INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

• Une masse rénale est définie comme une formation d'échostructure solide, kystique ou mixte, désorganisant l'architecture normale du rein avec ou sans déformation de sa surface capsulaire. 
• Les maladies kystiques rénales (MKR) forment un ensemble hétérogène d'affections qui ont pour dénominateur commun la présence de kystes microscopiques ou volumineux. 
• Les MKR sont découvertes aussi bien chez l'enfant que chez l'adulte et peuvent se présenter sous la forme de kystes isolés ou multiples, uni- ou bilatéraux, congénitaux ou acquis, symptomatiques ou non, pouvant aller jusqu'à provoquer une insuffisance rénale terminale.¹
• Si les kystes typiques sont aisément identifiables et le plus souvent bénins, il peut être difficile de distinguer un kyste complexe du rein d'un carcinome à cellules rénales kystiques ou d'une autre lésion kystique maligne. Leur pronostic très différent implique de ne pas méconnaître une lésion potentiellement néoplasique, sans sur-traiter des lésions bénignes.¹

HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

• Les kystes sont apparemment le témoin d'une anomalie du développement des néphrons et du bourgeon urétéral ou d'une pathologie dégénérative acquise de la paroi tubulaire.
• Des progrès ont été réalisés, au cours des dernières années, dans la compréhension de la physiopathologie de certaines MKR, dont la polykystose autosomale dominante (PKD).¹ Cette affection est liée à des mutations des polycystines 1 et/ou 2, protéines localisées au niveau du cil primaire de la cellule rénale épithéliale tubulaire.¹ Leur contact direct avec l'urine leur confère un rôle possible de mécano-transducteurs. En aval des modifications des polycystines, le rôle de la voie vasopressine ­V2 récepteur ­AMP cyclique ­aquaporine 2, dans la sécrétion de liquide par les cellules des kystes a été démontré.¹ 

HISTOLOGIE 

A) Histologie des tumeurs kystiques

ÉPIDÉMIOLOGIE

• Les kystes rénaux ont une prévalence élevée dans la population générale (environ de 50 % des adultes de plus de 50 ans).^1 1

• En raison de l’utilisation accrue de l’imagerie abdominale, on note une hausse des diagnostics de maladie kystique du rein.¹

• On estime que jusqu’à un tiers des personnes de plus de 60 ans recevront au moins un diagnostic de simple kyste rénal après une épreuve d’imagerie abdominale.¹

CLASSIFICATION

La classification de Bosniak pour les kystes rénaux a d’abord été décrite en 19864 et mise à jour plus tard afin d’ajouter une nouvelle catégorie (IIF)5. Elle a été fixée à l’origine à l’aide de la tomodensitométrie, mais d’autres modalités, telles que l’imagerie par résonance magnétique (IRM), l’échographie ou l’échographie avec contraste, sont maintenant utilisées pour mieux délimiter ces lésions6-10. Le groupe d’experts croit que si un kyste complexe est d’abord repéré par échographie, une épreuve d’imagerie axiale avec contraste permettra de mieux le caractériser.

Classification Bosniak en 5 types :

• I, II, IIF, III et IV avec un pourcentage respectif de malignité estimé à < 1 %, 9 %, 18 %, 51 % et 86 % sur séries chirurgicales, le taux de malignité serait plus faible pour les catégories ≤ IIF sur les cohortes de suivi radiologique ;4
• déterminée sur TDM ou IRM d’après l’épaisseur de la paroi, d’éventuels septa, calcifications et surtout en recherchant une prise de contraste murale ou septale (tableau) ;
• distinguer les I et IV est relativement aisé, plus difficile pour les catégories II, IIF et III (moins bonne concordance inter-observateur).Progrès en résolution de la TDM, essor de l’IRM et de l’échographie de contraste : pourraient aboutir à mieux différencier formes bénignes et malignes.

