INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

• Les oreillons (ou parotidites épidémiques) , sont une maladie infectieuse aiguë due à un virus à ARN monocaténaire appartenant au genre Rubulavirus de la famille Paramyxoviridæ dont le réservoir naturel est strictement humain.¹
• La maladie est le plus souvent bénigne, mais elle peut s’accompagner de complications, dont certaines peuvent nécessiter une hospitalisation.¹
• La maladie est devenue rare en France depuis la généralisation de la vaccination ROR.

HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

A) Pathogénie

• Virus à tropisme glandulaire (parotidite, orchite, pancréatite) et neurologique (méningite, encéphalite rarement).
• Transmission interhumaine directe par voie aérienne (contamination par inhalation de gouttelettes de salive en suspension dans l’air provenant des voies 
  respiratoires supérieures des personnes infectées) ou par contact direct avec la salive d'un sujet malade.¹
• Le réservoir est strictement humain.
• La période de contagiosité maximale (même chez le sujet non symptomatique) débute 1 à 2 jours avant la parotidite et se poursuit les 5 jours suivants. Le virus peut être isolé dans la salive 7 jours avant et 9 jours après le début de la parotidite et dans les urines 6 jours avant et 15 jours après.¹ Les oreillons sont très contagieux, les personnes asymptomatiques peuvent transmettre le virus et un cas index peut générer jusqu’à 12 cas secondaires au sein d’une population naïve.
• L’infection naturelle confère une immunité prolongée, rarement des réinfections peuvent survenir, mais l’atteinte clinique est plus modérée que lors de la primo-infection.
• La protection vaccinale est efficace.¹

B) Mécanisme physiopathologique

• Après sa pénétration par les voies aériennes supérieures, le virus se multiplie localement dans les systèmes réticulo-endothéliaux et lymphoïdes, puis une virémie se développe durant 7 à 10 jours, contribuant à la diffusion du virus à tous les tissus, incluant le système nerveux central et différents épithéliums glandulaires. 
• Les glandes salivaires sont infiltrées par un œdème interstitiel diffus et un exsudat sérofibrineux lymphocytaire et macrophagique. L’épithélium ductal présente des modifications dégénératives conduisant à une accumulation intraluminale de matériels nécrotiques et de lymphocytes. 
• L’orchite ourlienne est la conséquence d’une infection virale in situ des testis mise en évidence dès les premiers jours des symptômes lors de biopsie testiculaire. Histologiquement, des lésions très semblables à celles de la parotidite sont visualisées. La destruction focale de l’épithélium germinal peut survenir. 
• L’atteinte du système nerveux central est fréquente, cette contamination s’effectue probablement par les plexus choroïdiens, infectant l’épithélium choroïdal et les cellules épendymaires. L’encéphalite ourlienne survient lorsque l’atteinte infectieuse se propage au parenchyme cérébral via les voies neuronales.

