracique 

• le maintien en position d'abduction prolongée. 

• Ces règles seront à appliquer également après chirurgie et syndrome post-thrombotique.

1° Protocole de rééducation Le principe est la rééducation des muscles dont la contraction élève la ceinture scapulaire et abaisse la 1re côte. Ces muscles dits « ouvreurs » tendent à ouvrir le défilé thoracobrachial en s'opposant aux effets de la pesanteur ; ceux-ci sont essentiellement les faisceaux supérieur et moyen du trapèze, l'élévateur de la scapula, le sterno-cléido-mastoïdien et le dentelé antérieur. Les muscles « fermeurs » sont le muscle subclavier, le grand pectoral et le grand dorsal. Ils ont une action inverse sur la ceinture scapulaire et la 1re côte en tendant à réduire l'espace des défilés.

Peet a élaboré le premier protocole de rééducation de ce défilé complété ensuite par les travaux de Revel et de Prost. Ces composantes sont :

• la détente de la région cervicoscapulaire : réduction des contractures de la musculature cervicoscapulaire en particulier des muscles scalènes, des abaisseurs que sont le grand pectoral et le grand dorsal. Les massages en mobilisation passive de la colonne cervicale et de la colonne scapulaire sont associés à des contractions isométriques brèves selon la technique du « contracter-relâcher » qui permet de lever les tensions musculaires ;

• le renforcement isométrique des muscles paravertébraux cervicodorsaux comprend des contractions isométriques des muscles érecteurs spinaux et des sollicitations contre faible résistance du crâne pour renforcer l'ensemble des faisceaux musculaires cervicaux ;

• le renforcement isométrique des muscles scapulaires « ouvreurs ». L'abduction de l'omoplate et l'antépulsion du moignon de l'épaule permettent de renforcer le muscle trapèze supérieur et moyen, l'élévateur de la scapula et le dentelé antérieur ;

• le contrôle ventilatoire : la respiration abdominale diaphragmatique et costale intérieure doit être privilégiée par rapport à la ventilation costale haute qui ferme l'espace costoclaviculaire.

2) Auto rééducation

Cette kinésithérapie doit être accompagnée d'une auto-rééducation quotidienne à domicile, et ce, pendant plusieurs années. À cet effet, des fiches d'exercices sont données aux patients. Exemple :

• exercices d'ouverture du défilé : patient debout le long du corps portant un poids de 1 à 2 kg dans chaque main en inspiration ; lors de l'expiration lente, il hausse les épaules les amenant en avant puis en arrière. Relâchement en inspiration puis élévation des membres supérieurs tendus latéralement jusqu'à la verticale lors de l'expiration lente et descente lente lors de l'inspiration. L'exercice d'ouver- ture est à réaliser en expiration afin de ne pas solliciter les muscles scalènes ;

• exercices du renforcement des muscles spinaux : exercices d'extension cervicale isométrique en position debout ou assise. L'opposition est assurée par 2 mains croisées der- rière la nuque ;

• exercices de contrôle de ventilation : mouvements respiratoires amples, en privilégiant la respiration abdominale et costale.

3) Indications de la kinésithérapie

• Elle est prescrite en première intention sauf en cas de déficit neurologique sévère ou de complications artérielles de type embolique ou de thrombose veineuse. 

• Le traitement chirurgical est réservé aux formes graves ou aux échecs de la rééducation et dans ces cas la kinésithérapie post-opératoire sera systématique.

• La kinésithérapie donne 75 % de bons résultats à court et moyen termes.

B) Traitement chirurgical

1) Modalités

La technique de base du traitement chirurgical est la résection de la première côte, qui permet la libération du défilé costoscalénique et costoclaviculaire, et corrige le trajet en chicane de la traversée thoracobrachiale.

a) Résection de la 1re côte par voie axillaire : technique de Roos Cette voie d'abord permet d'associer à la résection de la première côte, la section du muscle subclavier, la résection d'une côte cervicale et la section du muscle scalène anté- rieur. Elle peut être complexe chez un sujet obèse ou musclé et ne permet pas d'effectuer de manière concomitante une restauration vasculaire.

b) Voie sus-claviculaire Elle est plus facile à réaliser, elle donne une bonne exposition sur les racines nerveuses et l'artère subclavière ainsi que sur une éventuelle côte cervicale. Par cette voie, l'arc antérieur de la première côte est d'accès plus difficile et elle doit être évitée en cas de symptomatologie veineuse prédo- minante. Elle expose au traumatisme du nerf phrénique, du canal thoracique et à la plaie veineuse.

c) Voie sous-claviculaire Elle permet, par une courte incision, l'ablation de l'arc antérieur de la 1re côte jusqu'à son cartilage d'insertion sternale.