Vigilance dès le stade IIF

• I et II : pas de suivi ou de traitement.
• IIF : suivi par imagerie – modalités non consensuelles – par TDM ou IRM avec injection de produit de contraste (pas d’échographie), pouvant amener à reclassifier le kyste : – à répéter tous les 6 mois pendant au moins 2 ans, puis annuel jusqu’à 5 ans ; – taux de reclassification en catégorie III ou IV durant le suivi estimé à 12 % avec une forte valeur prédictive positive pour la malignité (85 %).¹ 
• III et IV : résection chirurgicale en première intention et analyse anatomopathologique de la pièce opératoire ; – destruction thermique percutanée : alternative chez les patients fragiles ou lorsqu’une néphrectomie partielle n’est pas possible ; – biopsie percutanée : discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire mais non systématique.

EXAMEN CLINIQUE

• La plupart des MKR sont asymptomatiques et découvertes fortuitement lors d'une exploration radiologique de la cavité abdominale.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A) Echographie. 

• L'échographie constitue l'examen radiologique de base pour le dépistage des MKR héréditaires et la caractérisation des kystes simples. ¹
• La première étape du diagnostic consiste à séparer les masses solides des masses kystiques. L'échographie à cette étape peut affirmer le caractère kystique d'une lésion en distinguant les kystes simples des lésions kystiques complexes ou masses kystiques atypiques et le caractère solide et tissulaire d'une masse échogène, en particulier lorsque celle-ci contient des signaux de flux en Doppler. 
• Pour toutes les autres lésions : lésions kystiques complexes (type II-IV) et les masses plus ou moins échogènes a priori solides, l'échographie doit être complétée par imagerie en coupe avec injection de contraste à visée de caractérisation ¹

B) TDM abdomino-pelvien injecté multiphasique : gold standard historique

• Le scanner abdomino-pelvien sans et avec injection de produit de contraste reste à ce jour la modalité d'imagerie de choix pour le bilan des kystes complexes du rein. Son développement constant ces dernières années, avec la possibilité d'obtenir des coupes de plus en plus fines et des reconstructions de qualité, permet une analyse plus détaillée des structures intra-kystiques.
• De récentes études évaluant la reproductibilité intra- et inter-individuelle des radiologues dans le classement, d'après le scanner, des kystes selon la classification de Bosniak ont montré sa fiabilité. Le coefficient kappa, qui permet d'évaluer l'intensité et la qualité de la reproductibilité sur un score de 0 à 1, va de 0,69,¹ et jusqu'à 0,85-0,98 ¹ selon les séries.
• En TDM, le kyste simple possède une densité proche de celle de l'eau (-10 à +20 UH), non modifiée après l'injection de produit de contraste, contrairement aux tumeurs cancéreuses.¹
• De nombreux auteurs ont cherché à identifier des facteurs prédictifs de malignité sur les imageries scanner.^{1 1 1 1}
  • Un épaississement irrégulier des cloisons ou des septa du kyste,
  • une prise de contraste hétérogène,
  • ou un rehaussement des parois sont des facteurs fortement prédictifs de malignité.
• Le scanner permet par ailleurs d'établir le diagnostic différentiel de kyste hydatique en cas de doute diagnostique en échographie.

C) IRM abdomino-pelvienne au gadolinium

• Bien qu'initialement décrite à partir de la description tomodensitométriques des kystes rénaux,¹ la classification de Bosniak peut être adaptée à l'IRM avec une corrélation histopathologique au moins égale.¹ 
• Il a été rapporté un bénéfice de l'IRM sur le scanner sur certaines lésions, grâce à une meilleure résolution spatiale permettant de mieux détecter le nombre et l'épaisseur des septa ainsi que leur prise de contraste.¹
• Les facteurs prédictifs de néoplasie sont similaires à ceux décrits pour le scanner.
• Non irradiant, produit de contraste injectable aux patients insuffisants rénaux sévères