ÉPIDÉMIOLOGIE

• La vaccination ourlienne a totalement modifié l’épidémiologie de cette maladie virale mais le non-respect du schéma vaccinal et un taux de couverture vaccinale trop faible contribuent à la persistance de bouffées épidémiques dans le monde occidental. Les autres causes d’échec dans la protection vaccinale sont
  représentées par une absence de réponse immunologique primitive de l’individu, un vaccin inefficace car mal conservé, une réponse immunologique initiale correcte mais disparaissant dans le temps, une efficacité vaccinale insuffisante vis-à-vis de certains génotypes circulants dans des communautés (souvent religieuses) ou régions spécifiques. Classiquement, l’infection évoluait sur un mode endémique avec poussée épidémique à la fin de l’hiver et au début du printemps, atteignant les collectivités d’enfants ou d’adultes jeunes.
• Avec un taux de létalité de seulement 1 cas sur 10 000, il s’agit d’une maladie généralement bénigne, spontanément résolutive,même si des complications peuvent se produire. 
• Elle reste exceptionnelle chez le nourrisson en raison de la persistance pendant 9 à 12 mois des anticorps maternels transmis passivement. 
• En France :
  • Avant l’introduction du vaccin en France, on évaluait à plusieurs centaines de milliers le nombre de cas annuels d’oreillons. Depuis la mise en place de la vaccination, le nombre de cas a chuté de plus de 90 %.^1 1 En France, la maladie survient chez l’adulte dans plus de 10% des cas. Elle est alors plus prolongée et entraîne plus souvent des complications.
  • L’incidence qui était estimée en 1986 à 859 cas pour 100 000 habitants a chuté très rapidement. En 2017, elle était estimée à 6 pour 100 000 soit 150 fois moins. ¹ 
  • L’âge de la maladie s’est déplacé, la majorité des cas se voyant chez les adolescents et les jeunes adultes (15-24 ans).¹ L’âge médian des cas est passé de 5 ans en 1986 à 15,5 ans en 2017 (dans les pays pratiquant une vaccination systématique des enfants). 
  • Actuellement, les données du réseau Sentinelles sont en faveur d’une circulation très faible du virus.¹ Toutefois plusieurs petits foyers épidémiques sont survenus au cours des années récentes. Ces foyers ont surtout été observés dans des communautés d’adolescents ou de jeunes adultes (établissements scolaires, universités, équipes sportives...).
• Dans le monde : Certains pays, comme la Finlande ou la Suède, ont complètement éliminé les oreillons de leur territoire. Des épidémies sont survenues ces dernières années dans des pays avec des couvertures vaccinales élevées (Canada, USA, Pays-Bas, Israël...) : la proportion de sujets qui avaient reçu 2 doses de vaccin se situait entre 60 % et 80 %.

FACTEURS DE RISQUES

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EXAMEN CLINIQUE

• Le diagnostic est essentiellement clinique et doit être évoqué en cas de contage récent et/ou d'ab­sence de vaccination ou de vaccination incomplète.
• Fréquence des formes asymptomatiques ou paucisymptomatique (un cas sur trois).
• La période d’incubation varie de 18 à 21 jours (extrêmes : 12 et 25 jours après exposition).

A) Phase prodromique  

• Brève de 24 à 48 heures
• Elle est marquée par une fièvre modérée, des céphalées, des myalgies, otalgie, gêne à la mastication, symptômes abdominaux non spécifiques avec diminution de l’appétit.

B) Forme typique = parotidite ourlienne dans 70% des cas

La définition nosologique des oreillons retenue par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) et les Centers for Disease Control (CDC) à des fins de surveillance épidémiologique retient l’« apparition soudaine d’un œdème délimité, douloureux, unilatéral ou bilatéral des parotides ou d’autres glandes salivaires persistant au moins 2 jours sans autre cause apparente ».

• Parotide tuméfiée et douloureuse, atteinte d'abord unilatérale puis bilatérale, rarement symétrique, qui refoule le lobule de l'oreille en haut et en dehors, comble le sillon rétro­ maxillaire (impossibilité de « crocher » la branche montante de la mandibule) et peut donner au visage un aspect piriforme (en forme de poire).
• À l'examen : 
  • Turgescence inflammatoire de l’orifice du canal de Sténon.
  • Glandes parotides douloureuses
  • Atteinte d’autres glandes salivaires dans près de 10 % des cas (sous-maxillaire, sublinguales).
  • Les signes généraux sont peu marqués chez l’enfant (fièvre modérée, céphalées fréquentes), plus intenses chez l’adolescent et l’adulte jeune.
  • Peuvent être associées : pharyngite érythémateuse, adénopathies prétragiennes et sous-angulo-maxillaires, cépha­lées.
• L’évolution est favorable spontanément en 8 à 10 jours sans séquelles ni suppuration. 