2) Indications chirurgicales

• Le traitement chirurgical du défilé est choisi en fonction de la symptomatologie prédominante artérielle, veineuse ou nerveuse, et des gestes associés nécessaires tels qu'une résection cervicale, le traitement d'une anomalie fibromusculaire, la reconstruction artérielle ou veineuse voire une sympathectomie thoracique.

• En résumé, les formes nerveuses, d'autant qu'elles s'accompagnent d'anomalies ostéoligamentaires, doivent être traitées par voie sus-claviculaire, les formes vasculaires, artérielles ou veineuses non compliquées sont abordées par voie axillaire. Les formes artérielles compliquées, nécessitant une restauration artérielle, sont préférentiellement abordées par voie sus-claviculaire, les formes veineuses compliquées préférentiellement par voie axillaire.

• Une sympathectomie dorsale thoracique supérieure peut être indiquée devant des lésions distales et réalisée par voie axillaire.

• En présence d'une côte cervicale, la résection de la pre- mière côte est systématique pour certains ou plus sélective si cette côte cervicale est volumineuse. En outre, cette résec- tion facilite la réalisation d'une éventuelle revascularisation artérielle.

• En cas de symptomatologie veineuse associée à une thrombose veineuse controlatérale, l'attitude thérapeutique est plus interventionniste.

• Pour certains auteurs, le syndrome du défilé des scalènes peut justifier d'une simple scalénectomie avec résection des éléments compressifs plexiques et artériels. Pour d'autres, la résection de la première côte doit être systématique quel que soit le niveau de compression.

3) Résultat du traitement chirurgical

• La chirurgie du défilé cervico-thoraco-brachial est source potentielle soit de complications post-opératoires à type de dysesthésies, d'épanchement pleural, d'hémochylothorax, soit de complications graves vasculaires, de traumatisme du plexus brachial ou du nerf phrénique. Ces complications paraissent plus fréquentes par voie axillaire, mais la voie sus-claviculaire expose également à des blessures de la veine subclavière ou du nerf phrénique. Les suites opératoires sont toujours douloureuses et obligent à une rééducation.

• Les résultats de la littérature montrent une amélioration dans 70 à 90 % des cas, surtout dans les formes artérielles ou vei- neuses, moins bonne pour un tableau neurologique mal systé- matisé. Il est donc fondamental de sélectionner soigneusement les patients avant tout traitement chirurgical, d'autant que le diagnostic n'est souvent posé que sur un faisceau d'arguments.

• Le taux de récidive est estimé à 10 % des cas avec un délai d'apparition variable. Il faudra dans ces cas, comme lors du 1er examen, rechercher des diagnostics différentiels avec en premier lieu les compressions du nerf médian ou ulnaire et les pathologies cervicarthrosiques.

• Le traitement de ces récidives nécessite une neurolyse soigneuse et une résection du scalène antérieur complète. Cette intervention s'associe à des complications plus graves et plus fréquentes avec un résultat clinique bon dans 45 % des cas à 18 mois.

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

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PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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résumé

• Le diagnostic du syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial nécessite une parfaite connaissance de l'anatomie de région, un examen clinique rigoureux et des explorations fonctionnelles statiques et dynamiques. 

• Il n'y a pas de lien établi entre phénomène de Raynaud et syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial essentiel postural, hors artériopathie digitale associée.

• L'indication chirurgicale n'est posée qu'après échec de la rééducation ou dans les formes compliquées vasculaires et nerveuses. L'obtention d'un bon résultat chirurgical néces-site une intervention rigoureuse et complète et peut être accompagnée de suites relativement longues.