D) Échographie de contraste

• L'échographie de contraste associe à l'échographie traditionnelle une injection intraveineuse de microbulles de gaz, permettant une étude dynamique et en temps réel du rehaussement lésionnel.
• Plusieurs auteurs décrivent une résolution supérieure au scanner ainsi qu'une meilleure sensibilité. Park et al. rapportent une précision diagnostique de 74 % au scanner contre 90 % en échographie de contraste, qui permet une meilleure visualisation des septa et des cloisons, ainsi qu'une meilleure appréciation de leur rehaussement.¹ Après analyse de 40 lésions kystiques, Quaia et al. concluent à la supériorité de l'échographie de contraste sur le scanner dans la détection de lésions kystiques néoplasiques (82 % contre 69 % respectivement).¹
• Toutefois, de rares évènements cardiopulmonaires liés à l'injection des microbulles de gaz ont été décrits dans la littérature, dont les radiologues doivent avoir connaissance pour les patients présentant des facteurs de risques, tels qu'une hypertension artérielle pulmonaire, un antécédent d'infarctus du myocarde ou une cardiopathie instable. Enfin, cette technique présente comme tout examen échographique les limites liées à la variabilité inter-observateur ainsi qu'une visibilité parfois altérée par les côtes ou des interpositions digestives.

Caractérisation : nombre de kystes, latéralisation, taille et classification selon Bosniak¹ et suivi des formations kystiques.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

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ÉTIOLOGIE

A) Kystes rénaux simples, isolés ou multiples ^1 1

• Le kyste simple, isolé ou multiple, est de loin la lésion kystique la plus fréquente.
• Sa localisation habituelle est corticale.
• Ils sont exceptionnels avant 30 ans, mais fréquents après 50 ans.
• On parle de kyste compliqué en cas d'infection et/ou d'hémorragie intrakystique.
• Les kystes compressifs (kystes obstructifs ou générant des douleurs, parfois même une HTA ) doivent être vidés (ponction sous contrôle échographique ± ablation par alcoolisation).
• Multiples et bilatéraux, ils peuvent être confondus avec une PKD. L'absence d'antécédents familiaux de MKR, de kystes extrarénaux ainsi que la normalité de la fonction rénale parlent en leur faveur.

B) Les tumeurs kystiques

• Les tumeurs kystiques sont des proliférations tumorales rénales creusées de cavités. 5 à 7 % des tumeurs du rein sont de nature kystique. ¹
• Sur un plan histologique, on distingue les tumeurs kystiques bénignes des tumeurs rénales pour lesquelles la kystisation est la résultante d'une modification architecturale ayant un potentiel de malignité.¹
• Parmi les tumeurs kystiques, l'histologie la plus fréquente est le carcinome à cellules claires kystique (63 %), suivi du carcinome papillaire (25 %).
• Elles sont généralement de bon pronostic car peu agressives et de bas grade (79 % de tumeurs pT1 et 73 % de grade de Fuhrman 1 ou 2 en cas de tumeurs kystiques néoplasiques). ¹
• La classification anatomo-pathologique des tumeurs kystiques du rein selon le Comité de Cancérologie de l’Association Française d’Urologie (CCAFU), comporte : ¹ 

  • Les tumeurs kystiques bénignes du rein (néphrome kystique, tumeur mixte épithéliale et stromale, lymphangiome kystique, angiomyolipome kystique)

  • Les tumeurs kystiques malignes du rein (le carcinome multiloculaire kystique à cellules claires CCR, le carcinome tubulo-kystique). 

  • A ces deux grandes entités on peut ajouter : les tumeurs solides du rein avec des remaniements kystiques et es tumeurs survenant au cours des maladies kystiques du rein.

1) les tumeurs kystiques malignes du rein

a) Carcinome à cellules rénales kystique et multiloculaire ^1 1 1 1

• Il correspond à une variante kystique de bas grade du carcinome à cellules claires et est considéré depuis 2004 comme une nouvelle entité dans la classification de l’OMS.

• Il représente 3 % des carcinomes à cellules rénales (CCR).

• Il est décrit chez l’homme d’âge moyen de 50 à 60 ans avec un sexe ratio homme/femme de 2 à 3 pour 1.

• Aspect macroscopique : il se présente typiquement sous forme d’une lésion rénale kystique multiloculaire, unique, bien limitée en périphérie par une pseudo capsule fibreuse, dont la taille varie entre 0.5 et 13 cm, le contenu des kystes est séreux ou séro-hématique. Les cloisons sont fines sans nodule tumoral solide.