C) Localisations glandulaires extra-salivaires

• Elles surviennent avant, pendant ou après l’atteinte salivaire, voire de façon isolée

1) Orchite et/ou épididymite ourlienne

• Elle ne se voit que chez le sujet pubère, entre 15 et 30 ans surtout, dans 15 à 30 % des cas, 4-8 jours après la parotidite.
• Les deux testicules sont touchés dans près de 20 % des cas d’orchite.
• Annoncée par une recrudescence thermique et des  douleurs testiculaires à irra­diation abdominale.
• Elle se traduit par une tuméfaction douloureuse du testicule lui-même, accompagnée d'une réaction inflammatoire de la vaginale (transillumination), du scrotum associée à une inflammation sensible du cordon (funiculite) et de l’épididyme, il existe une hydrocèle.
• Évolution favorable en 1 à 2 semaines.
• Atrophie testiculaire séquellaire dans 50 % des cas, mais l’orchite ourlienne est rarement associée à une altération irréversible de la fécondité.

2) Ovarite ou mastite .

• Chez les filles pubères, les survenues d’ovarite (oophorite) ou de mastite sont estimées à 5 % et 15 % respectivement, apparemment sans conséquence durable.¹

3) Pancréatite ourlienne

• Atteinte rare (4% des cas).
• Le plus souvent asymptomatique ou peu sévère
• Tableau de pancréatite aiguë : elle s’exprime par des douleurs intenses (typiquement « solaires » : douleur abdominale transfixiante, intense, s’accentuant en décubitus dorsal, diminuée par la position assise avec les genoux ramenés vers l’abdomen), des vomissements.
• La biologie est évocatrice par l’hyperlipasémie.
• Imagerie : pancréatite œdémateuse
• Guérison spontanée sans séquelles.
• La réalitéd’un diabète post-ourlien n’a pu être établie.

D) Localisations neuroméningées

• Les plus fréquentes des localisations extra­ glandulaires et de gravité très variable.
• On retrouve une pléiocytose asymptomatique du liquide céphalo-rachidien chez plus de la moitié des malades (elle serait même constante pour certains auteurs)

1) Méningite lymphocytaire aiguë

• Une méningite symptomatique est rapportée dans 15 à 30 % des cas.
• Elle peut survenir dans les trois semaines après la parotidite, mais elle peut aussi être la seule manifestation du virus ourlien.
• La ponction lombaire est limpide ou moirée (« clair »), la pléiocytose est à prédominance lymphocytaire, la glycorachie rapportée à la glycémie est normale, il peut exister une élévation modérée de la protéinorachie (< 1 g/L).
• Évolution spontanée favorable sans séquelle.

2) Encéphalite

• Avant l’ère vaccinale, l’origine ourlienne des encéphalites occupait la première place. Aujourd’hui, elle est rare et concerne moins de 1 % des cas évoluant vers le décès dans 1-5 % des cas.

• Elles n’ont pas une éthiopathogénie univoque : la forme la plus fréquente implique une réaction immune post-infectieuse tandis que la rare encéphalite primitive est beaucoup plus grave.

•  

  Tableau d'encéphalite parfois prolongé (troubles de la vigilance, signes déficitaires, crises convul­sives).
• Risque de séquelles irréversibles : paralysie par myélite transverse aiguë, polyradiculonévrite, crises convulsives (20 % des encéphalites post-infectieuses), ataxie d’origine cérébelleuse, hydrocéphalie par sténose de l’aqueduc de Sylvius. 