• Aspect microscopique : elle se compose par définition exclusivement de multiples kystes dont les septa renferment des cellules claires aux caractéristiques morphologiques d'un CCR de grade 1 de Fuhrman.

• De très bon pronostic, sans évolution métastatique connue, cette tumeur doit être différenciée du néphrome kystique et surtout du CCR partiellement kystisé.

b) Carcinome tubulokystique 

• Tumeur rare de description récente qui figure dans la classification de l’OMS 2016, identifiée dans un premier temps comme un carcinome de Bellini de bas grade,¹ elle a été ensuite dénommée carcinome tubulo-kystique, terme qui reflète bien son aspect histologique caractéristique. ¹
• Elle survient le plus souvent chez l’homme avec un sexe ratio de 6/1.¹

• Aspect macroscopique : Il se présente sous forme d’une masse arrondie bien limitée, de couleur blanc nacré, de taille moyenne de 4 cm, creusée de multiples petits kystes lui donnant un aspect spongieux.¹

• Aspect radiologique :  les quelques cas observés ¹ ont la particularité d'associer un aspect de kyste simple ou de type II discrètement cloisonné en scanner ou en IRM et une présentation hyper échogène plus ou moins homogène avec renforcement postérieur en échographie, attribué à la présence des nombreuses interfaces que constitue l'architecture micro kystique.

• Aspect microscopique : l’aspect histologique est également très caractéristique : elle est constituée de tubes kystisés ou non, de taille variée, bordés d’une seule assise de cellules épithéliales éosinophiles cylindriques, cubiques ou aplaties parfois en clou de tapissier, repartis dans un stroma fibreux d’abondance variable contenant des tubes rénaux résiduels. Les cellules épithéliales expriment la cytokératine 7, 8, 18,19, le CD 10 et la p504s.¹

• Le carcinome tubulokystique,¹ est une tumeur de bas grade de bon pronostic, constituée de très nombreuses formations kystiques de petite taille séparées par de fins septa. En revanche, la présence d’une composante peu différenciée, très rare, est grevée d’un mauvais pronostic avec un potentiel d’agressivité et métastatique marqué.¹

2) Les tumeurs kystiques bénignes du rein

a) Néphrome kystique ^1 1

• Le néphrome kystique encore appelé cystadénome ou néphroblastome bénin de l’adulte est une entité rare de tumeur rénale kystique, d’excellent pronostic.
• Il était décrit la premier fois en 1892 et seulement environ 200 cas ont jusqu’ici été rapportés dans la littérature international.
• Le néphrome kystique a une distribution bimodale chez les enfants de moins de 2 ans avec une prédominance masculine et chez les adultes de plus de 30 ans avec une prédominance féminine.
• La majorité des cas sont asymptomatiques et de découverte fortuite lors d’un bilan radiologique. Les manifestations cliniques habituelles comprennent une douleur du flanc, une hématurie macroscopique, une masse abdominale, et une infection des voies urinaires.
• Sur le plan radiologique, le néphrome kystique apparaît comme un kyste multiloculaire avec de multiples cloisons, avec rehaussement après injection du produit de contraste (densité Moyenne de 2 à 40 Unités Hounsfield) associées à d’éventuelles calcifications dans l’épaisseur des septas.¹
• Peu d’auteurs font état d’un diagnostic de certitude sur ponction biopsique à l’aiguille fine, en raison de l’absence de communication entre les kystes et en raison de lapauvreté du matériel récolté.

• Aspect macroscopique : il s’agit d’une tumeur kystique encapsulée souvent polaire et énucléable pouvant parfois intéresser la presque totalité du rein, elle est constituée de kystes et de cloisons sans territoire de nécrose.¹

• L’examen microscopique de la tumeur montre que les parois kystiques sont délimitées par un épithélium cubique ou aplati. Le stroma séparant les kystes est peu cellulaire et ne contient généralement que des lymphocytes et fibroblastes. Il n’y a pas de structures métanéphriques ou rappelant le blastème, ni de composants ostéocartilagineux.

• En immunohistochimie, les cellules du stroma expriment la vimentine, l’actine, la desmine, le CD10, la calrétinine, l’inhibine et dans 30% des cas des récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone. Tous ces marqueurs sont d’autant plus exprimés lorsque le stroma est dense, les cellules épithéliales expriment la plupart des cytokératines. 