3) L’atteinte des nerfs crâniens

• Atteinte spécifique du contingent auditif de la 8ème paire crânienne se traduisant par une surdité parfois définitive. Elle touche près de 5 malades sur 100 000, le plus souvent unilatérale, complète et définitive (elle était l’une des principales causes de surdité acquise de l’enfant). 
• Les atteintes ophtalmologiques sont rares (conjonctive, rétine, chambre antérieure de l’œil, névrite optique) mais parfois se traduisent par une cécité séquellaire par névrite optique.¹
• Paralysie faciale

E) Autres localisations exceptionnelles

• thyroïdites 
• atteintes polyarticulaires inflammatoires, d’évolution lentement favorable en 1 à 6 mois ;
• atteintes cardiaques (myocardiopathie) et anomalies électriques (allongement de l’intervalle PR, aplatissement ou inversion de l’onde T, voire sous-décalage de ST).
• rénales (glomérulonéphrite) 

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Les examens complémentaires ne sont utiles qu'en cas de doute diagnostique ou de localisation extra-paroti­dienne isolée. L’atteinte de deux glandes salivaires d’emblée ou successive signant le diagnostic d’oreillons.¹

A) Orientation diagnostique

• Il n’existe aucun examen d’orientation, l’hyperamylasémie et l’hyperamylasurie sont peu spécifiques (sauf l’hyperlipasémie de la pancréatite associée).

B) Confirmation diagnostique

Détection du virus par RT-PCR à partir d'un échan­tillon de sang, de salive ou de liquide cérébro­ spinal dans les 4 premiers jours suivant le début des symptômes, ou sérologie en l'absence de vac­cination antérieure.

1) Diagnostic sérologique

• Les cas d’oreillons survenant actuellement majoritairement chez des sujets vaccinés, le diagnostic biologique traditionnel utilisant un test sérologique de type Elisa, avec recherche des IgG et des IgM, est peu efficace. En effet, les sensibilités et spécificités des tests IgM ELISA utilisés par les laboratoires varient beaucoup en fonction des kits utilisés. Chez les personnes sans antécédent de vaccination, la sérologie à la recherche d’IgM est positive dans 67 % à 100 % des cas, par contre chez les personnes vaccinées avec une dose de vaccin cette proportion diminue entre 5 % et 76 % et chez celles vaccinées par 2 doses de vaccin, entre 4 % et 24 %.¹ 
• Le diagnostic sérologique par la technique ELISA sur un sérum précoce permet de doser les IgM et les IgG de manière rapide et spécifique (présence d’IgM et ascension du taux des IgG sur 2 prélèvements successifs à 10 jours d’intervalle). Les IgM apparaissent entre le 2ème et le 5ème jour.

2) Virologie 

• C’est la recherche de l’ARN viral par un test PCR à partir d’un prélèvement de salive ou de gorge qui permet la confirmation biologique des cas d’oreillons. La recherche de l’ARN viral est également possible à partir du LCR, du sang (sang total prélevé sur EDTA) et des urines (après le 8ème jour).
• Ces recherches sont prises en charge par le CNR paramyxoviridae et rougeole (cnr-rou-para@chu-caen.fr). Des kits salivaires sont disponibles gratuitement dans les Agences régionales de santé (ARS) et les fiches d’accompagnement du prélèvement (différentes pour oreillons et rougeole) sont téléchargeables sur le site du CNR (http://www.chu-caen.fr/service-129.html). L’analyse avec caractérisation du génotype des souches est réalisée par le Centre national de référence (CNR) de la rougeole, des oreillons et de la rubéole à Caen où ils doivent être envoyés.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

A) De la parotidite ourlienne 

• Parotidite bactérienne (staphylocoque, streptocoque)
• Parotidite virales (coxsackie A, echovirus, VIH)
• Parotidites médicamenteuses (certains anti-inflammatoires non stéroïdiens, iodures, à la phénylbutazone ou au propylthio-uracile)
• Parotidites toxiques (iode, plomb, mercure)
• Troubles métaboliques (urémie, diabète sucré)
• Obstruction canalaire sur lithiase salivaire : déclenchée par les repas
• Maladies générales : sarcoïdose, syndrome de Gougerot-Sjögren...
• Tumeurs bénignes et malignes des glandes salivaires
• Adénopathie

Syndrome de Mikulicz (augmentation de volume chronique des parotides et des glandes lacrymales habituellement indolore d'étiologie inconnue observée dans la tuberculose, la sarcoïdose, le lupus érythémateux disséminé, les leucémies ou les lymphosarcomes).