• Historiquement le traitement standard était une néphrectomie radicale. Cependant, une chirurgie conservatrice doit toujours être gardé à l’esprit si la masse est inférieure à 4 cm, unilatérale,solitaire ou lorsque le diagnostic de Néphrome kystique est suspecté en préopératoire en combinaison avec un examen extemporané per opératoire pour confirmation. ^1 1
• Sa prise en charge est simple et curative par néphrectomie partielle ou totale puisqu'il ne dégénère qu'exceptionnellement.
• Bien que le pronostic soit excellent à long terme, un suivi post opératoire reste toujours recommandé en raison des récidives locales rapportée. ^1 1
• Enfin, les connaissances actuelles de l'embryogénèse et les données de l'immuno-histochimie ne permettent pas encore d'identifier de façon formelle l'existence d'une corrélation entre tumeur de Wilms, néphroblastome kystique de l'enfant et néphrome kystique de l'adulte.

• POWELL et BOGGS  ont proposé 8 critères diagnostiques concernant le néphrome kystique, à savoir : l’unilatéralité, le caractère solitaire, la multilocularité, l’absence de communication entre les kystes, l’absence de communication avec le bassinet, kystes revêtus d’un épithélium aplati, l’absence de tissu néphrogénique au niveau des septas et l’aspect normal du tissu rénal résiduel.^1 1 1 

b) Tumeur mixte épithéliale et stromale ¹

• Décrite en 1973 sous le terme de néphrome mésoblastique de l’adulte, par analogie avec la lésion congénitale de l’enfant qui survient généralement avant l’âge d’un an, puis sous le terme d’hemartome kystique du bassinet, en raison de sa localisation.

• Il s’agit d’une entité anatomo-pathologique rare, seulement 100 cas ont été décrits dans la littérature.

• Cette lésion a été récemment introduite dans la classification des tumeurs rénales de l’OMS 2016 (Tableau N° 1),¹ elle appartient au groupe de tumeurs rénales épithéliales et stromales (TRES) qui correspondent à un spectre lésionnel regroupant le néphrome kystique et la tumeur mixte épithéliale et stromale, les différences entre ces deux tumeurs seraient plus quantitatives que qualitatives.

• Cette tumeur atteint préférentiellement la femme (6 femmes/1 homme) en péri-ménopause (âge moyen de 46 ans).

• Elle est découverte à l’ occasion de symptômes urinaires (douleur lombaire, hématurie, infection urinaire...etc.), ou de façon fortuite chez des femmes ayant reçu un traitement par œstrogènes.

• Aspect macroscopique : il s’agit d’une tumeur unique bien circonscrite dont la taille varie entre 4 et 20 cm (9 cm en moyenne), comportant des kystes de taille variée sans spécificité radiologique formant une masse mi-charnue, mi-kystique, faisant souvent protrusion dans le bassinet.

• Aspect microscopique : on n’y observe l’intrication d’une composante épithéliale et d’un contingent mésenchymateux (stroma) formant une tumeur complexe. Le composant épithélial est fait de tubes, de microkystes et de kystes dont la bordure épithéliale est soit simple, cubique ou cylindrique, parfois en clou de tapissier, soit de type urothéliale. Le cytoplasme des cellules est clarifié ou pale, éosinophile ou oncocytaire. L’architecture des kystes est variable : elle va des kystes simples séparés par un stroma abondant à des kystes complexes ramifiés.

• L'étude immuno-histochimique montre une expression de la vimentine au niveau des deux composantes tumorales. La composante épithéliale exprimait également les cytokératines (EMA et KL1) et un marquage nucléaire diffus était observé au niveau de la composante stromale avec l'anticorps dirigé contre le récepteur à la progestérone et de façon moins marquée avec celui dirigé contre le récepteur aux œstrogènes. La composante stromale n'exprimait pas les marqueurs de différenciation musculaire (Desmine, Actine muscle lisse). 