B) De l’orchite ourlienne 

• la torsion du cordon spermatique en premier lieu.
• l’orchite ou orchi-épididymite bactérienne.

C) Méningite ou méningo-encéphalite isolée

• Impose ponction lombaire et hospitalisation en urgence

ÉTIOLOGIE

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COMPLICATIONS

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PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

Traitement uniquement symptomatique

• Parotidite : Repos, soins de bouche, antalgiques et antipyrétiques (pas d’AINS)
• Orchite : Repos, port de suspensoir (soutien scrotale), antalgiques, corticothérapie non efficace. Aucun traitement n’a prouvé son efficacité dans la prévention de l’atrophie testiculaire.
• Pancréatite : Repos, antalgiques, antipyrétiques, antiémétiques.
• Méningite : Repos, antalgiques et antipyrétiques.

Quand un cas se déclare dans une collectivité (ex. école), l'éviction du cas n'est pas obligatoire et il n'y a pas de mesure spécifique à prendre vis-à-vis des sujets contacts si ce n'est l'information de l'existence d'un cas dans la collectivité. Toutefois, la fréquentation de la collectivité en phase aiguë n'est pas souhaitable.(Pilly)

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

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PRÉVENTION

A) règles hygièniques

Mise en place de mesures barrières, lavage des mains, masques antiprojections, et une éviction des malades pendant les 9 jours qui suivent l’apparition des signes cliniques (parotidite) est exigée en milieu scolaire.

Il n’y a pas de mesure particulière pour les sujets contacts, sauf à mettre à jour la vaccination trivalente dans l’entourage familial et parmi les proches de ces personnes et des malades selon les recommandations générales.

L’immunothérapie substitutive ne permet pas de prophylaxie postexposition, et la vaccination n’est pas efficace pour prévenir la maladie après exposition.

B) Vaccination

1) Type : 

• Vaccin antiviral vivant atténué
• n'est disponible que sous forme combinée aux vaccins rougeole et rubéole (vaccin trivalent)
• Le vaccin doit être conservé à une température comprise entre 2 et 8 °C, il est reconstitué avant utilisation.

2) Présentations

3) Recommandation Population générale

• Nourrisson et enfants avant l'âge de 18 mois (2 doses obligatoires) :  La première dose est administrée à 12 mois quel que soit le mode de Garde. La seconde dose est administrée entre 16 et 18 mois, avec un délai de 1 mois entre les 2 injections.
• Personnes nées depuis 1980 et âgées de plus de 18 mois : ¹
  • Rattrapage pour obtenir, au total, deux doses de vaccin trivalent ROR
  • Quels que soient les antécédents vis-a-vis des trois maladies
  • la 2ème dose permet d'immuniser les sujets n'ayant pas repondu à la 1ère dose.

4) Recommandations en situation de cas groupés d'oreillons dans une collectivité (école, université, internat, caserne, club sportif...)

le Haut Conseil de la santé publique :

• Recommande qu’en situation de cas groupés d’oreillons dans une collectivité, 2 à 3 cas soient documentés sur le plan virologique par un diagnostic moléculaire (PCR). Les prélèvements de préférence salivaire ou de gorge, doivent être effectués dans les 4 à 5 jours suivant l’apparition du premier symptôme.

• Recommande que dans la situation de cas groupés, dans une collectivité ou une zone géographique donnée, des investigations permettent de connaître le statut vaccinal (nombre de doses et dates des vaccinations) des personnes atteintes et non atteintes et qu’il soit mis à jour (à deux doses de vaccin trivalent ROR) s’il ne l’était pas.