  Le pronostic de ces tumeurs mixtes épithéliales et stromales est habituellement favorable.

c) Lymphangiome kystique   ^1 1

• Tumeur bénigne très rares développée à partir de la capsule. Elle est souvent volumineuse, justifiant ainsi d'une néphrectomie et se compose de kystes à revêtement endothélial. ¹ Evoqué par la clinique, suspecté par la radiographie et porté lors de l'intervention, le diagnostic du lymphangiome kystique ne peut être confirmé que lors de l'examen histologique.

•  

  La présentation clinique du lymphangiome kystique est très variable. Lorsque la lésion est symptomatique, les signes cliniques sont en rapport avec le volume tumoral ou avec une complication, allant d'une masse souvent asymptomatique chez l'adulte à une douleur abdominale aigue en rapport avec des complications telles que la rupture, l’infection, l’hémorragie intra-kystique, l’occlusion, la torsion, la compression ou l’infiltration des structures vitales, la transformation maligne est exceptionnelle.

• En imagerie : l'échographie montre une tumeur liquidienne bien limitée uni ou multiloculaire, les kystes étant séparés, dans ce cas, par de fines cloisons. Le contenu des kystes, souvent transonore, peut cependant devenir échogène à l'occasion d'une hémorragie intra-kystique voire contenir quelques calcifications. 

•  

  Sur le plan histologique : il est formé de cavités bordées par un endothélium reposant sur un tissu fibreux contenant des îlots lymphocytaires et parfois des fibres musculaires lisses. L’inflammation et l’hémorragie provoquent souvent des remaniements avec disparition de l'endothélium, apparition de dépôts de fibrine, rendant parfois le diagnostic histologique impossible sur de simples biopsies.
• L'indication thérapeutique doit tenir compte du caractère bénin de la tumeur, mais aussi et surtout des complications souvent révélatrices du lymphangiome. L'exérèse chirurgicale est l'attitude classique ; elle doit être aussi complète que possible évitant ainsi les récidives.

d) Angiomyolipome kystique

• L'angiomyolipome rénal est une tumeur bénigne très exceptionnelle (seulement quatre cas ont été recensés dans la littérature).¹

• Bien que cette tumeur soit souvent asymptomatique et de petite taille, elle peut se présenter dans certains cas comme un abdomen aigu du fait de la rupture de cette lésion. L'hémorragie qui en résulte peut menacer le pronostic vital et nécessiter un traitement chirurgical.

• Cette tumeur est formée de kystes entourés d’un stroma mullérien,¹ de vaisseaux à paroi épaisse, d'éléments musculaires lisses et de tissu graisseux.

• La néphrectomie totale est l'intervention la plus facilement réalisable devant une hémorragie abondante et/ou une lésion atteignant la totalité du rein.¹

3) Tumeurs solides avec remaniements kystiques 

• Toute tumeur épithéliale du rein (sauf le carcinome rénal avec translocation Xp11 et le carcinome tubulo-mucineux à cellules fusiformes de bas grade) peut être le siège de remaniements kystiques plus ou moins important accompagnés ou non d’œdème ou de nécrose .
• On cite en plus de l’oncocytome et du carcinome chromophobe, le carcinome à cellules claires, le carcinome papillaire et l’angiomyolipome.
• Le diagnostic de ces tumeurs repose sur la nécessité d’échantillonner largement la lésion afin de ne pas passer à côté du diagnostic.

4) Tumeurs survenant sur maladies kystiques des reins 

a) Tumeurs sur polykystose rénale autosomique 

• Carcinomes à cellules claires ou carcinomes papillaires voire angiomyolipome : ces tumeurs forment des masses solides au sein du parenchyme rénal polykystique.¹

b) Carcinomes rénaux sur les reins natifs du patient insuffisant rénal dans le contexte de la maladie rénale kystique acquise (ACKD) ^1 1 1