• Rappelle que, chez les personnes ayant été en contact avec un patient présentant les oreillons en phase de contagiosité, les mesures de prophylaxie post-exposition (vaccination ou immunoglobulines) n’ont pas fait la preuve de leur efficacité.^1 1

• Rappelle que les mesures d’exclusion de la collectivité n’ont pas fait la preuve de leur efficacité. ¹ En effet, cette mesure est d’une efficacité très limitée du fait du pourcentage élevé de formes asymptomatiques ou non identifiables et de la durée de contagiosité qui débute avant les signes cliniques. Cette mesure n’est pas recommandée par le HCSP, même si la fréquentation d’une collectivité à la phase aiguë de la maladie (comme de toute maladie infectieuse) n’est pas souhaitable.  (l’exclusion de la collectivité est généralement appliquée : 9 jours suivant l’apparition des signes cliniques)

• Recommande qu’en situation de cas groupés en collectivités (écoles, universités, internats, casernes, clubs sportifs...), outre une mise à jour du statut vaccinal, une troisième dose de vaccin soit systématiquement proposée aux personnes déjà vaccinées à deux doses et dont la seconde dose a été administrée depuis plus de 10 ans.^1 1 1 Le périmètre d’application de cette mesure pourra être déterminé localement en fonction des caractéristiques de la collectivité et des groupes de personnes affectées.

• Lavage des mains, masques antiprojections.

5) Principales contre-indications

• Hypersensibilité aux substances actives, ou à tout constituant du vaccin (gélatine, néomycine) et classiquement allergie vraie à l’œuf (CI non formelle, à évaluer
  par un allergologue pédiatre).
• Déficit sévère de l'immunité humorale ou cellulaire (primitive ou acquise)
• La vaccination rougeole-oreillons-rubeole est déconseillée pendant la grossesse ; une grossesse doit être évitée dans le mois suivant la vaccination; cependant, une vaccination réalisée accidentellement chez une femme enceinte ne doit pas conduire à un avis d’interruption médicale de grossesse
• Contre-indications de toute vaccination : en cas de fièvre, de maladie aiguë, de poussée évolutive de maladie chronique, il est préférable de différer la vaccination

6) Principaux effets secondaires

• Réactions locales ou locorégionales : érythème, douleur, œdème
• Réactions générales : parotidites fugaces, indolores, unilatérales survenant entre 1à et 20 jours apres la vaccination
• Rare méningite aseptique post vaccinale (1 cas / 1 million de vaccination avec la souche Jeryl Lynn)

SURVEILLANCE

• En France, les oreillons ne font pas partie des maladies à déclaration obligatoire et l’épidémiologie des oreillons est suivie par le Réseau Sentinelles de l’Inserm U707 depuis 1986. Ce réseau constitué de quelques centaines de médecins généralistes volontaires enregistre les cas d’oreillons notifiés par ces derniers, à partir desquels est estimée l’incidence de la maladie. Il a ainsi permis d’estimer une diminution de l’incidence d’un facteur 100 entre 1986 et 2011 (respectivement de 859 à 9 cas pour 100 000 habitants).¹ A noter, les cas notifiés sont le plus souvent diagnostiqués sur une base purement clinique, sans confirmation biologique, et il est très probable que la grande majorité des parotidites actuellement notifiées par les médecins du Réseau Sentinelles ne soit pas d’origine ourlienne.

CAS PARTICULIERS

A) Grossesse

• Risque d’avortement spontané dans 25 % des cas si oreillons au cours des 12 premières semaines.
• Lors du troisième trimestre, le risque est celui d’un accouchement prématuré.
• Le rôle tératogène du virus ourlien n’est pas démontré.¹ Seule semble exister une incidence accrue d’atteintes cardiaques (fibro-élastose endocardique).
• Le risque, pour un enfant exposé in utero au virus morbilleux, de développer ultérieurement un diabète apparaît accru dans certaines études.

THÉRAPIES FUTURES

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