• Chez les patients en insuffisance rénale, la fréquence des tumeurs du rein est plus importante que dans la population générale d’autant plus qu’il existe une polykystose ou mlti-kystose acquise .Cette maladie kystique définie par la présence d’au moins trois kystes dans le rein, survient le plus souvent chez les patients dialysés mais aussi chez des patients en insuffisance rénale chronique non dialysés et occasionnellement sur des reins transplantés en rejet chronique.
• La plupart du temps, il s’agit d’une tumeur de découverte fortuite, selon certaines publications il existerait un rapport entre la durée de la dialyse (>à 10 ans) et le développement de cette tumeur, mais les résultats sont encore contradictoires. 
• Aspect macroscopique : il s’agit de nodules bien encapsulés se développant au sein des kystes. A la coupe, ces nodules sont jaunâtres, hémorragiques, nécrotiques et friables. La multifocalité a été rapportée dans plus de 50% des cas, la bilatéralité dans plus de 20%.
• Aspect microscopique : la tumeur est caractérisée par des cellules éosinophiles, parfois à cytoplasmes vacuolisé, adoptant une architecture souvent cribriforme.
• Le pronostic de ces tumeurs est relativement bon, car la plupart de ces cas sont diagnostiqués relativement tôt. Cependant quelques cas métastatiques ont été rapportés.

c) Des formes particulières peuvent être rencontrées dans les maladies génétiques comme la maladie de Von Hippel-Lindau, parmi lesquelles une forme rare de CCR kystique uniloculaire, avec survenue d'un cancer développé dans la paroi d'un kyste.¹

Ces lésions sont à distinguer des kystes parasitaires du rein, dont l'incidence est rare en France, mais dont le diagnostic ne doit pas être méconnu du fait du risque de surinfection, voire de fistulisation dans les voies excrétrices. Ces lésions sont principalement rencontrées chez l'adulte jeune, entre 30 et 50 ans, et de localisation polaire dans 80 % des cas.¹

Très souvent sporadiques, probablement par affaiblissement de la membrane basale tubulaire aboutissant à une structure diverticulaire remplie de fluide.

Favorisés par certaines maladies héréditaires : questionner les antécédents familiaux, proposer une consultation d’oncogénétique le cas échéant.

Polykystose autosomique dominante (PKAD) :

• cause génétique la plus fréquente (prévalence 1/400 à 1/1 000)
• atteinte hépatique fréquemment associée et sur-risque d’anévrisme intracrânien
• un bon critère diagnostique échographique : ≥ 3 kystes rénaux avant 40 ans ou ≥ 2 kystes sur chaque rein entre 40 et 60 ans et histoire familiale concordante
• en son absence : ≥ 10 kystes rénaux entre 16 et 40 ans sont suspects
• risque évolutif : insuffisance rénale terminale chez 50 % des patients à l’âge de 60 ans.¹

Sclérose tubéreuse de Bourneville 

• incidence d’environ 1/10 000
• outre les kystes, peut entraîner la formation d’angiomyolipomes et de cancers du rein
• à craindre devant des atteintes neurologiques (épilepsie, retard mental…) et cutanées (taches hypomélaniques).

Polykystose autosomique récessive ; maladie de von Hippel-Lindau : plus rare.

COMPLICATIONS

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PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

À adresser au spécialiste en cas de : – suspicion de cancer à l’imagerie : réunion de concertation pluridisciplinaire en présence d’un urologue et d’un radiologue ;– nombre élevé chez un patient jeune : évoquer une maladie génétique favorisante dont le diagnostic et le suivi impliquent un néphrologue.

Kyste se révélant être un cancer :– histologie la plus fréquente : carcinome rénal à cellules claires dans 63 % des cas ;– potentiel d’évolution métastatique plus faible que le phénotype solide (non kystique) ;4– scanner thoracique pour rechercher des métastases.

Kystes suspects d’infection : – ponction évacuatrice guidée par TDM ou échographie ;– identifie le germe en cause avec son antibiogramme, l’ECBU n’étant pas toujours positif ;– ponction évacuatrice pour les kystes simples de grande taille responsables de compression (douleur et/ou obstacle sur les voies urinaires) ;– sclérothérapie percutanée à l’éthanol ou traitement chirurgical 5 à proposer pour éviter les récidives, fréquentes en l’absence de traitement.

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

Évolution naturelle : augmentation en nombre et taille avec l’âge.

PRÉVENTION

j'aime les animaux

SURVEILLANCE

CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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